Ritka betegségek adatbázisa

Hidradenitis Suppurativa

A NORD köszönettel köszönti Robert Lee-t, PhD, klinikai adjunktus, Dermatology; A Kaliforniai Egyetem (San Diego) dermatopatológiai igazgatója a jelentés elkészítésében nyújtott segítségért.

hidradenitis

A Hidradenitis Suppurativa szinonimái

  • akne konglobata
  • pattanás inverz
  • apokrin pattanások
  • apocrinitis
  • Fox-den betegség
  • hidradenitis axillaris
  • HS
  • pyodermia sinifica fistulans
  • Velpeau-kór
  • Verneuil-kór

A Hidradenitis Suppurativa alosztályai

  • Hurley I. szakasz
  • Hurley II. Szakasz
  • Hurley III. Szakasz

Általános vita

A Hidradenitis suppurativa (HS) egy krónikus állapot, amelyet duzzadt, fájdalmas elváltozások jellemeznek, a hónaljban (axillae), az ágyékban, az análisban és az emlőben. Ez a betegség a szőrtüszők elzáródása és a másodlagos fertőzés, valamint néha bizonyos verejtékmirigyek (apokrin mirigyek) gyulladása miatt következik be. Ez egy progresszív betegség, ahol az egyes, forrázásszerű, gennyes tályogok kemény csomókká válnak, majd krónikus szivárgással járó fájdalmas, mélyen elhelyezkedő, gyakran gyulladt léziócsoportok. Az érintett területek gyógyulása jellemzően progresszív hegesedéssel (fibrózis) társul. Krónikus epithelizált, néha egymással összefüggő sinus traktusok kialakulása súlyos betegség esetén fordul elő. Ez gyakran az izzadás és a baktériumok megrekedéséhez vezet a környező szövetekben, ami a gyulladást és a fertőzést okozza. A HS rendkívül fájdalmas és legyengítő lehet, de ritkán életveszélyes; csak akkor fordul elő, ha a baktériumfertőzés elsöprő szisztémás fertőzéshez vezet egy legyengült immunrendszerű egyénnél.

A HS-t egykor ritka rendellenességnek gondolták, mert csak a legsúlyosabb esetekről számoltak be. A HS-t először az orvosi szakirodalomban Velpeau írta le 1839-ben, és a pattanások (acne inversa) rendkívül súlyos formájának tekintették. Leggyakrabban pubertáskor jelentkezik, mert a hajhagymák változásai a nemi hormonok megugrása miatt következnek be. Ez az állapot a pubertás után bármilyen korú betegeknél is elkezdődhet, de korábban ritkán. Az esetek súlyossága eltérő, de mindegyik bizonyos kezelést és kezelést igényel. Enyhe esetekben csak otthoni gyógymódokra lehet szükség. Súlyos formák esetén azonban gyakran napi gyógyszert írnak fel, és végül radikális műtét ajánlható. A HS korai diagnózisa és kezelése azért fontos, mert segíthet a tünetek kezelésében, és megakadályozhatja az új kelések és elváltozások kialakulását.

Jelek és tünetek

A HS krónikus, gyulladásos betegség, amely verejtékmirigyeket érint, apokrin mirigyekként ismert. A legtöbb HS-ben szenvedő egyénnél visszatérő elváltozások alakulnak ki a hónaljban, az ágyékban, a vulvában vagy az anális régióban. Bizonyos esetekben azonban az állapot magában foglalhatja a mell, a fejbőr vagy más területek verejtékmirigyeit. A bizonyítékok arra utalnak, hogy a nőstényeket az axilláris vagy a vulvar régióban gyakrabban érintik, míg a hímek elsősorban az anális régió körül érintkeznek.

Noha a megjelenés kora változhat, a tünetek gyakran nyilvánvalóvá válnak pubertáskor vagy korai felnőttkorban. A betegség hosszú évekig tart, időszakos javulással és a tünetek súlyosbodásával. Sok minden kiválthatja ennek a betegségnek a fellángolását, beleértve a nők menstruációját, a súlygyarapodást, a stresszt, a hormonális változásokat, a hőt és az izzadást. Bizonyos esetekben a korai tünetek, például viszketés vagy kényelmetlenség megelőzhetik az állapot jellegzetes megnyilvánulásait.

