Komplex regionális fájdalom szindróma adatlap

Mi a komplex regionális fájdalom szindróma?

A komplex regionális fájdalom szindróma (CRPS) egy tág kifejezés, amely a kar vagy a láb sérülését követő túlzott és elhúzódó fájdalmat és gyulladást írja le. A CRPS-nek akut (közelmúltbeli, rövid távú) és krónikus (hat hónapnál hosszabb ideig tartó) formája van. A CRPS-t régen reflex szimpatikus dystrophiának (RSD) és kauzalgiának nevezték. A CRPS-ben szenvedőknél változik a spontán fájdalom vagy a túlzott fájdalom kombinációja, amely sokkal nagyobb, mint a szokásos, olyan enyhe dolgot követve, mint egy érintés. Egyéb tünetek a bőrszín, a hőmérséklet és/vagy a kar vagy a láb duzzanata a sérülés helye alatt. Noha a CRPS idővel javul, és a legtöbb embernél megszűnik, a ritka, súlyos vagy elhúzódó esetek mélyen fogyatékossá válnak.

A legtöbb CRPS-megbetegedést a perifériás C-rostos idegrostok nem megfelelő működése okozza, amelyek fájdalomüzeneteket továbbítanak az agyba. Túlzott tüzelésük gyulladást is kivált, amelynek célja a sérülés utáni gyógyulás és pihenés elősegítése. Egyeseknél az idegkárosodás nyilvánvaló, másoknál azonban szakemberre lehet szükség a sérülés felkutatásához és kezeléséhez.

Történelmileg az embereket CRPS-I (korábban RSD-nek) nevezték, amikor bizonytalan volt a sérült ideg pontos kérdése.
Miután az orvos azonosította a sérült specifikus ideget, az embereknél CRPS-II-t diagnosztizálnak (korábban kauzáliának hívták). Sok CRPS-II-vel megjelölt embernél kiterjedtebb sérülések vannak, amelyek károsítják az izmokba kerülő idegeket (motoros idegeket), hogy bizonyos területeken gyengeséget és az izmok összehúzódását okozzák, megkönnyítve ezzel az azonosítást. A motoros idegek tudatos irányítás alatt irányítják az izmok mozgását, például sétáláshoz, dolgok megragadásához vagy beszélgetéshez.

Mivel a CRPS mindkét típusának azonos tünetei vannak, mindkettőt idegi sérülés okozhatja, bár a CPRS I idegsérülései általában finomabbak és észrevétlenek.

A CRPS gyakrabban fordul elő nőknél, de bármely életkorban előfordulhat, a csúcs 40 év körüli. Ritka az időseknél, akiknél a sérülés után kevesebb a gyulladás, és a kisgyermekeknél, akik ilyen gyorsan és teljesen gyógyulnak.

A CRPS eredménye nagyon változó:

A legtöbb betegség enyhe és hónapoktól néhány évig gyógyul meg, ahogy a sérült ideg újratermelődik. Ha ez nem történik meg, a tünetek elhúzódhatnak, ami hosszú távú fogyatékosságot okozhat.
Az eredmény nemcsak az eredeti sérülés súlyosságától, hanem az illető általános általános és idegi egészségi állapotától is függ. A fiatalok, a gyerekek és a tizenévesek szinte mindig felépülnek, csakúgy, mint az idősebb felnőttek, akiknek jó a keringése és táplálékuk. A dohányzás az idegregeneráció egyik fő akadálya, akárcsak a cukorbetegség és a korábbi kemoterápia. A gyógyulás akadályainak eltávolítása növeli a gyógyulás esélyét és sebességét.
Ritka egyének tartósan súlyos fájdalmat és fogyatékosságot tapasztalnak a kezelés ellenére. Ez jelezheti a gyógyulást zavaró különálló problémákat, amelyek további tesztelést és kezelést igényelnek.

A változatos tünetek, az a tény, hogy a tünetek idővel változhatnak, és bizonyos esetekben nehéz megtalálni a pozitív okot, a CRPS-t nehéz kezelni. Nincs olyan kezelés, amely gyorsan gyógyítja a CRPS-t.

Melyek a CRPS tipikus tünetei?

A legtöbb egyénnél nincsenek ezek a tünetek, és a tünetek száma jellemzően csökken a gyógyulás során.

Mi okozza a CRPS-t?

A legtöbb CRPS-t a sérült perifériás szenzoros neuronok károsodása vagy diszfunkciója okozza, amely másodlagos hatással van a gerincvelőre és az agyra. A központi idegrendszer az agyból és a gerincvelőből áll; a perifériás idegrendszer magában foglalja az agy és a gerincvelő által a test többi részébe történő idegjelzést.

