Infantilis görcsök

Leírás

Az epilepsziás görcs egy speciális típusú roham, amelyet a csecsemő- és gyermekkorú epilepszia-szindrómában észlelnek, gyakran West-szindrómának hívják. Ezeket gyakrabban nevezik infantilis görcsöknek (IS), mivel leggyakrabban az élet első évében jelentkeznek. A nyugati szindrómát/IS-t epilepsziás görcsök, fejlődési problémák és az elektroencefalográfia (EEG) tesztelésénél speciális agyhullám-minta jellemzi, hypsarrhythmia néven. A betegség általában az első életévben kezdődik, jellemzően 4-8 hónap között. A rohamok gyakran úgy néznek ki, mint a test hirtelen előrehajlása, a karok és a lábak 1-2 másodpercig tartó megmerevedésével; néhány gyermek a hátát íveli, miközben kinyújtja a karját és a lábát. A görcsök általában felébredéskor jelentkeznek, és gyakran több csoportban és több száz rohamban fordulnak elő naponta. A legtöbb gyermeknek, de nem mindnek, EPS-értékei lesznek a hypsarrhythmiáról. Az infantilis görcsök általában ötéves korukra megszűnnek, de más rohamtípusokkal helyettesíthetők. Számos mögöttes rendellenesség, például születési sérülés, anyagcsere-rendellenességek és genetikai rendellenességek okozhatják az IS-t, ami fontossá teszi a mögöttes ok azonosítását. Néhány gyermeknél nem lehet okot találni.

IS-ben szenvedő gyermekek

Kezelés

Az IS elsődleges elsődleges terápiái a hormonterápia számos formáját tartalmazzák (ideértve az adrenokortikotróf hormont [ACTH] vagy a prednizolont) vagy a roham elleni gyógyszereket, a vigabatrint. Ezek a kezelések nagyon hatékonyak, de súlyos mellékhatásokkal járnak, ezért a gyermek neurológusával konzultációban kell beadni. Az infantilis görcsök kezelésének célja a rohamok leállítása és az EEG javulása (a hypsarrhythmia megszűnik). Egyes gyermekeknek görcsük van az agyi elváltozások következtében, és ezeknek az elváltozásoknak a műtéti eltávolítása javulást eredményezhet. Ha a szokásos kezelések nem vezetnek javuláshoz, más lehetőségeket is fontolóra vesznek, például a ketogén étrendet és a görcsoldó gyógyszereket. A választott specifikus kezeléstől függetlenül kritikus fontosságú a kezelés mielőbbi megkezdése. A folyamatos IS (és hypsarrhythmia) káros hatással lehet az agy fejlődésének minden aspektusára.

Prognózis

Az IS-ben szenvedő gyermekek prognózisa nagymértékben függ a kiváltó októl. Az IS-ben szenvedő gyermekek intellektuális prognózisa általában gyenge, mert sok IS-ben szenvedő csecsemőnek neurológiai károsodása van a görcsök megjelenése előtt. Azok a gyermekek, akiknek gyors a kezelés megkezdése, normális fejlődésük van az infantilis görcsök előtt, és nincs azonosítható okuk, jól járhatnak. Az IS általában gyermekkor közepéig oldódik, de az IS-ben szenvedő gyermekek több mint felénél más típusú rohamok alakulnak ki, például Lennox-Gastaut szindróma, a későbbi gyermekkor epilepsziás rendellenessége. Ezenkívül az IS-ben szenvedő gyermekek nagyobb kockázatot jelentenek az autizmusra. Az IS megjelenése és a standard kezelés megkezdése közötti rövidebb idő úgy tűnik, hogy jobb eredményhez vezet; ezért elengedhetetlen a rohamok korai felismerése és a korai kezelés.