A fiatalkori dermatomiozitisz tünetei és okai

A fiatalkori dermatomyositis (JDM) komolyan befolyásolhatja gyermeke mindennapi életét, és adóztathatja családja érzelmi egészségét is. Mivel ilyen ritka, a fiatalkori dermatomiozitisz (JDM) ijesztőnek tűnhet a család és a gyermek számára - és gyakran elgondolkodtató a gyermekorvosok számára, akik nem ismerik az állapotot. De a Bostoni Gyermekkórház reumatológiai programján belül a JDM valójában a leggyakoribb állapot, amelyet az ízületi gyulladás után tapasztalunk. És jó hír, hogy megfelelő kezeléssel ez jól kezelhető.

A következő oldalakon található információk jó kiindulópontot nyújtanak a JAD megismerésében, és általános képet nyújtanak Önnek és családjának arról, hogy mire számíthatnak az elkövetkező hetekben és hónapokban.

Mi a fiatalkori dermatomyositis?

A fiatalkori dermatomyositis egy ritka autoimmun rendellenesség, amelyben az immunrendszer az egész test ereket megtámadja (ún vaszkulopátia), izomgyulladást (más néven myositis). Ennek eredményeként gyermekét kimeríthetik az egyszerű, mindennapi tevékenységek, például a lépcsőn való járás vagy a hátizsák emelése, vagy problémái lehetnek azzal, hogy lépést tartson a barátaival a szünetben vagy a focipályán. Gyakran csak akkor fordulnak orvoshoz a szülők, ha a betegség a szemhéjak körüli kiütés vagy a csülök vagy az ujjak ízülete körül jelentkezik.

Mennyire gyakori a fiatalkori dermatomyositis?

A fiatalkori dermatomyositis ritka, csak 3000–5000 gyermeket érint az Egyesült Államokban 18 év alatt.

Vannak-e jelentős mellékhatásai a fiatalkori dermatomyositisben?

A fiatalkori dermatomyositis azt eredményezheti kalcinózis, amelyek a bőr alatt, az ízületek körül és az intramuszkuláris arcsíkokban található kalciumlerakódások. A calcinosis enyhe eseteit általában kezeléssel oldják meg, de egyes esetekben a calcinosis krónikus súlyos fájdalmat, ízületi fájdalmat okozhat kontraktúrák (olyan állapot, amelyben egy adott helyen az izmok végleg megbénulhatnak), láz és egyéb szövődmények.

Itt, a Children'snél számos tanulmányt végeztünk a calcinosis kialakulásáról és kezeléséről - kifejezetten korai, agresszív kezelésről - azzal a céllal, hogy feltárjuk a kezelés leghatékonyabb módját.

Melyek a fiatalkori dermatomyositis különböző fázisai?

A fiatalkori dermatomyositis lefolyását történelmileg négy szakaszra osztották:

Prodromális időszak: Ez a szakasz hetekig vagy hónapokig tarthat. A JDM-et ebben a fázisban nehéz diagnosztizálni, mert a tünetek annyira nem specifikusak.

Progresszív izomgyengeség és kiütés: Ebben a szakaszban az izomgyengeség napokig és hetekig növekszik, majd stabilizálódik. Amint a stabilizáció bekövetkezik, akár több évig is eltarthat, mire a gyermek teljesen felépül.

Tartós izomgyengeség, izomgyulladás és kiütés: Ebben a szakaszban a tünetek közé tartozik a tartós izomgyengeség, az izmok aktív gyulladása és a kiütés, amely legfeljebb két évig tart.

Felépülés: A gyógyulás két vagy több év után is előfordulhat maradék izomgyengeséggel, sorvadás (az izmok kimerülése), vagy kontraktúrák- olyan állapot, amelyben egy adott helyen az izmok végleg megbénulhatnak. Máskor egy gyermek nyilvánvaló hosszú távú hatások nélkül gyógyul meg.

Okoz

Mi okozza a fiatalkori dermatomyositist?

Az orvosok nem értik teljesen, mi okozza a fiatalkori dermatomyositist. Úgy gondoljuk azonban, hogy bizonyos gyermekek genetikai hajlamot mutatnak rá. Az állapothoz feltételezhető tényezők közé tartoznak az immunrendszer problémái, amelyeket környezeti tényezők váltanak ki (amelyek magukban foglalhatnak egy betegséget és akár a napfényt is).

Amit tudunk, az az, hogy számos tényező befolyásolja a gyermek juvenilis dermatomyositis fejlődését, tehát nem csak egy dolog okozza.

jelek és tünetek

Melyek a juvenilis dermatomyositis tünetei?