Nem világos, hogy egyesek miért fejlesztik ki a CRPS-t, míg mások hasonló traumával. Az esetek több mint 90 százalékában a CRPS-t idegtraumák vagy az érintett végtag sérülése váltja ki, amely károsítja a legvékonyabb érzékszervi és vegetatív idegrostokat. Ezek "apró szálak”- amelynek hiányzik a hőszigetelő vastag myelinhüvely (védőbevonat, mint például a huzalt körülvevő szigetelés) - átadja a fájdalmat, viszketést és hőmérsékleti érzeteket, és szabályozza a környező sejtek kis erét és egészségét.

A CRPS-hez vezető leggyakoribb műveletek vagy tevékenységek a következők:

A gyenge keringés akadályozhatja az idegek és szövetek gyógyulását. A véráramlást szabályozó kis rostok károsodása a CRPS számos tünetét okozza. Az érintett végtagban lévő erek kitágulhatnak (szélesebbre nyílhatnak), hogy folyadékot szivárogjanak a környező szövetekbe, vörös, duzzadt bőrt okozva. Ez megfoszthatja a mögöttes izmokat és a mélyebb szöveteket az oxigéntől és a tápanyagoktól, ami izomgyengeséget és ízületi fájdalmat okozhat. Amikor a bőr erei túlságosan összeszűkülnek (befogják), a bőr hideg, fehér, szürke vagy kékes lesz.

A CRPS csak a végtagokban fejlődik ki, mert a keringés ott korlátozott. A kezekhez és lábakhoz pumpált artériás vérnek küzdenie kell a gravitációval, hogy a vénákban felfelé térjen vissza a szívbe. A C-rost károsodása ezt akadályozhatja, lehetővé téve a vérfolyadékok maradását a végtagban, ahol a duzzanat tovább blokkolja a visszatérő véráramlást. A lassított keringés akadályozza a gyógyuláshoz szükséges oxigén és tápanyagok szállítását, és néha a sejtsérülés terjedését okozza. A ciklus megszakítása a végtagok duzzadásának csökkentésével és a keringés helyreállításával gyakran a kulcs, amely lehetővé teszi a gyógyulás megkezdését.

Az embereknek a CRPS által érintett karokat és lábakat magasan kell tartaniuk pihenés vagy alvás közben, hogy elősegítsék a felesleges folyadék visszatérését a szívbe.
A napi testmozgás - még ha csak néhány percet is - kritikus fontosságú a keringés és az oxigénellátás javítása érdekében. A gyógytornászok segíthetnek egy testmozgási rend kidolgozásában.
Néhány ember számára a kompressziós harisnya vagy hüvely korlátozhatja a duzzanatot, különösen állva.

A CRPS egyéb hatásai a következők:

Gyenge idegegészség. Az olyan állapotok, mint a cukorbetegség vagy az idegméregeknek való kitettség, kevésbé képesek ellenállóvá tenni az idegeket. A generalizált perifériás neuropátiában szenvedő betegek nem képesek vagy lassan képesek újratermeszteni idegsejtjeiket olyan sérülés vagy stressz miatt, amely nem okozna problémát az egészséges idegekben. A CRPS helyreállításának kulcsa az idegek általános egészségi állapotának javítása az idegek újranövekedését lassító állapotok eltávolításával vagy javításával.

Az immunrendszer bevonása. A C-rostos idegsejtek az immunsejtekkel is kommunikálnak, hogy elősegítsék a sérülésektől való gyógyulást. A túlzott vagy elhúzódó idegjelzés diszregulálhatja az érintett végtag immunsejtjeit, csakúgy, mint a CRPS-sel összefüggő gyenge keringés. Néhány CRPS-ben szenvedő embernél megemelkedik a citokineknek nevezett gyulladásos vegyi anyagok helyi szintje, amelyek hozzájárulnak a CRPS által érintett végtag vörösségéhez, duzzanatához és melegségéhez. A CRPS gyakoribb más gyulladásos és autoimmun betegségekben, például asztmában szenvedő egyéneknél. Néhány CRPS-ben szenvedő egyénnek abnormális antitestjei lehetnek, amelyek elősegítik a kis rostok elleni immun támadást.

Genetika. A genetika és a környezet együttesen befolyásolja az egyes személyek képességét, hogy felépüljenek a sérülésektől. A CRPS ritka családi csoportjairól számoltak be. A családi CRPS súlyosabb lehet a korábbi megjelenéssel, nagyobb dystóniával és egynél több végtag érintettségével.

