Hirschsprung betegség (vastagbél aganglionosis)

A Hirschsprung-kór olyan állapot, amelynek következtében a csecsemő belsejében hiányoznak idegsejtek. Néha a hiányzó idegsejtek a bélnek csak egy kis részét érintik. Más esetekben az idegsejtek nagy szakaszai hiányoznak. A Hirschsprung-kór az újszülöttekben előforduló bélelzáródások 15-20 százalékát okozza.

A legtöbb Hirschsprung-ban szenvedő csecsemőt a születést követő első hat hétben diagnosztizálják. Ha a betegség a bélnek csak egy kis részét érinti, a probléma felfedezése sokáig tarthat.

A Hirschsprung-kór kezelésének lehetőségei

A Hirschsprung-betegség kezelését gyermeke orvosa határozza meg a következők alapján:

A belek mekkora részét érinti a betegség
A gyermek életkora, általános egészségi állapota és kórtörténete
Mennyire képes az esély kezelni bizonyos gyógyszereket, eljárásokat vagy terápiákat
A betegség várható kimenetele

Miután az állapotot diagnosztizálták, a kezelés arra összpontosít, hogy eltávolítsa vagy megkerülje a bél azon részét, amely nem rendelkezik idegekkel, és helyettesíti azt normális bélszövettel.

A Hirschsprung-kór műtéti kezelésére minimálisan invazív és nyitott, hagyományos megközelítéseket egyaránt alkalmaznak. A stabil csecsemők lehetnek minimálisan invazív műtétek. Ha a baba nagyon beteg, vagy ha a műtét valószínűleg szokatlanul bonyolult lesz, akkor hagyományosabb megközelítést lehet alkalmazni. Néha mindkét megközelítést a kezelés különböző szakaszaiban alkalmazzák különböző dolgok elvégzésére.

Minimálisan invazív megközelítés a Hirschsprung-kór kezelésében

Ez a megközelítés csak négy-öt apró metszést használ. Az eljárást endoszkóppal végzik. Az endoszkóp egy cső, amelyen egy kamera van, amely lehetővé teszi a sebész számára, hogy lássa, mit csinál a test belsejében. A sebész megtekintheti az eljárást egy televíziós monitoron.

Néha ezt a megközelítést csak az elzáródás és a hiányzó idegek eltávolítására használják. Ezután a bél egészséges szakaszait újra összekapcsolják. Ezt nevezzük áthúzási eljárásnak.

Más esetekben a sebész a bél nyitott végét összeköti a bőr felszínével. Ezt kolosztómiának hívják. Lehetővé teszi a hulladékok eltávolítását a lyukon keresztül a test külső részén keresztül. Ez megvédi a bél eltávolításának területét, amíg meg nem gyógyul. A kolosztóma négy-hat hét múlva lezárható.

A nyílt vagy hagyományos megközelítés

Ez akkor történik, amikor a minimálisan invazív műtét nem lehetséges. Ez az eljárás nagy bemetszéssel alkalmazza a bél egy darabját a bőr felszínére, hogy eltávolítsa a blokkot. Amikor a baba felépült, a minimálisan invazív megközelítés alkalmazható ideg nélküli béldarab megszüntetésére.

Lehetséges szövődmények Hirschsprung-kórműtét után

A Hirschsprung-betegség miatt műtéten átesett emberek többsége problémamentesen felépül. Bármikor, amikor egy személynek általános érzéstelenítése és műtéte van, fennáll a szövődmények lehetősége. Ezek közé tartozik a vérzés, a fertőzés vagy a bél elzáródása műtét után hegesedés vagy más tényezők miatt.

Minimálisan invazív műtét esetén általában kevesebb a szövődmény. Néha a belek vérellátása megszakadhat egy húzással végzett művelet során. Ha ez megtörténik, további műtétre lehet szükség.

Nagyon fontos a székrekedés elkerülése érdekében egy olyan személy számára, aki átesett műtéten esett át. A székrekedés enterocolitishez vagy a belek fertőzéséhez vezethet, amelyek életveszélyesek lehetnek. Amikor egy kisgyermek, akit Hirschsprung-betegség miatt kezeltek, megváltoztatja étrendjét (például nyaralni megy, vagy iskolába kezd), fontos, hogy figyeljen a székrekedés problémáira.

Azon babát vagy gyermeket, aki székrekedéssé válik, kis vizes széklet, duzzadt has, energiahiány vagy láz van, azonnal orvoshoz kell vinni.

Kevés embernek (körülbelül 5 százalék) súlyos székrekedése vagy inkontinenciája lehet. Ezeket orvosi módszerekkel kezelhetjük, például székletlágyítókkal, hashajtókkal, beöntésekkel vagy a végbél vagy a végbél izmainak nyújtására szolgáló eljárásokkal.

A Down-szindrómában és neurológiai károsodásban szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő székrekedés és inkontinencia. Csak orvosi irányítással és nagy türelemmel kezelhetők.