Mi az ichthyosis vulgaris?

Az Ichthyosis vulgaris olyan bőrbetegség, amikor a bőr felszíne száraz, vastag és pikkelyes lesz. De hogyan diagnosztizálják és kezelik ezt az állapotot?

Az ichthyosis legtöbb esete örökletes és gyermekkorban kezdődik. Ritka esetekben a felnőttek bizonyos gyógyszerek vagy más egészségügyi állapotok mellékhatásaként szerezhetik az állapotot.

Jelenleg nincs ismert gyógymód az állapotra, de a hidratálók és hámlasztók következetes és rendszeres használata gyakran elegendő a tünetek megoldásához.

diagnózis

Oszthyosis vulgaris az ichthyosis leggyakoribb formája, a bőrbetegségek csoportja.
Kép jóváírása: Skoch3, 2012

Az Ichthyosis vulgaris egyfajta ichthyosis, a kapcsolódó bőrbetegségek csoportja, amelyek megzavarják a bőr képességét az elhalt hámsejtek leadására, rendkívül száraz, vastag bőrt okozva.

A rendkívül száraz, pikkelyes bőr xerosis néven ismert.

Több mint 20 különböző típusú ichthyosis létezik, de az ichthyosis vulgaris a leggyakoribb forma. Ez az összes ichthyosis esetek közel 95 százalékát teszi ki.

Az Ichthyosis viszonylag gyakori állapot, 250-ből kb. 1-et érint. Általában kora gyermekkorban, jellemzően 2 és 5 éves kor között alakul ki.

Az Ichthyosis vulgaris-t gyakran halkóros betegségnek nevezik, mert az állapotot jellemző pikkelyek úgy néznek ki, mint a hal pikkelyei.

Az orvos úgy diagnosztizálja az állapotot, hogy megvizsgálja a bőrelváltozásokat, és megállapítja, hogy a családban bárki másnak van-e hasonló problémája. Az orvos valószínűleg más orvosi kérdésekről is kérdez, és elvégez egy bőrbiopsziát, vagy megkap egy arcsejtmintát. Az állapot megerősítésére gyakran genetikai tesztet is alkalmaznak.

Mi a harlekin ichthyosis és súlyos-e?

A Harlequin ichthyosis az ichthyosis egy ritka formája, amely születéskor van jelen. Az ilyen újszülöttnek vastag bőrlemezei lesznek, amelyek megrepednek és szétválnak. Az étkezés és a légzés nehéz lehet, és fertőzés léphet fel.

A múltban nehéz volt néhány napnál tovább túlélni ezt az állapotot. Most azonban elérhető a kezelés. Azonnal alkalmazva hatékony lehet. Néhány harlequin ichthyosisban szenvedő gyermek már tizenéves és 20 éves korában él.

Az ichthyosis vulgaris legtöbb esetét a filaggrin kódolásáért felelős gén mutációja okozza. Ez egy fehérje, amely segít megteremteni a bőr természetes gátját.

Hatékony akadály nélkül a bőr küzd a nedvesség és az állandó pH megőrzéséért.

A krónikusan dehidratált bőrsejtek öregedésével sűrűsödni és keményedni kezdenek. Ezután a bőr felszínére költöznek, ahol rögzített pikkelysé válnak.

Az ichthyosis esetek döntő többsége öröklődik. Azoknál az egyéneknél, akiknél a kóros gén egy példánya van, általában enyhébb eseteik vannak, mint a két példányban.

Az állapotot a következők is okozhatják:

  • bizonyos gyógyszerek alkalmazása
  • szisztémás feltételek
  • az egész testet érintő állapotok

A szerzett ichthyosis gyakori okai a következők:

  • károsodott pajzsmirigy funkció
  • Hodgkin-limfóma
  • HIV
  • szarkoidózis
  • szervi elégtelenség, különösen máj- és veseelégtelenség
  • sok gyógyszer a rákterápiás gyógyszereket célozta meg
  • nikotinsavat tartalmazó gyógyszerek
  • kávát tartalmazó gyógyszerek
  • hidroxi-karbamid

Az Ichthyosis vulgaris rendkívül kiszáradt bőrt eredményez, amely vastag és pikkelyes bőrt eredményez.

A test leggyakrabban érintett régiói a következők:

  • a végtagok nyújtó régiója, különösen a könyök és a sípcsont
  • torzó
  • fejbőr
  • arc, jellemzően a homlok és az arc

Jellemzően a tünetek a születéskor nem jelentkeznek, de körülbelül 2 hónapos korban jelentkeznek. Kezdetben a tüneteket gyakran összetévesztik száraz bőrrel.

Az Ichthyosis vulgaris bőrszárazságként jelentkezhet finom, fehér vagy bőrszínű pikkelyekkel. Gyakran a bőr is hámlik.