Hogyan diagnosztizálják a CRPS-t?

Nincs specifikus teszt, amely megerősítheti a CRPS-t és azonosíthatja a sérült ideget. A diagnózis a következőket tartalmazza:

Részletes vizsgálat orvos, például neurológus, ortopéd vagy plasztikai sebész által, aki ismeri az érzékszervi anatómia normális mintáit. Az, hogy a betegek megrajzolják leginkább abnormális bőrük körvonalát, gyakran feltárják az érintett ideget.
Az idegvezetési vizsgálatok néhány, de nem az összes, a CRPS-hez kapcsolódó idegsérülést kimutatják (egyes sérülések apró idegágakat tartalmaznak, amelyek így nem mutathatók ki).
Az idegek ultrahangos vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRI) történő leképezése, más néven mágneses rezonancia neurográfia (MRN) néha feltárja az idegek mögöttes károsodását. Az MRI jellegzetes csont- és csontvelői rendellenességei segíthetnek a sérült ideg azonosításában.
A háromfázisú csontvizsgálatok (festék felhasználásával) néha a CRPS-hez kapcsolódó felesleges csontreszorpciót mutatnak (a csontszövet normális lebontása és felszívódása a testbe), ami segíthet a diagnózisban és a lokalizációban.

Mivel a CRPS idővel általában javul, a diagnózis a legegyszerűbb a betegség korai szakaszában, és nem szabad késleltetni.

Hogyan kezelik a CRPS-t?

A legtöbb korai vagy enyhe eset önmagában gyógyul meg. A kezelés a leghatékonyabb, ha korán kezdődik.

A széles körben alkalmazott elsődleges terápiák a következők:

Rehabilitáció és fizikoterápia. Ez a CRPS legfontosabb kezelési módja. A fájdalmas végtag vagy testrész mozgásban tartása javítja a véráramlást és csökkenti a keringési tüneteket, valamint fenntartja a rugalmasságot, az erőt és a működést. Az érintett végtagok rehabilitációja segít megelőzni vagy visszafordítani a használathoz és a krónikus fájdalomhoz kapcsolódó másodlagos gerincvelő és agyi változásokat. A foglalkozási terápia segíthet az embereknek abban, hogy új módszereket tanuljanak az aktívvá váláshoz, a munkához és a napi feladatokhoz való visszatéréshez.

Pszichoterápia. A súlyos CRPS-ben szenvedő embereknél gyakran másodlagos pszichológiai problémák jelentkeznek, beleértve a depressziót, a szituációs szorongást és néha a poszttraumás stressz rendellenességet. Ezek fokozzák a fájdalomérzékelést, tovább csökkentik az aktivitást és az agyműködést, és megnehezítik a betegek számára az orvosi ellátás igénybevételét, valamint a rehabilitációt és a gyógyulást. A pszichológiai kezelés segít a CRPS-ben szenvedő embereknek abban, hogy jobban érezzék magukat a CRPS-ből.

Osztályozott motoros képek. Az egyéneket mentális gyakorlatokra tanítják, beleértve azt is, hogy miként lehet azonosítani a bal és a jobb fájdalmas testrészeket, miközben tükörbe néznek, és vizualizálják a fájdalmas testrészeket mozgatás nélkül, anélkül, hogy azokat valóban megmozgatnák. Úgy gondolják, hogy ez nem fájdalmas érzékszervi jeleket juttat az agyhoz, amelyek segítenek visszafordítani a CRPS-t megnyújtó agyi változásokat.

Gyógyszerek. Számos gyógyszerosztályról számoltak be arról, hogy hatékonyak a CRPS-re, különösen akkor, ha a betegség korai szakaszában alkalmazzák őket. Azonban az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) egyikét sem hagyta jóvá kifejezetten a CRPS számára történő forgalmazásra, és nem garantált, hogy egyetlen gyógyszer vagy kombináció mindenkiben hatékony lenne. A CRPS kezelésére gyakran használt gyógyszerek a következők:

Gerincvelő stimulálása. A stimuláló elektródákat egy tűn keresztül menesztjük a gerincvelőn kívüli gerincbe. Bizsergő érzéseket keltenek a fájdalmas területen, amelyek segítenek blokkolni a fájdalomérzeteket és normalizálni a gerincvelőbe és az agyba történő jelzést. Az elektródákat ideiglenesen néhány napra elhelyezhetjük annak felmérése érdekében, hogy a stimuláció valószínűleg hasznos-e. Kisebb műtétre van szükség az ingerlő, az akkumulátor és az elektródák törzsön lévő bőr alá ültetéséhez. A beültetés után a stimulátorokat ki- és bekapcsolhatjuk, és egy külső vezérlővel beállíthatjuk.