A HS-nek 3 klinikai szakasza van. Az egyes szakaszokat legjobban különböző terápiákkal lehet kezelni. Ideális esetben a kezelés a lehető leghosszabb ideig megállítaná a 3. stádiumba történő előrehaladást. A HS-nek azonban nincs gyógymódja, és a betegség végül követni fogja a folyamatát. Ezek a szakaszok a következők:

Hurley 1. szakasz: Bizonyos esetekben a korai tünetek, például viszketés vagy kényelmetlenség megelőzhetik az állapot jellegzetes megnyilvánulásait.

Hurley 2. szakasz: Visszatérő tályogok képződnek, traktus képződéssel és hegképződéssel. Lehetnek egyszeri vagy több, széles körben elkülönülő elváltozások.

Hurley 3. szakasz: Diffúz vagy majdnem diffúz érintettség vagy több egymással összefüggő traktus és tályog figyelhető meg az egész területen.

A szőrtüszők elzáródása (elzáródása) és a tüszőrepedés gyengéd vagy fájdalmas, vöröses csomók és gennyet tartalmazó fertőzési üregek (tályogok) kialakulásához vezet. A tályogok spontán módon felszakadhatnak a bőrön, és elvezetik a gennyet, amely keveredhet egy tiszta folyadékkal (szeropurulens), amelynek gyakran kellemetlen szaga van. Gyógyulás esetén hegszöveti formák és új elváltozások alakulhatnak ki a kezdeti csomók mellett. Egyes súlyos esetekben a mély tályogok kóros csatornákon keresztül távozhatnak a bőrszövetek mélyén, amelyek összekapcsolják őket a test felszínével (sinus traktus képződése). Az ismételt gyógyulás és kiújulás az érintett szövetek progresszív hegesedését eredményezi, amelyek vastag, zsinórszerű sávokként tűnhetnek fel. Rendkívül súlyos esetekben az állapot kiterjedtté válhat és potenciálisan fogyatékossá válhat.

Okoz

A HS pontos kiváltó oka nem ismert, de az állapot valószínűleg genetikai és környezeti tényezők kombinációjából származik.

A tünetek a szőrtüszők rendellenes obstrukciójából (elzáródásából) és a másodlagos bakteriális fertőzésből és gyulladásból származnak, ezt követően a csatornák megrepednek, a fertőzés elterjednek és hegesednek. A másik lehetséges ok a mirigy rendellenes fejlődése.

Néhány érintett egyénnél a családban előfordult betegség, ami arra utal, hogy a genetikai tényezők okozati szerepet játszhatnak. . A molekuláris komplex gamma-szekretáz szerepet játszik a HS családi eseteiben.

Az érintett lakosság

A HS körülbelül háromszor gyakrabban érinti a nőstényeket, mint a férfiak. Körülbelül 1 100 embert érint az enyhe esetek beszámítása. Az állapot jellemzően pubertáskor nyilvánvalóvá válik, de körülbelül 40 éves kora után szinte soha.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a hidradenitis suppurativa tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

A furunculózist a staphylococcus baktériumok által okozott fertőzés következtében gyulladásos csomók fejlődése vagy furunculák jellemzik. A források vörös, gyengéd vagy fájdalmas csomók, amelyek a szövet és a genny központi magját ürítik. Néha megismétlődhetnek. Azok a tényezők, amelyek az embert sebezhetővé teszik a források között, lehetnek az elhízás, a diabetes mellitus és a nem megfelelő higiénia.

A bőr tuberkulózisa a Mycobacterium tuberculosis baktériumok által okozott fertőző betegség.

A Crohn-betegség egy gyulladásos bélbetegség, amelynek ritkán lehetnek bőrüregei a sinus traktusokban és a fisztulákban, amelyek szimulálhatják a HS-t.

Számos további betegség létezik, amelyekre hasonló tünetek jellemezhetők, mint a HS-hez társultak. (További információkért válassza ki a szóban forgó betegség nevét keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Diagnózis

A HS gyakran évek óta nem diagnosztizálható, mert a betegek túlságosan szégyellik senkivel sem beszélni a tüneteikről. A diagnózist a tünetek, a kórtörténet, a vizsgálat és a vérvizsgálatok alapján állapítják meg. Ha genny vagy folyadékelvezetés van jelen, folyadékmintát lehet küldeni tenyésztési vizsgálatra az egyéb bőrbetegségek kizárása érdekében.

