Ismeretlen eredetű láz: Lehet, hogy feokromocitóma? Esettanulmány és az irodalom áttekintése

1 Endokrinológiai, Cukorbetegség és Anyagcsere Tanszék, University of Massachusetts Medical School, 55 Lake Avenue North, Worcester, MA 01655, USA

2 Belgyógyászati Klinika, University of Massachusetts Medical School, 55 Lake Avenue North, Worcester, MA 01655, USA

3 Fertőző betegségek osztálya, Massachusettsi Egyetem Orvostudományi Kar, 55 Lake Avenue North, Worcester, MA 01655, USA

Absztrakt

A feokromocitómák ritka daganatok, amelyek a mellékvese velőjéből származnak, előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 100 000 emberévre vetítve. Ezeket a daganatokat a katekolamin túlzott szekréciója jellemzi, és klasszikusan a fejfájás, a szívdobogás és az izzadás epizódjainak triádjával jelentkeznek. A klinikai megjelenés azonban meglehetősen változó lehet. Itt bemutatunk egy beteget, akinek tartós lázai vannak. Az ismeretlen eredetű láz átfogó vizsgálata során mellékvese tömegét fedezték fel. Következésképpen vér- és vizeletvizsgálatot végeztek, és megállapították, hogy azok összhangban vannak a feokromocitómával. Ennek a feokromocitómának a reszekciója a láz megszűnését eredményezte. Feltételezik, hogy a feokromocitómában szenvedő betegek lázai a katekolamin-felesleg vagy esetleg az interleukinek miatt következnek be. Ez a klinikai bemutatás tanulási pontként szolgál arra, hogy az ismeretlen eredetű láz hátterében álló mellékvese-incidenciákat ne hagyják figyelmen kívül. Emlékezteti a klinikusokat arra is, hogy a lázzal járó feokromocitómák tumor nekrózisban szenvedhetnek, és sok ilyen beteget veszélyeztethet multisystem válság.

1. Bemutatkozás

Az első jelentés a feokromocitómáról a 19. század végén jelent meg [1]. A feokromocitómák ritka katekolamint szekretáló daganatok, amelyek becsült előfordulási gyakorisága 0,5 és 0,8/100 000 emberév között az Egyesült Államokban [2, 3]. Boncolási vizsgálatokból származó jelentések kimutatták, hogy sok feokromocitómát halálig nem fedeznek fel [1]. Ezeket a daganatokat általában mellékesen diagnosztizálják, a tünetek miatt, vagy a családi szindrómák szűrésének részeként. Bár bármilyen életkorban diagnosztizálhatók, a legtöbb szórványos esetet az élet 4. évtizede után diagnosztizálják [3]. Ezek a daganatok a mellékvese medulla kromaffinsejtjeiben keletkeznek, bár extradrenálisan is felmerülhetnek. A leggyakrabban jelentett tünetek közé tartozik a fejfájás, az izzadás és a szívdobogás. A feokromocitómában szenvedő betegek akár 98% -ának is magas vérnyomása van; akiknek fele csak szakaszosan hipertóniás lehet [4]. Többször beszámoltak arról, hogy a feokromocitómák megjelenése nagyon heterogén. A feokromocitómában szenvedő betegek legfeljebb kétharmada is lázas lehet [4]. A feokromocitómákat azonban ritkán diagnosztizálják elsősorban láz alapján [5–7].

Az ismeretlen eredetű lázat (FUO) egy páciensben úgy írják le, hogy a hőmérséklet 38,3 C-nál (100,9 F) magasabb, mint három hétig fennáll, és a kiterjedt edzés ellenére nincs nyilvánvaló forrása. A FUO-k leggyakoribb okai a fertőzések, a kötőszöveti betegségek és a rosszindulatú daganatok.

Itt leírunk egy FUO-ként jelentkező beteget, amelynek okát feokromocitómának találták.

2. Esetismertetés

Egy 64 éves nőt 2016 januárjában a fertőző betegségek klinikájára irányítottak. Beszámolt arról, hogy az azt megelőző 1 hónapban napi 102 Fahrenheit fokig tartó láza volt éjszakai izzadással összefüggésben. Szintén rendkívüli izomfájdalmaktól, száraz köhögéstől, fejfájástól, fáradtságtól és 8 kilós súlycsökkenéstől szenvedett. Egyéb kórtörténet magában foglalja a magas vérnyomást és a szorongást. Nős, az elmúlt 30 évben tanársegédként dolgozott egy óvodában. Tagadta a dohányzást vagy az alkoholfogyasztást. Tagadta a legutóbbi utazásokat, és jelentette, hogy nincs háziállata. Szülei szív- és érrendszeri betegségben, ikertestvére mellrákban szenvedtek.

