Karbamid-rendellenesség kezelése

A karbamidciklus-rendellenességekben (UCD) szenvedő emberek számára lehetőség van a magas ammóniaszint szabályozására. Különböző típusú UCD kezelések léteznek, és minden embernek más és más igényei vannak. Beszéljen orvosával, hogy dolgozzon ki egy tervet, amely a legjobb az Ön számára.

Fehérjeszegény étrend

A karbamidciklus-rendellenesség kezelésének egyik része, amelyet orvosa javasolhat, az alacsony fehérjetartalmú étrend. Testünknek azonban még szüksége van némi fehérjére a növekedéshez és az egészség megőrzéséhez. Valójában a túl kevés fehérje elfogyasztása is káros lehet, mert az izmok elkezdhetnek tönkremenni. Ez a katabolizmusnak nevezett folyamat az ammónia szintjének emelkedését is okozhatja.

Aminosav-kiegészítők

Az aminosavak nélkülözhetetlen tápanyagok, amelyekre szükség van az egészség növekedéséhez és fenntartásához. A test aminosavakat hoz létre, amikor lebontja a fehérjét a szervezetben. Ha alacsony a fehérjetartalma és kevesebb fehérjét fogyaszt, akkor előfordulhat, hogy a szervezete nem képes elegendő aminosavat létrehozni. A táplálékkiegészítők kitölthetik a hiányt azoknál a tápanyagoknál, amelyeket általában kapna, ha több fehérje van a szervezetben. A dietetikus segíthet eldönteni, hogy melyik kiegészítők lehetnek megfelelőek az Ön számára.

Ammóniát kontrolláló gyógyszerek

Az alacsony fehérjetartalmú étrend és a kiegészítők nem mindig elegendőek az ammóniaszint alacsony szinten tartásához, és szükség lehet olyan kezelésre, amely megszabadul a felesleges ammóniától. A nitrogénmegkötő gyógyszerek (más néven „ammónia-megkötők”) segítenek eltávolítani az ammóniát a véráramból. Beszéljen orvosával arról, hogy a nitrogénmegkötő gyógyszer megfelelő lehet-e az UCD kezelési tervéhez.

Májátültetés

A májtranszplantáció képes gyógyítani az UCD-t, mert egy új máj enzimjei vannak a karbamidciklusban, amelyek úgy működnek, ahogy kellene. Mint minden műtéti eljárás, a transzplantációnak is vannak kockázatai. Fontos megérteni azt is, hogy a májtranszplantáció nem oldhatja meg az UCD-vel kapcsolatos egészségi problémákat, amelyek az életedben a transzplantáció előtt történtek.