Idiopátiás gerinc epidurális lipomatosis elhízás nélkül: relapszusos és remitáló kúra

Absztrakt

Dizájnt tanulni:

Esetismertetés az idiopátiás gerinc epidurális lipomatosis (SEL) ritka formájáról, amely relapszáló és remitáló kúrával jelentkezik.

Célkitűzés:

Ennek a nagyon ritka klinikai és kóros állapotnak és a műtéti beavatkozás eredményeinek leírására.

Beállítás:

Idegsebészeti osztály Marokkóban.

Mód:

Egy 24 éves férfi 2 éves kórtörténetében a mellkasi hátfájás és a progresszív neurogén claudication két remissziós és relapszusos epizóddal járt. A gerinc mágneses rezonancia képalkotása zsíros epidurális tömeget tárt fel, amely T4-től T9-ig terjed. A hátsó dekompressziót végeztük, és a műtét után 3 évig követték.

Eredmények:

A műtéti minta patológiai vizsgálata során érett zsírsejtek csomópontjait tárták fel neoplazma nélkül. A beteg tünetei teljesen megszűntek a műtéti dekompresszió után.

Következtetés:

A SEL korábban nem számolt be ingadozó klinikai lefolyásról. Az ilyen patológiát figyelembe kell venni a demielinizáló betegségek differenciáldiagnózisában.

Bevezetés

A gerinc epidurális lipomatosis (SEL) ritka betegség, amelyet a normál extradurális zsír patológiás túlnövekedéseként határozunk meg. 1 Exogén szteroid kezelésben, endogén Cushing-szindrómában, endokrinopátiában vagy kóros elhízásban szenvedő betegeknél fordul elő. Az 1, 2, 3 idiopátiás SEL nem elhízott betegeknél kivételes. 4 Egy további esetről számolunk be, amely az egyetlen bemutatott ingadozó tüneti lefolyás.

Esetleírás

Egy 24 éves férfi 2 éves kórtörténetében a mellkasi hátfájás jelentkezett. Nemrégiben az alsó végtag végtagjainak paresztéziáiról számolt be, progresszív gyengeséggel, végül 3 hónapig. A fájdalom fokozatosan korlátozta gyalogos távolságát 100 m-re. Tagadta a záróizom diszfunkcióját. Nem volt kórtörténete traumának, és nem volt más jelentős kórtörténete, kivéve a lábzsibbadás két epizódját, amelyek 18 és 6 hónappal ezelőtt jelentkeztek; ezek a tünetek néhány napon belül fokozatosan és teljesen megszűntek. A fizikai vizsgálat során egy nem elhízott beteget (73 kg, 1,72 m) tártak fel, Cushing-szindróma jelei nélkül. A motoros és érzékszervi funkció normális volt, de az alsó végtagok mély ínreflexei hiperaktívak voltak kétoldali Babinski-jellel.

A gerinc sima röntgenfelvételei nem voltak figyelemre méltók. A gerincvelői mágneses rezonancia képalkotás (MRI) 8 mm vastag hátsó extraduralis tömeget mutatott, amely a T4-től a T9-ig terjedő szegmensekig terjedt, a thecalis tasak enyhe összenyomásával. Ez a tömeg homogénen hiperintenzív volt mind T1, mind T2-WI-ben (1. ábra). A vér-, biokémiai és vizeletvizsgálatok nem voltak figyelemre méltók. A beteget fájdalomcsillapító és rehabilitációs terápia vényével bocsátották ki. Négy hónappal később még mindig medulláris claudicája volt, kevesebb mint 40 m gyalogos távolsággal. Az MRI jellemzői változatlanok voltak.

gerinc

A mellkasi gerinc mágneses rezonancia képalkotása. Axiális T2-WI (a) sagittalis T1 (balra) és T2-WI (jobbra) (b), amely a hátsó epidurális tömeget mutatja, a dura enyhe összenyomódásával, a T4-től a T9-ig terjedő szakaszig. Ez a tömeg mind T1, mind T2-WI-nél hiperintenzív volt, hasonlóan a szubkután zsírszövetekéhez.

Kétoldalú T4-T9 laminektómiát hajtottunk végre. Az intraoperatív eredményekből kiderült, hogy az epidurális teret vastag, nem kapszulázott zsíros lobularis tömeg töltötte ki, amely összenyomta a durát; némi vénás beégést láttak. Könnyen teljes reszekció után a thecalis zsák lüktetõvé válik. A mikroszkópos tumorvizsgálatok kimutatták az érett zsírsejtek csomóit. A műtét után mindkét láb gyengesége figyelemre méltóan javult. A beteg idegileg sértetlen és fájdalommentesen marad több mint 3 évig tartó követés alatt.

Vita

SEL előfordulhat néhány korábban egészséges betegnél hajlamosító tényezők hiányában, de az elhízás összefüggésben áll ezzel az idiopátiás formával. 1, 3, 4 Korábban 16, idiopátiás SEL esetről számoltak be nem elhízott betegeknél. 1 A mellkasi és az ágyéki csatorna egyaránt részt vett. Általában a tünetek fokozatosan jelentkeztek, a neurológiai jellemzők lassú progresszióval, több hónapig. Az idegstruktúrák közvetlen mechanikus összenyomódása és az indirekt vaszkuláris diszfunkció (az epidurális erek kompressziója vénás elzáródással) hozzájárulnak a myelopathia kialakulásához.