A laboratóriumi vizsgálatok 14-es/mm3 (4,3-10,3) fehér számot mutattak, 33,5% -os hematokrit mellett (37-47). Az abszolút neutrofilszám 10 th/mm3 volt (1,6-7,5). Az ESR> 120 mm/h (0-15) és a CRP 238 mg/l volt (
a) T1 előkontrasztos képalkotás
b) T1 posztkontrasztos képalkotás
c) T2 képalkotás

3. Megbeszélés

A feokromocitómák ritkák, de potenciálisan halálos katekolamint szekretáló daganatok, amelyek a mellékvese medulla és a szimpatikus ganglionok kromaffinsejtjeiből származnak. Bár az Egyesült Államokban az éves előfordulásuk becslések szerint kevesebb, mint 100 000 személyévre vonatkozik, ez valószínűleg alábecsülést jelent, mivel a betegek nagy százalékát csak boncoláskor diagnosztizálják. Becslések szerint az összes hipertóniás beteg 0,5% -ának lehet feokromocitoma [10]. A feokromocitómák bármely életkorban előfordulhatnak, a szórványos esetek pedig a negyedik-ötödik évtizedben fordulnak elő leggyakrabban, és ugyanolyan gyakoriak férfiaknál és nőknél is [3]. Ezeket a daganatokat olyan családi rendellenességek részeként is azonosították, mint például a von Hippel-Lindau (VHL) szindróma, a 2-es típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN2) és az 1-es típusú neurofibromatosis (NF1). Gyakran diagnosztizálják ezeket a szindrómák indexeseteinek családtagjainak szűrése során.

A feokromocitómák számtalan klinikai prezentációt mutatnak be, és ez a klinikai heterogenitás gyakran hozzájárul a diagnózis késleltetéséhez vagy akár a hibás diagnózishoz. Mivel az összes pheochromocytoma csaknem 90% -a jóindulatú és gyógyítható, ha korán észlelik, több jelentés hangsúlyozta, hogy fokozni kell a heterogén prezentációk tudatosságát [10]. Noha a klinikai megnyilvánulások többségét a túlzott katekolamin felszabadulás okozza, több tanulmány feltételezte, hogy ezek a daganatok különféle bioaktív neuropeptideket és hormonokat is szekretálnak, mint például az interleukin-6 (IL-6), a szerotonin és a kallikrein, amelyek számot adhatnak változatos klinikai megjelenésükért.

A feokromocitómáknak tulajdonított klasszikus klinikai triász a paroxizmális fejfájás, izzadás és palpitáció. Egyéb jelek és tünetek: magas vérnyomás (tartós vagy paroxizmális), sápadtság, szorongás, remegés, szédülés, nehézlégzés és fogyás. Olyan szokatlan klinikai jellemzőkről is beszámoltak, mint az agyi vérzés és a hiperkalcémia [3, 10]. Az egyik ritkább előadás ismeretlen eredetű lázként történő bemutatás.

Az ismeretlen eredetű láz olyan klinikai entitás, amelyet eredetileg a 38,3 ° C feletti hőmérséklet három hétnél hosszabb hőmérsékletének bemutatására terveztek, és egy hetes fekvőbeteg-vizsgálat ellenére sem diagnosztizálták. Azóta a fogalommeghatározást felülvizsgálták, hogy gyorsítsák az edzést 3 ambuláns látogatásra vagy 3 fekvőbeteg napra [11]. Míg a FUO leggyakoribb oka továbbra is a fertőzések maradnak, ők csak az összes FUO harmadát teszik ki. [12].

Érdekes megjegyezni, hogy a fent tárgyalt betegek közül sokan nem jelentkeztek a feokromocitómáknál megfigyelhető fejfájás, szívdobogás és izzadás klasszikus triádjában. Ezenkívül a betegek egy részében megemelkedett az interleukin-6 szint, amely csökkent a feokromocitoma reszekciója után [1. táblázat].

Úgy gondolják, hogy a feokromocitómában szenvedő betegek lázának pontos mechanizmusa multifaktoriális. Az egyik elmélet szerint a láz a hipotalamusz alapértékének megváltozásának tudható be, amely emeli a test hőmérsékletét [13]. Más okok, mint például a tumor nekrózis és a katekolaminok feleslege, amelyek fokozott anyagcseréhez és perifériás vazokonstrikcióhoz vezetnek [14]. Feltételezik azt is, hogy a feokromocitóma által termelt Il-6 okozza a lázakat, mivel a tumor eltávolítása az IL-6 szint csökkenéséhez és a tünetek megszűnéséhez vezetett [7, 9, 15].

Tanulmányok azt is kimutatták, hogy a feokromocitómában és lázban szenvedő betegeknél általában nagyobb a daganatméret, valamint nagyobb az esélye a tumor nekrózisának. Egy esetsorban azt is megjegyezték, hogy a pheochromocytomában és lázban szenvedő betegek legfeljebb felének alakult ki pheochromocytoma multisystem válsága [13]. A pheochromocytoma multisystem válságot először 1988-ban írták le, és magas fokú láz, encephalopathia, súlyos hiper/hipotenzió és multiorganikus elégtelenség tetrádja jellemzi [16]. Ez az állapot gyorsan halálos kimenetelű lehet, és sokan sebészeti sürgősségként kezelik, akár 50% -os halálozással is, műtéti reszekció hiányában [17].

