Ritka betegségek adatbázisa

Kikuchi-kór

A Kikuchi-kór szinonimái

  • Histiocytás nekrotizáló lymphadenitis
  • HNL
  • Kikuchi-Fujimoto betegség
  • Kikuchi hiszticita nekrotizáló nyirokcsomó-gyulladása
  • Nekrotizáló lymphadenitis

Általános vita

A Kikuchi-kór, más néven histiocytás nekrotizáló lymphadenopathia, ritka, jóindulatú (nem rákos, nem malignus) rendellenesség a fiatal felnőttek, főleg fiatal nők nyirokcsomóiban. Ezt a rendellenességet gyakran összetévesztik rosszindulatú limfómával, különösen a nyaki adenopátiával, mivel a tünetek nagyon hasonlóak. Ennek a rendellenességnek a léziói vagy szöveti rendellenességei a nyirokcsomók megnagyobbodását (lymphadenopathia), gyulladást és fájdalmat okoznak. A Kikuchi-betegség pontos oka nem ismert. Talán az elsődleges fenyegetés egy rosszindulatú limfóma téves diagnózisa.

betegség

Jelek és tünetek

A Kikuchi-betegség egy ritka, nem rosszindulatú rendellenesség, amely a nyirokcsomókat érinti. A nyirokcsomók az egész testben kis ovális szerkezetekként vannak jelen, amelyek szűrik a nyirokfolyadékot, leküzdik a fertőzéseket, és fehérvérsejteket és vérplazmasejteket képeznek. A hasi duzzanat és fájdalom mellett a nyak oldalán és a nyálmirigyek közelében lévő nyirokcsomók is gyakran érintettek.

Az érintett egyéneknél enyhe láz, éjszakai izzadás, izomfájdalom (myalgia) és kiütés jelentkezhet. A kevésbé gyakori tünetek közé tartozik a fejfájás, fáradtság, ízületi fájdalom (arthralgia), valamint hányinger és hányás. Bizonyos esetekben az érintett egyének kóros máj- vagy lépmegnagyobbodást tapasztalhatnak (hepatosplenomegalia). A Kikuchi-kór tünetei lassan alakulhatnak ki két-három hét alatt.

Nem világos okokból a kikuchi-kór rendellenes szövetnövekedése és gyulladása általában néhány hét vagy hónap alatt spontán megtisztul további terápia nélkül (önkorlátozott betegség).

Okoz

A Kikuchi-betegség pontos oka nem ismert (idiopátiás). Sok kutató azt gyanítja, hogy egy vírus okozhatja ezt a rendellenességet. Mások azonban úgy vélik, hogy a rendellenesség, mint a szisztémás lupus erythematosus, önkorlátozott autoimmun állapot. Az autoimmun rendellenességeket akkor okozzák, amikor a szervezet természetes védekezőképessége az idegen vagy a behatoló organizmusok ellen ismeretlen okokból támadni kezdi az egészséges szöveteket.

Az érintett lakosság

A Kikuchi-kór, amelyet először 1972-ben azonosítottak Japánban, rendkívül ritka, az orvosi szakirodalomban kevesebb mint 50 esetről számoltak be. Úgy tűnik, hogy ez különösen a fiatal felnőtteket érinti, de bármely életkorban előfordulhat. Korai jelentések szerint a Kikuchi-kór 4: 1 arányban gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. A közelmúltbeli jelentések szerint az arány nem olyan nagy. A Kikuchi-betegség nagyobb gyakorisággal fordul elő Délkelet-Ázsiában.

A Kikuchi-betegség gyakoribb lehet, mint azt korábban felismerték, mivel a duzzadt mirigyek gyakoriak és gyakran figyelmen kívül hagyják. Ez a rendellenesség önkorlátozó jellegével kombinálva egyes klinikusokat arra késztette, hogy a Kikuchi-kór gyakoribb, mint azt eredetileg gondolták. Mivel ezt a rendellenességet csak az érintett nyirokcsomók szövetének biopsziájával lehet egyértelműen azonosítani, sok gyanútlan egyén és orvos figyelmen kívül hagyhatja.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a Kikuchi-kór tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

A Burkitt-limfóma a nyirokrendszer rákja, amely befolyásolja a nyirokcsomókat, valamint a test más területeit. Daganatok fordulhatnak elő a vesékben, a nemi mirigyekben, az állkapocsban, a csontvelőben vagy a központi idegrendszerben, valamint a nyirokcsomókban. A Burkitt-limfóma fertőző lehet. Ez a rendellenesség gyakran Közép-Afrikában élő gyermekeknél fordul elő, és az Epstein-Barr vírussal társul.

