Ritka betegségek adatbázisa

Medián íves szalag szindróma

A NORD köszönettel köszöni Christopher L. Skelly, MD, Elizabeth Townsend és Grace Z. Mak, a Chicagói Egyetem Sebészeti Tanszékének vezetőjét, a jelentés elkészítéséért.

A középső ívszalag-szindróma szinonimái

MALS
coeliakia artéria kompressziós szindróma (CACS)
Dunbar-szindróma
Harjola-Marable szindróma

Általános vita

A medián ívszalag szindróma (MALS) a krónikus hasi fájdalmak oka, mind gyermekeket, mind felnőtteket érintve. A krónikus hasi fájdalom nagyon gyakori állapot, amelynek jelentős negatív, hosszú távú pszichoszociális következményei lehetnek, beleértve a szorongás, az iskolai és a munkahelyi hiányzás fokozott kockázatát, a gyenge funkcionális képességet és a rossz életminőséget. Míg a fájdalom pontos oka nem ismert, a cöliákia artéria és/vagy a cöliákia plexus idegeknek a rekeszizom általi összenyomódása fájdalmat okozhat, amelyet súlyosbít az étkezés vagy néha a testmozgás. Egyéb tünetek közé tartozik az émelygés és a fogyás. Néhány betegnél a tünetek pusztító hatásúak lehetnek, és téves diagnózisokhoz vezethetnek egy étkezési rendellenességhez, pszichiátriai állapotokhoz vagy funkcionális hasi fájdalmakhoz (pl. Irritábilis bél szindróma, hasi migrén). A diagnózist a klinikai tünetek és a radiológiai képalkotás kombinációja alapján állítják fel. Van egy műtéti eljárás, amely a betegek körülbelül 60-80% -ában hatékony.

Jelek és tünetek

A cöliákia artéria középső ívszalag általi összenyomódása egy rosszul ismert érrendszeri kompressziós szindróma, amely magában foglalja a cöliákia artériát és a cöliákia idegfonatát, és amelynek következtében felső hasi fájdalom (étkezéskor gyakran súlyosbodik), fogyás, hányinger és hányás jelentkezik. Előfordul, hogy az orvos halk szuszogó hangot hallhat sztetoszkóppal (bruit) a has felső részén, ami azt jelentheti, hogy érelzáródás van. Néhány sportoló beteg visszatérő felső hasi fájdalmat tapasztalhat, amelyet mérsékelt vagy intenzív kardiovaszkuláris edzések okoznak. A diagnózishoz kapcsolódó további, de egyéb orvosi problémákra utaló tünetek közé tartozik a szívdobogás (saját szívverés hallása vagy érzése), mellkasi fájdalom, hasmenés, székrekedés és alvási nehézségek.

Okoz

A középső ívszalag a diafragma jobb és bal kötésének összeolvadásával jön létre, amikor átmennek az aortán, amikor a mellkasból belép a hasüregbe. Az ínszalag és a coeliakia eredetének kapcsolata meghatározza a kompressziót: amikor a celiacia artéria a membrán felett levő aortáról jön le, ez kompressziót eredményezhet; amikor a cöliákia artéria elágazik az aortától a rekeszizom alatt, nincs kompresszió. 75 boncoláson végzett vizsgálat során a középső ívszalag az egyének többségén teljesen (33%) vagy részben (48%) keresztezte a coeliakia eredetét, ami jelentős coeliakia-kompressziót eredményezett.1

Az érintett lakosság

A jellegzetes MALS beteg inkább fiatal felnőtt nő, ami összhangban áll más krónikus hasi fájdalom (CAP) betegek demográfiai jellemzőivel. Tekintettel azonban a cöliákia artéria kompressziójának széles eloszlására, a szindróma mind a fiatalokat, mind az időseket, mind a nőket és a férfiakat egyaránt érinti.

Kapcsolódó rendellenességek

A MALS jelei és tünetei homályosak és átfedésben vannak számos gyakori és nem gyakori orvosi diagnózissal (1. táblázat).

1. táblázat: A felső hasi krónikus fájdalom okai

Hasonlóképpen, a MALS tünetei átfedésben vannak számos tünetalapú (funkcionális hasi) diagnózissal:

funkcionális dyspepsia
hasi migrén
irritábilis bél szindróma (IBS),
kérődzés szindróma

A felső hasi fájdalom és a coeliakia összenyomásának kombinációja radiológiai vizsgálatokban a MALS diagnózisára utal. A celiacia artéria-kompresszióval járó kihívás az, hogy a populáció jelentős részének (13-50%) a celiac artéria kompressziójának radiográfiai jellemzői vannak, de nem mutatnak tüneteket. Ez jelentős vitákhoz vezetett e szindróma létezésével és kezelésével kapcsolatban.