Az idegi stimuláció egyéb típusai. A beültetett neurostimuláció más helyeken is megvalósítható, beleértve a sérült idegeket (perifériás idegstimulátorok), a koponya alatt (motoros kéreg stimulálása elektródákkal) és az agyi fájdalomközpontokban (mély agyi stimuláció). A legújabb, nem invazív, kereskedelmi forgalomban kapható kezelések közé tartozik a térd peroneális idegének idegstimulációja. A másik az ismétlődő transzkranialis mágneses stimuláció vagy az rTMS, az agyi stimuláció nem invazív formája, amely mágneses mezővel változtatja meg az agy elektromos jelzését. A kis transzcranialis közvetlen elektromos stimulátorok hasonló otthoni használatát is vizsgálják. Ezeknek a stimulációs módszereknek az az előnye, hogy nem invazívak; az előny megőrzéséhez azonban ismételt kezelésekre van szükség, ezért időre van szükségük.

Gerinc-folyadék gyógyszer szivattyúk. Ezek a beültetett eszközök fájdalomcsillapító gyógyszereket juttatnak közvetlenül az ideggyökereket és a gerincvelőt fürdő folyadékba. Tipikusan ezek opioidok, helyi érzéstelenítők, klonidin és baklofen keverékei. Előnye, hogy nagyon alacsony dózisok alkalmazhatók, amelyek nem terjednek át a gerinccsatornán, hogy befolyásolják a többi testrendszert. Ez csökkenti a mellékhatásokat és növeli a gyógyszer hatékonyságát.

Alternatív és holisztikus terápiák. Más fájdalmas állapotok tanulmányai alapján egyesek hozzáférhető kezeléseket vizsgálnak, például orvosi marihuánát, viselkedésmódosítást, akupunktúrát, relaxációs technikákat (például biofeedback, progresszív izomlazítás és irányított mozgásterápia) és kiropraktikai kezelést. Ezek nem járnak a CRPS elsődleges okával, de néhány ember hasznosnak találja őket. Általában hozzáférhetőek, és nem veszélyes kipróbálni.

Korlátozott felhasználású terápia a legsúlyosabb vagy nem oldódó fájdalom esetén, amely nem reagált a hagyományos kezelésre, mint például a ketamin. Egyes kutatók szerint előnyös az alacsony dózisú ketamin - egy erős érzéstelenítő -, amelyet intravénásan adnak néhány napig. Bizonyos klinikai körülmények között a ketamin hasznosnak bizonyult olyan fájdalom kezelésében, amely nem reagál jól más kezelésekre. Ez azonban téveszméket és egyéb pszichózis tüneteket okozhat, hosszan tartó hatással.

A ritkán használt korábbi kezelések a következők:

Szimpatikus idegblokk. Korábban szimpatikus blokkokat használtak - amelyekben érzéstelenítőt injektálnak a gerinc mellé, hogy közvetlenül blokkolják a szimpatikus idegek aktivitását és javítsák a véráramlást. Újabb tanulmányok azt mutatják, hogy nincs hosszú távú előny az injektált érzéstelenítő elhasználódása után, és fennáll a sérülés veszélye a tűinjekciók miatt, ezért ez a megközelítés kedvezőtlen.

Sebészeti szimpatektómia. Ez elpusztítja a fájdalomjeleket hordozó idegek egy részét. Használata ellentmondásos; Egyes szakértők szerint ez indokolatlan és rontja a CRPS-t, míg mások alkalmanként kedvező eredményről számolnak be. A szimpatektómiát csak olyan egyéneknél szabad alkalmazni, akiknek fájdalmát átmenetileg drámai módon enyhítik a szimpatikus idegtömbök.

A sérült idegek vagy ideggyökerek vágása. A CRPS-ben szenvedők gyakran kérdezik, hogy a sérülés helye felett a sérült ideg levágása megszünteti-e a fájdalmat. Valójában ez nagyobb idegelváltozást okoz, amely a végtag nagyobb területét érinti. Emellett a gerincvelő és az agy rosszul reagál arra, hogy megfosztják az ingerléstől, ami központi fájdalom-szindrómákat eredményezhet. Kivételes körülmények, például palliatív ellátás kivételével, ezt nem szabad végrehajtani.