Klinikai tesztelés és felmunkálás

A szőrtüszők ultrahangvizsgálata és a bőr vastagsága felfedheti a rendellenességeket és megmutathatja a betegség előrehaladását. A betegség stádiumának értékelésében használt egyéb vizsgálatok a C-reaktív fehérje-vizsgálat, a vizeletvizsgálat, az eritrocita szedimentációs sebességének szérum IL-2-receptor-szintjének értékelése, valamint a CBC-szám differenciál- és trombocitaszámmal.

Standard terápiák

Kezelés

A HS-re nincs ismert gyógymód. A kezelés attól függ, hogy a beteg milyen klinikai stádiumban van, és állapotának súlyosságától. Továbbá, ami az egyik páciensnél működik, nem biztos, hogy a másiké. Az enyhe HS általában házi gyógymódokkal kezelhető, például meleg borogatás, jó higiénia, antibakteriális szappanok, antiszeptikumok, gyulladáscsökkentők és laza testruházat viselése. A HS-betegek számára is fontos az egészséges testsúly fenntartása és a dohányzás. A túlsúlyos személyek nagyobb súrlódást tapasztalnak a testükön, ami irritálja a bőrt. Ők is hajlamosabbak a túlzott izzadásra. Mindkettő elősegíti a bőr irritációját, amely fellángolást okoz. Kimutatták, hogy a dohányzás is súlyosabb betegséggel jár.

Számos HS-beteg nehezen tudja megfelelően fenntartani a súlyát, mert a testmozgás fájdalmat okoz számukra. Az egészség megőrzése rendkívül fontos a betegség előrehaladásának lassításában, ezért minden erőfeszítést meg kell tenni a kényelmes testedzési rutin megtalálása érdekében. Sok beteg arról számolt be, hogy az úszás nemcsak a formában tartáshoz kiváló, hanem átmeneti enyhülést nyújt a fájdalmas elváltozásoktól.

Mérsékelt és súlyos HS esetek gyógyszereket igényelhetnek. A lehetséges gyógyszerek közé tartoznak az antibiotikumok, az orális retinoid gyógyszerek, a gyulladáscsökkentők, a kortikoszteroidok, a hormonok és a tumor nekrózis faktor-alfa inhibitorok. Egyéb kezelések, amelyekről kiderült, hogy valamilyen előnye van, a szén-dioxid lézeres terápia, a lézeres szőrtelenítés, a sugárterápia, a műtét.

2015-ben a Humirát mérsékelt vagy súlyos hidradenitis suppurativa kezelésére engedélyezték. Ez az első és egyetlen FDA által jóváhagyott terápia HS-ben szenvedő felnőttek számára. A Humirát az AbbVie gyártja.

Kiterjedt, tartós heges elváltozások esetén szükség lehet az elváltozások sebészeti eltávolítására és az érintett területek bőroltására. Ez a műtét kiterjedt, mert nemcsak az elváltozásokat tartalmazó bőrt kell eltávolítani, hanem az érintett terület körül széles széleket is el kell távolítani. A műtétet már régóta gyógyításnak tekintik ennek a betegségnek, de speciális tanulmányok mást mutattak. Ideális esetben a betegség eltűnik az új bőrrel oltott területeken; a megismétlődési arány azonban különösen magas lehet, ha csak keskeny árrést vesznek fel. Korlátozottabb műtéti beavatkozás, amely ürítési tályogokból és sinus traktusokból áll, hasznos lehet a tünetek palliatiójában, de ezek az elváltozások szinte mindig megismétlődnek.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Támogató szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Hidradenitis Suppurativa Foundation, Inc.
    • 1301 20. utca
    • 570-es lakosztály
    • Santa Monica, CA 90404
    • Telefon: (310) 315-0171
    • E-mail: executivedirect [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.hs-foundation.org
  • HS-USA, Inc.
    • 7362 High Hill Dr
    • Brighton, MI 48116-9143, USA
    • Telefon: (810) 231-3419
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://hs-usa.webs.com/
  • NIH/Országos Allergia és Fertőző Betegségek Intézete
    • NIAID Kommunikációs és kormányzati kapcsolatok irodája
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Telefon: (301) 496-5717
    • Ingyenes: (866) 284-4107
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niaid.nih.gov/
  • NIH/Országos Arthritis, valamint mozgásszervi és bőrbetegségek intézete
    • Információs Elszámolóház
    • Egy AMS kör
    • Bethesda, MD 20892-3675, USA
    • Telefon: (301) 495-4484
    • Ingyenes: (877) 226-4267
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niams.nih.gov/