Összefoglalva, a feokromocitómák rengeteg klinikai tünettel és tünettel jelentkezhetnek. Betegünk esete a szakirodalom fenti áttekintése mellett hangsúlyozza annak fontosságát, hogy a feokromocitómát figyelembe vegyék az ismeretlen eredetű láz kiterjedt differenciálműködésében és kezelésében, mivel a diagnózis késleltetése a beteget súlyos mellékhatások kockázatának teszi ki, amelyek általában jóindulatúak. daganatok. Tanulási pontként szolgál az internistáknak és a fertőző betegségek szakembereinek, hogy ne hagyják figyelmen kívül a mellékvese-incidenciát a FUO munkája során, valamint az endokrinológus számára, hogy a feokromocitómákban a magas fokú láz nagy daganatokra és a pheochromocytoma multisystem válságának fokozott kockázatára utalhat.

Közzététel

A tanulmányt plakát prezentációként mutatták be az Endo Society-ben, Chicago, IL, 2018 márciusában.

Összeférhetetlenség

A szerzők összeférhetetlenségről nem számolnak be.

Hivatkozások

V. Kantorovich és K. Pacak: „Pheochromocytoma és paraganglioma.” Haladás az agykutatásban, köt. 182, 343–373., 2010. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. Ariton, C. S. Juan és T. W. AvRuskin: „Pheochromocytoma: klinikai megfigyelések egy brooklyni felsőoktatási kórházból.” Endokrin gyakorlat: az American College of Endocrinology és az American Association of Clinical Endocrinologists hivatalos folyóirata, köt. 6. szám 3, 249–252., 2000. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. A. Guerrero, J. M. J. Schreinemakers, M. R. Vriens et al., „A feokromocitóma klinikai spektruma” Az American College of Surgeons folyóirata, köt. 209. sz. 6, 727–732., 2009. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
D. Juan, „Pheochromocytoma: Klinikai megnyilvánulások és diagnosztikai tesztek” Urológia, köt. 17. sz. 1, 1981. 1–12. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
S. S. Martin, R. Karra és D. B. Mark: „Pheochromocytoma ismeretlen eredetű lázként jelentkezik” American Journal of Medicine, köt. 124. sz. 2, 2011. e5 – e6. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
K. F. Ng, „Pheochromocytoma ismeretlen eredetű pyrexiaként jelentkezik” Journal of Paediatrics and Child Health, köt. 48. sz. 10., 2012. 948-949. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
M. Ciacciarelli, D. Bellini, A. Laghi et al., „IL-6-termelő, ismeretlen eredetű lázként megjelenő feokromocitómát szekretáló nonkatecholaminok”. Esettanulmányok az orvostudományban, köt. 2016, 2016. 1–5. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
Y.-S. Jin és M.-X. Fan: „A lázra és az akut veseelégtelenségre egyaránt jellemző feokromocitóma” Kínai orvosi folyóirat, köt. 130. sz. 5, 2017. 617-618. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
S. Yarman, O. Soyluk, E. Altunoglu és R. Tanakol, „ismeretlen eredetű lázzal járó interleukin-6-termelő feokromocitóma” Klinikák, köt. 66. sz. 10, 1843–1846, 2011. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
Badui E., R. Mancilla, J. J. Szymanski, D. Garcia-Rubi és B. Estanol: „A feokromocitómák változatos klinikai megnyilvánulásai” Angiológia, köt. 33. szám 3, 173–182., 1982. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. Unger, G. Karanikas, A. Kerschbaumer, S. Winkler és D. Aletaha: „Ismeretlen eredetű láz (FUO) felülvizsgálva” Wiener Klinische Wochenschrift, köt. 128. sz. 21-22., 796–801., 2016. Megtekintés: Kiadói oldal | Google ösztöndíjas
R. G. Petersdorf és P. B. Beeson: „Megmagyarázhatatlan eredetű láz: 100 esetről számol be” Gyógyszer, köt. 40. sz. 1, 1961. 1–30. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
D. L. Gordon, S. D. Atamian, M. H. Brooks et al., „Láz a feokromocitómában” JAMA Belgyógyászat, köt. 152. sz. 6, 1269–1272, 1992. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
R. H. Smithwick és W. E. Greer, „Pheochromocytoma; a diagnosztikus értékű tünetek, jelek és eljárások megbeszélése ” A New England Journal of Medicine, köt. 242. sz. 7, 252–257, 1950. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
S. Fukumoto, T. Matsumoto, S.-I. Harada, J. Fujisaki, M. Kawano és E. Ogata: „Pheochromocytoma pyrexiával és markáns gyulladásos tünetekkel: Paraneoplasztikus szindróma, amely lehetséges összefüggésben áll az interleukin-6 termelésével” A Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, köt. 73. sz. 4, 877–881., 1991. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
K. A. Newell, R. A. Prinz, J. Pickleman és mtsai: „Pheochromocytoma Multisystem Crisis: A Surgical Emergency” JAMA Sebészet, köt. 123. sz. 8, 956–959, 1988. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
K. Kakoki, Y. Miyata, Y. Shida és mtsai. „Pheochromocytoma multisystem krízis sürgősségi műtéttel: esettanulmány és szakirodalmi áttekintés Case Reports” BMC kutatási jegyzetek, köt. 8. sz. 1, 2015. 758. cikk. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas