Hogyan készítsünk PKU-barát étrendet

Publikálva 2017. április 24

Értékelés dátuma: 2016. július

A fenilketonuria vagy PKU egy genetikailag öröklődött születési rendellenesség, amely a fenilalanin aminosav nem kívánt felhalmozódását idézi elő a vérben. Ez a felhalmozódás azért következik be, mert hiányzik vagy hiányos az az enzim, amely az egyik aminosavat, a fenilalanint rutinszerűen átalakítja egy másik aminosavvá, a tirozinná. Ezután a fenilalanin felhalmozódik a vérben, és mérgező az agyszövetre.

PKU születésekor

Az Egyesült Államokban született csecsemőket vérvizsgálattal vizsgálják PKU-ra, így a kezelés azonnal megkezdődhet, és megakadályozhatja az állapot káros mellékhatásait, például az intelligencia csökkenését, a neurológiai romlást, az elakadt növekedést, a hiperaktivitást és a görcsrohamokat. A kezelõcsoport tipikusan anyagcsere-dietetikusokból, orvosokból, genetikusokból és pszichológusokból áll, mivel a csecsemõt a gyermekkorban a növekedés és a fejlõdés különbözõ fázisai alatt figyelik egy felnőtt.

A fenilalaninban korlátozott szigorú étrend a PKU fő kezelése. A fenilalanin a legtöbb fehérjetartalmú ételben megtalálható, például tej, tojás, sajt, dió, szójabab, csirke, marhahús, sertés, bab és hal. "A PKU-val rendelkező csecsemők az első életévben tápszerekre támaszkodnak, mint bármely más csecsemők, de esetükben ez nem akármilyen szokásos tápszer" - mondja Kristi King, MPH, RDN, LD, CNSC, az Akadémia szóvivője. Táplálkozás és dietetika. "Kizárólag egy speciális metabolikus képletre kell támaszkodniuk, amely fenilalanin-mentes." Néhány anyatej azonban korlátozott mennyiségben használható.

Egyedi étkezési terv készítése

Amint a csecsemő növekszik és fejlődési készen áll a szilárd ételek előállítására, a PKU-ban jártas, regisztrált dietetikus táplálkozási szakember egyedi menüt készít a gyermek számára. "Megfelelő kalória, tápanyag, vitamin és ásványi anyag biztosítása elengedhetetlen a gyermek növekedéséhez és fejlődéséhez" - mondja King. "Egy anyagcsere-dietetikus segíthet a betegnek és a családnak olyan étkezési terveket kidolgozni, amelyek számukra megfelelőek, és továbbra is biztosítják az összes nélkülözhetőt, beleértve az alacsony fenilalanin- és a magas tirozintartalmú ételeket is." Mivel nagyon sok étel nem rendelkezik a PKU-val, az étkezési tervek speciális összetételeket tartalmaznak, amelyek gyakran a kalóriák és az alapvető tápanyagok elsődleges forrása. Speciális fenilalaninmentes ételek állnak rendelkezésre PKU-val rendelkező gyermekek és tizenévesek számára. A metabolikus dietetikus egyéni étkezési terveket készít és szükség szerint módosít az egészséges növekedés és fejlődés elősegítése érdekében.

Az étrendet életre kell követni. "A PKU-barát étrend követése elengedhetetlen a szérum fenilalaninszintjének fenntartásához, amelyet a rutinszerű vérvétel során ellenőriznek" - mondja King. "Ha magas a szérum fenilalaninszintje, akkor koncentrációhiány alakulhat ki, lerövidül a figyelem és memóriazavarok." A vérellenőrzéssel együtt az anyagcsere-dietetikus rendszeresen felülvizsgálja az étrend nyilvántartásait vagy az étkezési naplókat és a növekedési táblázatokat, szükség szerint módosítva az étkezési tervet.

A PKU-ban szenvedő gyermekek szüleinek kreatívnak kell lenniük az ételekkel, és a rendelkezésre álló PKU szakácskönyveket kell használniuk. Segítséget kaphat az anyagcsere-dietetikus étlaptervezéséhez, és előre megtervezheti az étkezést, az iskolai ebédet, a fazekat, az utazást és a vakációt, valamint egyéb különleges eseményeket. Próbáljon a különleges alkalmakra összpontosítani a tevékenységek helyett az ételt, és bátorítsa gyermekét arra, hogy a lehető leghamarabb vegyen részt az étrend kezelésében.

Monique Ryan, MS, RD, CSSD, LDN, chicagói székhelyű szerző és tulajdonosa a Personal Nutrition Designs, LLC-nek, amely táplálkozási programokat biztosít a sportolók számára.