Hivatkozások

Jemec, GB (szerkesztő). Hidradenitis Suppurativa. 1. kiadás New York, NY: Springer-Verlag; 2010.

Behrman RE és munkatársai, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 16. kiadás Philadelphia, PA: W.B. Saunders Company; 2000: 2020-21.

Jemec, GB. Klinikai gyakorlat. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med. 2012; 366 (2): 158-64.

Wang, B és mtsai. Gamma-szekretáz gén mutációk családi pattanások inverzében. Tudomány. 2010; 330 (6007): 1065.

Elwood ET és mtsai. Negatív nyomású kötszerek a hidradenitis suppurativa kezelésében. Ann Plast Surg. 2001; 46: 49-51.

Bohn J és mtsai. A hidradenitis suppurativa sebészeti kezelése. Scand J Plast Reconstr Surg kézi sebész. 2001; 35: 305-09.

Mengesha YM és mtsai. Prepubertal hidradenitis suppurativa: két esetjelentés és az irodalom áttekintése. Pediatr Dermatol. 1999; 16: 292-96.

Konig A és mtsai. A cigarettadohányzás, mint a hidradenitis suppurativa kiváltó tényezője. Bőrgyógyászat. 1999; 198: 261-64.

Boer J és mtsai. Az izotretinoin hosszú távú eredményei 68 hidradenitis suppurativában szenvedő beteg kezelésében. J Am Acad Dermatol. 1999; 40: 73-76.

Brown TJ és mtsai. Hidradenitis suppurativa. South Med J. 1998; 91: 1107-14.

Brown CF és mtsai. Az anogenitális régió Hidradenitis suppurativa: válasz az izotretinoinra. Am J Obstet Gynecol. 1988; 158: 12-15.

Mortimer PS és mtsai. A ciproteron-acetát kettős-vak kontrollos keresztezett vizsgálata hidradenitis suppurativával rendelkező nőknél. Br J Dermatol. 1986; 115: 263-68.

Sawers RS és mtsai. A hidradenitis suppurativa ellenőrzése nőknél kombinált antiandrogén (ciproteron-acetát) és ösztrogén terápia alkalmazásával. Br J Dermatol. 1986; 115: 269-74.

Watson JD. Hidradenitis suppurativa - klinikai áttekintés. Br J Plast Surg. 1985; 38: 567-69.

Dicken CH és mtsai. A hidradenitis suppurativa izotretinoin kezelésének értékelése. J Am Acad Dermatol. 1984; 11: 500-02.

Online mendeli örökség az emberben (OMIM). A Johns Hopkins Egyetem. Acne Inversa, családi, 1; ACNINV1. Bejegyzés száma: 142690. Utoljára szerkesztve: 2011. december 12. Elérhető: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. Hozzáférés: 2012. szeptember 12.

Hidradenitis suppurativa. Mayo Klinika. http://www.mayoclinic.com/health/hidradenitis-suppurativa/DS00818. Utolsó frissítés: 2010. szeptember 21. Hozzáférés: 2012. szeptember 12.

Mi a hidradenitis suppurativa? HS-usa.org. http://hs-usa.org//hidradenitis_suppurativa.htm. Hozzáférés: 2012. szeptember 12

Fite D. Hidradenitis Suppurativa a sürgősségi orvoslásban. Orvostudomány. http://emedicine.medscape.com/article/762444-overview. Frissítve 2012. július 10. Hozzáférés: 2012. szeptember 12.

Hidradenitis suppurativa. A genetika otthoni referenciája. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/hidradenitis-suppurativa. Értékelés dátuma: 2010. március. Megjelenés: 2012. április 16. Hozzáférés: 2012. szeptember 12.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100