Emésztőrendszer

Hirschsprung-betegség

A poopy pelenkák cseréje a szülői tevékenység azon kellemetlen feladatai közé tartozik, amelyekkel a legtöbb ember képes tréfálkozni. De amikor a baba képtelen kakilni, ez a téma nem nevetséges.

Azoknak a csecsemőknek, akiknek nehézségeik vannak a belük ürítésével, néha Hirschsprung-betegségnek hívják a problémát. Ennek az állapotnak a kezelése szinte mindig műtétet igényel. Szerencsére a műtéten átesett gyermekek többsége teljesen meggyógyult, és képes normálisan átadni a bélmozgást.

A Hirschsprung-betegségről

A Hirschsprung (HERSH-sproong) betegség újszülöttek, csecsemők és kisgyermekek vastagbélét (vastagbelet) érinti. Az állapotot - amely megakadályozza a bélmozgások (széklet) átjutását a belekben a vastagbél alsó részén hiányzó idegsejtek miatt - születési rendellenesség okozza. A kakilással kapcsolatos problémák legtöbbször a születéskor kezdődnek, bár enyhébb esetekben a tünetek hónapokkal vagy évekkel később jelentkezhetnek.

A Hirschsprung-betegség székrekedést, hasmenést és hányást okozhat, és néha súlyos vastagbél-szövődményekhez vezethet, mint például az enterocolitis és a mérgező megakolon, amelyek életveszélyesek lehetnek. Ezért fontos, hogy a Hirschsprung-kórt a lehető legkorábban diagnosztizálják és kezeljék.

Okoz

A vastagbél az emésztett anyagot az úgynevezett összehúzódások sorozatával mozgatja a bélben perisztaltika. Ezt a bélben lévő izomszövetrétegek közötti idegek irányítják.

A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknek hiányoznak ezek az idegek a vastagbélük hosszában. Ez megakadályozza a vastagbél ellazulását, ami az emésztett anyag eltömődését okozhatja, és megnehezítheti a széklet átjutását.

A Hirschsprung-betegség a teljes vastagbelet érintheti, amelyet hosszú szegmens betegségnek neveznek, vagy a végbélhez közelebb eső vastagbél rövidebb hosszát (rövid szegmenses betegség). Gyakrabban fordul elő, hogy az idegsejtek nem fejlõdnek közelebb a végbélhez, mivel a méhben a sejtek a vastagbél tetején kezdõdõ és a végén, a végbél közelében végzõdõ úton alakulnak ki. (Tehát Hirschsprung-betegség esetén az idegsejtek csak leállnak a fejlődéssel ezen az úton.)

Az orvosok nem teljesen biztosak abban, hogy egyes gyermekek miért szenvednek Hirschsprung-kórban, de tudják, hogy ez családokban is futhat, és gyakrabban érinti a fiúkat, mint a lányokat. Valójában a Hirschsprung-betegség körülbelül ötször gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A Down-szindrómában és genetikai szívbetegségben szenvedő gyermekeknél is fokozott a Hirschsprung-betegség kockázata.

Tünetek

A Hirschsprung-betegség tünetei az állapot súlyosságától függően változhatnak. A súlyos esetekben szenvedő gyermekeknél az élet első napjaiban általában tünetek jelentkeznek. Az enyhébb eseteket csak később észlelhetik.

A Hirschsprung-betegségben szenvedő újszülöttek a következő jeleket mutathatják:

• képtelenség a széklet átadására az élet első vagy második napján
• duzzadt has, puffadás vagy gáz
• hasmenés
• hányás, amely magában foglalhatja a zöld vagy barna anyag hányását

Az, hogy az élet első 48 órájában nem képes kakilni, gyakran kulcsfontosságú a Hirschsprung-betegség kimutatásában egy újszülöttnél. Ez a vörös zászló nagyon értékes lehet az állapot diagnosztizálásában.

A Hirschsprung-betegség kevésbé súlyos eseteit későbbi gyermekkorig, vagy néha serdülőkorig vagy felnőttkorig észre sem lehet venni. A tünetek ezekben az esetekben általában enyhébbek, de tartós, krónikus állapotok lehetnek. A tünetek a következők lehetnek:

• hasi duzzanat
• székrekedés
• nehezen hízik
• hányás
• gáz

Mivel a Hirschsprung-betegség befolyásolhatja a test tápanyagfelvevő képességét, az idősebb gyermekeknél a növekedés késleltethető.

Diagnózis

A Hirschsprung-kór diagnosztizálásához az orvosok gyakran elvégeznek egy a nevű tesztet bárium beöntés. A bárium olyan színezék, amelyet beöntés segítségével tesznek a vastagbélbe. A bárium jobban megjelenik a röntgensugarakon, és segíthet az orvosoknak, hogy tisztább képet kapjanak a vastagbélről. (Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél a bél általában túl keskenynek tűnik, ahol hiányoznak az idegsejtek.)