A fájdalmas alsó végtag amputálása. Ez az idegvágás még drasztikusabb és fogyatékosabb formája, és a következmények visszafordíthatatlanok, míg a CRPS szinte mindig javul az idő múlásával, bár néha lassan. Az amputáció tehát önmagában nem megfelelő a fájdalomcsillapításra, de ritkán szükséges a csontfertőzés kezeléséhez vagy a protézis használatának engedélyezéséhez a régóta érintett, nem gyógyuló egyéneknél. Ez a legvégső megoldás nem hajtható végre több szakember hozzájárulása nélkül, pszichológiai tanácsadással együtt.

Milyen kutatások folynak a CRPS-sel kapcsolatban?

Az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) küldetése az, hogy alapvető ismereteket szerezzen az agyról és az idegrendszerről, és felhasználja azokat a neurológiai betegségek terheinek csökkentésére. A NINDS a National Institute of Health (NIH) része, amely a világ orvosbiológiai kutatásának támogatója, és vezeti az NIH CRPS-kutatását.

A NIH HEAL (Segít a hosszú távú függőség megszüntetésében) kezdeményezés ambiciózus ügynökségközi erőfeszítés a tudományos megoldások felgyorsítására a nemzeti opioid közegészségügyi válság megállítására. A kezdeményezés révén az NIH támogatja a fájdalomkezelés javítását, valamint az opioidokkal való visszaélések és függőség kezelésének javítását célzó kutatásokat. A NIH HEAL Initiative 12 NIH intézet és központ által vezetett kutatási fókuszterületeket támogat, amelyek több száz olyan projektet támogatnak, amelyek a kutatás teljes spektrumát tükrözik az alaptudománytól a megvalósítási kutatásig. A 2019-es pénzügyi évben az NIH 945 millió dollár támogatást, szerződéseket és együttműködési megállapodásokat ítélt meg 41 államban a HEAL Initiative révén. További információkért lásd a HEAL kezdeményezést.

A NINDS által támogatott tudósok új megközelítéseket tanulmányoznak a CRPS megértése és kezelése, valamint a szindrómához kapcsolódó tünetek és fogyatékosság korlátozása érdekében történő beavatkozás céljából. Más NIH intézetek is támogatják a CRPS és más fájdalmas állapotok kutatását. A kutatási erőfeszítések a következők:

A NINDS és más NIH Intézetek és Központok által támogatott CRPS-kutatásról további információk találhatók az NIH RePORTER segítségével, amely az NIH és más szövetségi ügynökségek által támogatott jelenlegi és korábbi kutatási projektek kereshető adatbázisa tartalmaz linkeket e projektek publikációihoz és erőforrásaihoz is. Írja be a „CRPS” szót a keresés megkezdéséhez.

Hol kaphatok további információkat?

A neurológiai rendellenességekkel vagy az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet által finanszírozott kutatási programokkal kapcsolatos további információkért vegye fel a kapcsolatot az Intézet Brain Resources and Information Network (BRAIN) címen

Információ elérhető a következő szervezeteknél is:

NeuropathyCommons.org
(információk a perifériás idegekről a betegek, a szakemberek és a Harvard Egyetem házigazdái számára)

Reflex szimpatikus disztrófia szindróma társulás (RSDSA)
P.O. 502. rovat
Cseresznye utca 99
Milford, CT 06460
203-877-3790
877-662-7737

Az RSD/CRPS Nemzetközi Kutatási Alapítvány
1910 Keleti Busch körút
Tampa, FL 33612
813-907-2312

"Complex Regional Pain Syndrome Fact Sheet", NINDS, Megjelenés dátuma: 2020 szeptember.

NIH 20-NS-4173 számú publikáció.

Publicaciones en Español

Készítette:
Kommunikációs és Nyilvános Kapcsolattartó Iroda
Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet
Nemzeti Egészségügyi Intézetek
Bethesda, MD 20892

A NINDS egészséggel kapcsolatos anyagokat csak tájékoztatási célokból nyújtják, és nem feltétlenül jelenti az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet vagy bármely más szövetségi hivatal jóváhagyását vagy hivatalos álláspontját. Az egyes betegek kezelésével vagy gondozásával kapcsolatos tanácsokat egy olyan orvossal kell konzultálni, aki megvizsgálta az adott beteget, vagy ismeri a beteg kórtörténetét.

Minden NINDS által előkészített információ nyilvánosan elérhető és szabadon másolható. Értékelik a NINDS vagy az NIH hitelét.