A Hodgkin-kór a nyirokrák egyik formája, amely tumoros nyirokcsomókat tartalmaz. Láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés jelentkezhet a duzzadt nyirokcsomókkal együtt. A Hodgkin-kór diagnózisa megerősítést nyer, ha a szakértői kóros vizsgálat kimutatja az úgynevezett Reed-Sternberg sejtek jelenlétét. A Hodgkin-kór pontos oka nem ismert. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Hodgkin” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A rosszindulatú limfóma a limfoid szövet rosszindulatú daganatát írja le, amely rákos. A nyirokrendszerben egyfajta fehérvérsejt (limfocita) kering. Noha ezeknek a fehérvérsejteknek a szerkezete a jelen lévő limfóma típusától függően változhat, a hatások általában hasonlóak. A nyaki nagy nyirokcsomók megjelenését általában láz, gyengeség, fogyás és vérszegénység követi. Ha a limfoid szövet széles körben érintett, a lép és a máj is megnagyobbodhat.

A következő állapotok társultak a Kikuchi-betegséghez néhány betegnél. Nem szükségesek a differenciáldiagnózishoz:

Pancytopenia - a vörös és fehér vérsejtek és vérlemezkék számának csökkenése a keringő vérben.

Splenomegalia - a lép rendellenes megnagyobbodása.

A Still-kór - amelyet fiatalkori reumás ízületi gyulladásnak vagy reumatikus ízületi gyulladásnak is neveznek - az ízületi gyulladás olyan formája, amely általában, de nem kizárólagosan, a gyermekek nagyobb ízületeit érinti. A magas, időszakos láz és kiütés mellett a betegek több vékony szövetlemez gyulladásával jelentkeznek, amelyek a test bizonyos területeit (serózus membránokat) szegélyezik. Következésképpen a nyirokcsomók (lymphadenopathia) érintettek. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, kérjük, válassza a „Rheumatic Arthritis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Standard terápiák

A Kikuchi-kór kezelése tüneti és támogató. Általában a rendellenesség néhány hét vagy hónap alatt spontán megszűnik. A fájdalomcsillapítók, lázcsillapítók és nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) alkalmazhatók a lymphadenopathiával járó fájdalom, érzékenység és láz kezelésére. Rendkívül ritka esetekben a Kikuchi-betegség kiújulhat.

A Kikuchi-betegséget úgy diagnosztizálják, hogy a fecskendőhöz rögzített finom tűvel eltávolítják a szöveteket. A szövetet ezután mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy a betegnek van-e betegsége.

Vizsgálati terápiák

Az Egyesült Államok kormányzati finanszírozásban részesülő összes tanulmánya, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormányzati oldalon jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (800) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Támogató szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Országos Allergia és Fertőző Betegségek Intézete
    • NIAID Kommunikációs és kormányzati kapcsolatok irodája
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Telefon: (301) 496-5717
    • Ingyenes: (866) 284-4107
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niaid.nih.gov/

Hivatkozások

Huntington DS és mtsai. Atipikus immunproliferációk. In: Hoffman R et al., Szerk. Hematológia. New York, NY: Churchill Livingstone, Inc.; 1995: 1395.

Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto betegség. Orphanet J Ritka Dis. 2006; 1: 18.

Lozano Parras MA és munkatársai. Kikuchi-kór: esettanulmány és szakirodalmi áttekintés. Egy Med Interna. 2003; 20: 247-50.

Onciu M, Medeiros LJ. Kikuchi-Fujimoto lymphadenitis. Adv. Anat Pathol. 2003; 10: 204-11.

Payne JH és mtsai. Kikuchi-Fujimoto betegség: a lymphadenopathia ritka, de fontos oka. Acta Pediatr. 2003; 92: 162-4.

Thongsuksai P és mtsai. Histiocytás nekrotizáló lymphadenitis (Kikuchi-kór): 23 eset klinikai-kóros jellemzői és szakirodalmi áttekintés. J Med Assoc Thai. 1999; 82: 812-18.

Kosch M és mtsai. [Kikuchi-Fujimoto-kór: a nyaki lymphadenitis differenciáldiagnosztikája visszatérő lázrohamokkal]. Dtsch Med Wochenschr. 1999; 124: 213-16.

Sato Y és mtsai. Histiocytás nekrotizáló lymphadenitis (Kikuchi-kór) aszeptikus agyhártyagyulladással. J Neurol Sci. 1999; 163: 187-91.

Lin HC. Kikuchi-kór: 61 eset áttekintése és elemzése. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003, 128: 650-3.

Chen YH és mtsai. Kikuchi-betegség szisztémás lupus erythematosusban: klinikai jellemzők és irodalmi áttekintés. Chung Hua min Kuo Wei Sheng Wu Chi Mien I Hsueh Tsa Chih. 1998; 31: 187-92.

Diera ML és mtsai. Kikuchi-kór multiszisztémás érintettséggel és a gyógyszerekre gyakorolt ​​káros reakcióval. Gyermekgyógyászat. 1999; 104: e24

F unokatestvér és mtsai. A még mindig betegséggel járó Kikuchi-betegség. Int J Dermatol. 1999; 38: 464-67.

Iguchi H és mtsai. Apoptikus sejtpusztulás Kikuchi-kórban: TEM-tanulmány. Acta Otolaryngol Suppl (Stockh). 1998; 112: 898-900.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100