Betegünk előadása nagyon szokatlan volt, mert kiújuló klinikai lefolyást mutatott az alsó végtagok zsibbadásával, amely néhány nap múlva teljesen helyreállt, utánozva egy demyelinizációs betegséget (például sclerosis multiplexet). Ezt a hasonló ingadozó folyamatot soha nem tapasztalták a SEL-ben, de a spinalis epidurális angiolipoma egyes eseteiről korábban már beszámoltak róla. 5 A patogenezis valószínűleg multifaktoriális; trombózissal járó vénás stasis-t javasolják, mint precipitációs szindrómát.

Az MRI kimutatta a hátsó gerinc epidurális zsír megnövekedését, ami a zsinór változó elülsõ kompresszióját okozta. Az MRI az extradurális zsírvastagságot is megmérte, amely meghaladta a 7 mm-t (általában kevesebb, mint 6 mm). 1, 3 A gadolinium beadása lehetővé teszi az epidurális lipomatosis (amely nem fokozza) és a gerinc angiolipoma megkülönböztetését. 2, 5

A kezelés a neurológiai megnyilvánulások súlyosságától függ. Egyes jelentésekben 2 elhízott beteg esetében a testsúlycsökkentés után kedvező válasz jelentkezett. Hosszú távú nyomon követési eredmények azonban nem állnak rendelkezésre. A műtéti dekompresszió választott kezelés tüneti tünetekkel küzdő betegeknél, akiknél a nem műtéti terápiák sikertelenek, vagy olyan betegeknél, akiknél myelopathia jelei mutatkoznak. 1, 2, 4 Az idiopátiás SEL-ben szenvedő betegek prognózisa a műtéti kezelés után kedvező, és nem jelentettek kiújulási esetet. 1

Következtetések

A SEL korábban nem számolt be ingadozó klinikai lefolyásról. Az ilyen patológiát figyelembe kell venni a demielinizáló betegségek differenciáldiagnózisában. A korai diagnózis elengedhetetlen, mivel kisebb tünetek esetén a konzervatív kezelés elegendő lehet, míg a progresszív rendellenességeknél a műtéti dekompresszió gyorsabban képes enyhíteni a tüneteket és tüneteket kiújulás nélkül.

Hivatkozások

Fogel GR, Cunningham PY, Esses SI. Gerinc epidurális lipomatosis: esettanulmányok, szakirodalmi áttekintés és metaanalízis. Gerinc J 2005; 5.: 202–211.

Maillot F, Mulleman D, Mammou S, Goupille P, Valat JP. Az epidurális lipomatosis összefügg a testzsír-eloszlás rendellenességével? Esettanulmány. Eur Gerinc J 2006; 15: 105–108.

Beges C, Rousselin B, Chevrot A, Herbold C, Solymosi L, Roosen K. Epidurális lipomatosis. A mágneses rezonancia képalkotás érdeke súlycsökkentéssel kezelt esetben. Gerinc 1995; 19.: 251–254.

Robertson SC, Traynelis VC, Follett KA, Menzes AH. Idiopátiás gerinc epidurális lipomatosis. Idegsebészet 1997; 41: 68–75.

Akhaddar A, Gazzaz M, Derraz S, Amarti A, Rifi L, El Ouahabi A et al. A gerinc epidurális angiolipoma: a gerincvelő kompressziójának ritka oka. Neurochirurgie 2000; 46: 523–533.

Szerzői információk

Hovatartozások

Idegsebészeti Osztály, Mohammed Király Egyetem V. Orvostudományi Egyetem, Mohammed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó

Akhaddar, M Gazzaz, O Naama, B Elmostarchid és M Boucetta

Radiológiai Tanszék, Mohammed Király Egyetem V. Orvostudományi Egyetem, Mohammed V. Katonai Kórház, Rabat, Marokkó

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

Levelezési cím

Jogok és engedélyek

Erről a cikkről

Idézd ezt a cikket

Akhaddar, A., Ennouali, H., Gazzaz, M. et al. Idiopátiás gerinc epidurális lipomatosis elhízás nélkül: relapszusos és remitáló kúra. Gerincvelő 46, 243–244 (2008). https://doi.org/10.1038/sj.sc.3102099

Beérkezett: 2007. május 19

Elfogadva: 2007. június 05

Publikálva: 2007. július 03

Kibocsátás dátuma: 2008. március

Kulcsszavak

  • epidurális lipomatosis
  • myelopathia
  • MR képalkotás
  • elhízottság
  • kezelés

További irodalom

A mellkasi myelopathia, amelyet rendkívül ritka aberrált epidurális szalag okoz

  • Takashi Hirai
  • , Toshitaka Yoshii
  • , Takahiro Tanimoto
  • , Shuta Ushio
  • , Shinichi Sasaki
  • , Hiroyuki Inose
  • , Masato Yuasa
  • & Atsushi Okawa

Gyógyszer (2019)

Spinalis epidurális lipomatosis: A patogenezis, a jellemzők, a klinikai bemutatás és a kezelés áttekintése

  • Keonhee Kim
  • , Mendelis József
  • & Woojin Cho

Global Spine Journal (2019)

A gerincvelő kompressziója idiopátiás mellkasi epidurális lipomatosis miatt serdülőben: Esettanulmány és irodalom áttekintése

  • Rumaiza Al-Yafeai
  • , Yazid Maghrabi
  • , Huszein Malibary
  • & Saleh Baeesa

International Journal of Surgery Case Reports (2017)

Az ágyéki gerinc epidurális lipomatosis műtéti kezelésének beteg által jelentett eredménye

  • Peter W. Ferlic
  • , Anne F. Mannion
  • , Jeszenszky Deszö
  • , François Porchet
  • , Fekete F. Tamás
  • , Frank Kleinstück
  • & Daniel Haschtmann

A gerinc folyóirat (2016)

A kóros elhízás szokatlan szövődménye: epidurális lipomatosis

Az American Journal of Emergency Medicine (2015)