Az ichthyosis vulgarishoz társuló pikkelyesedés a bőr repedését is okozhatja azokon a területeken, amelyeket súlyosan vagy tartósan érintenek. A repedés a talpon és a tenyéren fordul elő leggyakrabban.

A pikkelyezés általános kényelmetlenséghez és fájdalomhoz is vezethet, és sebezhetőbbé teheti a bőrt az irritációval és a további száradással szemben. Míg ritka, néhány ichthyosis vulgarisban szenvedő embernél a pikkelyezés zavarja a verejtékmirigyeket, ami túlzott izzadást (hiperhidrózis) vagy izzadásképtelenséget okoz.

A tünetek súlyossága személyenként változó, és a tünetek fokozódhatnak a pubertás alatt. Bármi, ami a bőr további kiszáradását okozza, vagy rontja annak nedvességtartó képességét, szintén súlyosbíthatja a tüneteket.

Az Ichthyosis vulgaris más bőrbetegségekkel is gyakran társul. A betegségben szenvedők körülbelül 50 százalékának ekcémája is van (atópiás dermatitis).

A mindkét betegségben szenvedő személyek fokozott kockázattal járnak:

  • nátha
  • allergia
  • asztma

Az ichthyosis vulgarisban és az ekcémában szenvedő emberek többségénél fiatal korban súlyos tünetek jelentkeznek, amelyek felnőttkorban is fennállnak.

Az Ichthyosis vulgaris gyakran társul a keratosis pilaris-szal is, egy olyan állapotban, amikor a szőrtüszők eltömődnek a bőr pikkelyein.

Az Ichthyosis vulgaris hyperlinearitással vagy fokozott bőrvonalakkal is társul, gyakran a talpon és a tenyéren.

Sajnos nincs ismert gyógymód az ichthyosis vulgaris ellen. A kezelési lehetőségek a tünetek csökkentése körül forognak a pikkelyezés eltávolításával és a bőr szárazságának csökkentésével.

A rendszeres, következetes hámlasztás célja a mérleg lassú elhomályosítása. Miután a pikkelyezés alábbhagy, a bőr jobban képes befogadni és megtartani a nedvességet.

A méretezés csökkentésének általában ajánlott módjai:

  • áztassa az érintett területet sós vízben, vagy fürödjön sós vízben
  • az érintett területet langyos vízbe áztatva, majd horzsakő segítségével óvatosan körkörös mozdulatokkal dörzsölje
  • olyan hámlasztók használatával, amelyek hámlasztó vegyszereket tartalmaznak, például glikolsavat, alfa-hidroxisavat, tejsavat, szalicilsavat vagy karbamidot
  • gondosan ecsetelje a megmosott hajat, hogy eltávolítsa a hámlást a fejbőrön
  • súlyos esetekben orális A-vitamin-alapú gyógyszerek, például acitretin vagy izotretinoin alkalmazása a bőrsejtek termelésének lelassítására

A hámlasztás mellett következetesen és rendszeresen használjon hidratáló krémeket és testápolókat:

  • segít növelni a bőr hidratáltságát
  • csökkenti a repedés és hasadás kockázatát
  • megakadályozhatja a további méretezést

Célszerű a magas zsírtartalmú testápolókat vagy testmosókat, például lanolin krémeket használni a kezelés első vonalaként.

A különféle környezeti tényezők és életmódbeli szokások kiszárítják a bőrt, fokozva az ichthyosis vulgaris szárazságát és hámlását.

Néhány egyszerű módszer a tünetek súlyosbodásának valószínűségének csökkentésére:

  • kerülje a hideg vagy száraz levegőjű környezetet
  • rövid zuhanyozás vagy fürdés
  • a fürdés gyakoriságának csökkentése
  • a durva vagy illatos szappanok, mosószerek, testmosók, samponok és balzsamok kerülése
  • blottolás, ahelyett, hogy vízzel érintkezve dörzsölné a bőrt
  • hidratáló krémek alkalmazása azonnal (3 percen belül) a zuhany vagy fürdő után
  • hidratálás után takarja le a bőrt tömítőanyagokkal, például műanyag burkolattal néhány órára, hogy fizikailag elkapja a nedvességet és növelje a telítettséget
  • elkerülve az erősen légkondicionált környezeteket
  • kerülve a központosított fűtéssel vezérelt helyeket
  • párásító használatával
  • megvédi a bőrt a széltől vagy a hidegtől
  • elkerülve a magas légszennyezettségű környezetet, amely befolyásolhatja a bőr természetes pH-ját
  • elkerülve a kemény pH-értékű víz használatát
  • fényvédő krém használatával, ideális esetben azokhoz, amelyekhez hidratáló krémeket adtak
  • a szoláriumok vagy a mesterséges szolárium elkerülése
  • kerülje a bőrszárító vegyszereket és irritáló anyagokat, például klórt tartalmazó medencéket és pezsgőfürdőket
  • egyéb bőrszárítási állapotok, például ekcéma kezelése