Bizonyos esetekben az orvos a rektális szívó biopszia. Ez a vizsgálat, amelyet gyakran az irodában lehet elvégezni, magában foglal egy szívóeszközt, hogy eltávolítson néhány sejtet a vastagbél nyálkahártyájáról. Ez a teszt feltárja, hiányoznak-e idegsejtek, és segíthetnek-e a Hirschsprung-kór diagnosztizálásában.

Idősebb gyerekek esetében az orvosok különböző teszteket alkalmazhatnak, mint pl manometria vagy a műtéti biopszia. A manometria egy olyan vizsgálat, amelynek során a végbél belsejében egy léggömböt felfújnak, hogy megnézzék, ellazul-e a végbél izom. Ha az izom nem lazul el, akkor a gyermeknek Hirschsprung-kórja lehet. Műtéti biopsziában az orvos eltávolít egy szövetmintát a vastagbélből, hogy mikroszkóp alatt vizsgálja.

Kezelés

Úgy gondolják, hogy a műtét a Hirschsprung-kór leghatékonyabb kezelési módja. Ez egy vagy két lépésben megtehető, az állapot súlyosságától függően. A műtét idején nagyon beteg gyermekeknek (vastagbélgyulladás vagy rossz táplálkozás miatt) két lépésben szükség lehet műtétre.

A Hirschsprung-betegség kijavításának leggyakoribb műtéte magában foglalja a vastagbél idegek nélküli szakaszának eltávolítását és a vastagbél fennmaradó részének a végbélhez való visszacsatolását. Gyakran ez minimálisan invazív (laparoszkópos) műtéten keresztül történhet közvetlenül az állapot diagnosztizálása után.

Bizonyos esetekben az orvos két lépésben végezheti a műtétet. Az első lépésben az orvos eltávolítja a vastagbél egészségtelen részét, majd elvégzi az an nevű eljárást osztómiát. Osztómiában az orvos egy kis lyukat vagy sztómát hoz létre a gyermek hasában, és a vastagbél felső, egészséges részét rögzíti a lyukhoz.

A sztóma két típusa:

1. Ileostomia: eltávolítva a teljes vastagbelet és összekapcsolva a vékonybelet a sztómával
2. Kolosztóma: a vastagbélnek csak egy részét eltávolítva

A gyermek széklet a sztómán áthalad egy zacskóba, amely csatlakozik hozzá, és naponta többször ki kell üríteni. Ez lehetővé teszi a vastagbél alsó részének gyógyulását a második műtét előtt. A második műtét során az orvos bezárja a lyukat, és a vastagbél normál részét rögzíti a végbélhez.

A műtét után a gyerekek gyakran székrekednek. A hashajtók adhatnak némi megkönnyebbülést, de kérdezze meg orvosát, hogy melyik lenne a legjobb a gyermekének, ha úgy dönt, hogy használja őket. A szilárd ételek fogyasztásához elég idős gyermekek számára a magas rosttartalmú étrend megkönnyítheti és megelőzheti a székrekedést. A sok vízfogyasztás szintén fontos, és segít megelőzni a kiszáradást. A vastagbél segít felszívni az ételtől a vizet, így a kiszáradás aggodalomra adhat okot azoknál a gyermekeknél, akiknek a bél egy részét eltávolították.

Azoknak a gyerekeknek, akiknél a műtét után továbbra is jelentkeznek tünetek, vagy újak jelentkeznek (például robbanásveszélyes és vizes hasmenés, láz, duzzadt has vagy a végbélből származó vérzés), azonnal orvoshoz kell fordulni. Ezek az enterocolitis, a belek gyulladásának jelei lehetnek.

Outlook

A Hirschsprung-betegség miatt műtéttel kezelt gyermekek általános kilátásai kiválóak. A műtét után a legtöbb normálisan át tudja üríteni a székletet, és nincsenek tartós szövődményei. Néhány gyereknek azonban továbbra is lehetnek tünetei, beleértve a székrekedést és a bélkontroll problémákat.

Felülvizsgálta: MD J. Fernando del Rosario
Felülvizsgálat dátuma: 2015. január

Megjegyzés: A KidsHealth szolgáltatással kapcsolatos minden információ csak oktatási célokat szolgál. Konkrét orvosi tanácsért, diagnózisokért és kezelésért forduljon orvosához.

• Kapcsolat a magas zsírtartalmú étrend és a májbetegség között
• A koleszterin és a vesebetegség közötti kapcsolat - 2000 - Hírközlések - Johns Hopkins Bloomberg
• Májbetegség és diéta az egészség érdekében
• ÉN; m Nem követi a divatos diétát - Celiac Disease 101 - Tayler Silfverduk
• A magas zsírtartalmú étrend súlyosbítja a magas vérnyomású szívbetegségek pitvari és kamrai átalakítását az öregedés során