A fiatalkori dermatomyositis tünetei gyakran fokozatosan jelennek meg, bár gyermekének akutabb vagy intenzívebb tünetei lehetnek. Minden gyermek különböző módon tapasztalhatja a tüneteket, de a leggyakoribb jelek a következők:

láz
kiütés a szemhéjak körül (más néven heliotróp kiütés) és/vagy csülök és ujjízületek (ún Gottren papulái); a könyökön, a térdnél és a bokánál is előfordulhat kiütés
izomgyengeség
fáradtság
rossz közérzet
izomfájdalom és érzékenység
ingerlékenység
fogyás
ízületi fájdalom és gyulladás
kalcium lerakódások a bőr alatt (ún kalcinózis)
szájfekélyek

A tünetek hasonlíthatnak más egészségügyi állapotokra vagy problémákra. A diagnózis érdekében mindig forduljon gyermeke orvosához.

GYIK

K: Anyaként a gyermekem juvenilis dermatomyositisét (JDM) okoztam valahogy terhesség alatt?

V: Nem. A JDM-et soha nem az okozza, amit egy anya tett vagy nem tett. Még mindig nem vagyunk biztosak abban, hogy mi okozza a JDM-et, de feltételezzük, hogy genetikai hajlam áll fenn. Ha kórtörténetében autoimmun betegségek vannak a családjában, akkor valószínűbb, hogy gyermeke autoimmun rendellenességben szenved. Azonban a JDM esetében az is látszik, mintha az állapotot egy vagy több környezeti tényező idézné elő, amely magában foglalhat egy betegséget és akár a napfényt is (amely károsítja a bőrt).

K: Oltások okozhatták-e gyermekem fiatalkori dermatomyositisét?

V: Egy oltás kiválthatja gyermeke JDM-jét, ha már hajlamos volt az állapot kialakulására, de egyetlen adott oltás sem hibás. Ezenkívül a JDM kialakulása valószínűleg egynél több környezeti tényezőnek köszönhető - nemcsak vakcinának.

K: Ha van még egy gyermekem, akkor ő is kifejleszti a JDM-et?

V: A válasz valószínűleg nem, bár a többi gyermekének nagyobb a kockázata valamilyen autoimmun rendellenesség kialakulásának. Tanulmányok szerint az azonos ikrek között 30 százalékos a JDM összehangolási aránya.

K: Adjak-e gyermekemnek külön diétát, hogy segítsen a JDM-ben?

V:Nincs rendelkezésre álló adat, amely szerint a JDM bármilyen speciális diétával - szerves, gluténmentes vagy más módon - orvosolható, vagy hogy egy bizonyos étrend enyhítheti gyermeke tüneteit. Javasoljuk, hogy a betegek nagyon kiegyensúlyozott étrendet kövessenek elegendő kalcium és D-vitamin mellett.

K: Sportolhat-e még a gyermekem?

V: Néhány JDM-ben szenvedő gyermek izomgyengesége elég súlyos ahhoz, hogy megakadályozza őket a szigorú fizikai aktivitásban. Az, hogy gyermekét érinti-e, attól függ, milyen gyorsan kezelik és mennyire reagál a kezelésre. Minden esetben javasoljuk a napvédelem gyakorlását, ezért győződjön meg arról, hogy gyermeke megfelelő SPF és napvédő ruhát visel, ha napsütés van - különösen, ha szabadtéri sportokat folytat.

K: A gyermekem valaha is normálisnak tűnik-e?

V: Gyermeke kiütéssel vagy a JDM egyéb bőrkiütéseivel fordulhat hozzánk. A kezeléssel azonban a legtöbb bőr megnyilvánulása kitisztul, és gyermeke úgy fog kinézni és viselkedni, mint bármely más korú gyermek.

K: Van-e gyógyszer a fiatalkori dermatomyositisre?

V: Gyakorlatilag a JDM-re nincs gyógymód, de kezelési rendjeinkkel arra törekszünk, hogy gyermeke teljes remisszióban részesüljön és elálljon a gyógyszerektől. A legtöbb autoimmun betegségben szenvedő gyermeknek, például a JDM-nek, rendszeresen fel kell néznie egy reumatológust felülvizsgálat céljából. Remisszió után a legtöbb gyerek évente legalább egyszer visszatér a Gyermekekhez, vagy felkeres egy környékbeli reumatológust.

K: Mire számítsak, amikor a gyermekem életminőségéről van szó?

V: Ez minden családra jellemző kérdés. A Bostoni Gyermekkórház interdiszciplináris csoportja örömmel fogadja a lehetőséget, hogy megvitassák aggályait. Arra számítunk, hogy a gyermekek túlnyomó többsége teljes és aktív életet tud élni, részt véve az összes (vagy a legtöbb) gyermekkori tevékenységben. Gyermekének tapasztalatának nagyjából meg kell egyeznie a többi gyerek tapasztalatával.

Büszkék vagyunk arra, hogy széles és sokszínű betegpopulációt szolgálunk, amely gyakran olyan válaszokhoz fordul hozzánk, amelyeket sehol máshol nem találnak. Ez a legmagasabb rangú elismerés és tisztelgés rendkívüli és mélyen elkötelezett orvosaink, kutatóink és annyi más előtt, akik minden nap elkötelezettek minden gyermek egészségének és jólétének javításáért és előmozdításáért.