Diagnózis

Mivel sok olyan beteg van, akinek coeliakia-kompressziója van, és nincsenek tünetei, és mivel a hasi fájdalomnak számos oka van, fontos, hogy a betegeket a MALS diagnosztizálása előtt értékeljék a hasi fájdalmak összes lehetséges gyakori oka szempontjából. (Asztal 1)

Nagyon keveset tettek közzé a MALS diagnózisára vonatkozó specifikus protokollokkal. Mak és munkatársai egy speciális diagnosztikai protokoll alkalmazásáról számoltak be. A teljes orvosi értékelésnek tartalmaznia kell a vérmunkát (teljes vérkép, kémiai panel, májfunkciós tesztek, amiláz, lipáz, gyulladásjelzők (vörösvértestek üledékképződésének aránya, C-reaktív fehérje), pre-albumin, pajzsmirigyfunkciós tesztek), a felső gasztrointesztinális képalkotó vizsgálatokat, vékonybél követés, hasi ultrahang, felső endoszkópia biopsziával, valamint gyulladásos bélbetegség és cöliákia értékelése. Ezután a betegeket mesentericus duplex ultrahanggal szűrjük. A pozitív eredmények azt mutatják, hogy a cöliákia artériában a véráramlás megnövekedett sebessége (PSV = csúcs szisztolés sebesség) meghaladja a 200 cm/sec-ot, a végső diasztolés sebesség (EDV) pedig nagyobb, mint 55 cm/sec. A sebesség csökkentésének vagy akár normalizálásának további bemutatása mély belégzéssel a celiakia artéria kompressziójára utal. 4 A betegek CT-n (számítógépes tomográfia), MRA (mágneses rezonancia angiogram) vagy néha angiogramon mennek keresztül, hogy megerősítsék a a coeliakia artériája mind a belégzési, mind a kilégzési fázisban.4

Miután a fájdalom más gyakori okait kizárták és a coeliakia összenyomódása megerősítést nyert, elengedhetetlen, hogy a betegeket megvizsgálják a műtéti beavatkozáshoz szükséges megfelelő betegek kiválasztásához. A műtétet követően a sikeres kimenetelt előre jelző betegjellemzők között szerepel az evés utáni következetes hasi fájdalom, a 40-60 év közötti betegek és a 20 font vagy annál nagyobb súlycsökkenés. A műtét általában nem segít azoknál a betegeknél, akiknél a fájdalom atipikus, vannak remissziós periódusok, 60 évesnél idősebb betegeknél, olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében alkoholfogyasztás szerepel, és súlycsökkenés kevesebb, mint 20 font. -9

Ezenkívül Mak és munkatársai beszámoltak arról, hogy a pszichiátriai és krónikus fájdalomszolgáltatást beépítették a műtét előtti és a műtét utáni értékelésbe, tekintettel a krónikus fizikai fájdalom és a pszichológiai fájdalom összefüggésére. Az operációt megelőzően az összes beteget egy multidiszciplináris csoport értékeli, amely általános és érsebészeti, pszichiátriai és fájdalomszolgálatból áll. Ez a csoport ezután megvitatja az egyes betegeket, és a műtétet csak akkor veszik figyelembe, ha a pácienst az egész csapat egyhangúlag megtisztítja. 4 Ezt a megközelítést rendkívül hasznosnak találtuk a betegek számára.

Standard terápiák

A műtét utáni szövődmények általában enyhék és korlátozottak, beleértve a hasmenést, az émelygést és az önkorlátozott hasnyálmirigy-gyulladást. A műtét utáni legfontosabb probléma a hasi fájdalom folytatása vagy visszatérése. Fontos megállapítás, hogy a műtét nem kezel semmilyen szorongást vagy depressziót, amely szintén jelen van.11, 12

Azoknál a betegeknél, akiknek visszatérő vagy tartós hasi fájdalmuk van, újra megvizsgálják a coeliakia lehetséges újbóli beszűkülését az artéria falában (intravaszkuláris hálóban) kialakuló hegszövet vagy a coeliakia természetes konformációja miatt. Ezek a betegek további eljárásokat igényelhetnek, tipikusan ballonos angioplasztikával. Ezenkívül vannak olyan betegek, akiknek visszatérő vagy tartós hasuk van, és most normális a véráramlásuk. Ez arra utal, hogy krónikus funkcionális hasi fájdalmuk van. Mak és munkatársai közzétettek egy protokollt a tartós tünetekkel küzdő betegek számára. Először végezzük el az ismételt duplex ultrahangot. A szignifikánsan megnövekedett sebességű betegeknél, valamint a légzés folyamatos variációjánál szenvedő betegeknél angiográfiát végeznek, lehetséges angioplasztikával. Azoknál a betegeknél, akiknek normál celiacia artériás sebessége van, ismételjük a CT angiogramot a műtét utáni intraabdominális patológia értékelésére. Ha a CT normális, a betegeknek érzéstelenítéssel celiaciás plexus idegtömböt ajánlanak fel, és azt tanácsolják nekik, hogy funkcionális hasi fájdalmuk lehet.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a https://clinicaltrials.gov/ címen. Az Egyesült Államok kormányának finanszírozásában részesülő összes tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]