Korai klinikai megnyilvánulások és étkezési minták karbamid-rendellenességben szenvedő betegeknél -

Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.

Letöltés PDF Letöltés

A Journal of Pediatrics

Add hozzá Mendeley-hez

Célkitűzések

A táplálkozási szokások és az étkezési szokások jellemzése karbamidciklus-rendellenességben (UCD) szenvedő betegeknél, valamint azon étkezési szokások meghatározása, amelyek nyomként szolgálhatnak e rendellenességek korábbi diagnosztizálásához.

Dizájnt tanulni

Ez egy retrospektív vizsgálat volt az összes UCD-s (n = 90) beteg kórházi nyilvántartásából származó adatokról, akik 1972 és 2010 között a melbourne-i Királyi Gyermekkórházba jártak.

Eredmények

A fehérje-idegenkedést, az étkezés elutasítását, a gyakori hányást, a rossz étvágyat és a magas fehérjetartalmú ételek káros hatásait a betegek többségében dokumentálták, rendelkezésre álló részletes étrendi fehérjebeviteli adatokkal. Az anyagcsere-romlás 90 felvételéből tizennégy, amelyekben a kiváltó tényező (k) re vonatkozó információk rendelkezésre álltak, közvetlenül kapcsolódtak a fehérjebevitelhez (5-rel magasabb és 9-rel alacsonyabb az előírtnál).

Következtetés

A fehérjeszerzés az UCD általános jellemzője, és diagnosztikai nyomként szolgálhat azoknál a betegeknél, akiknél elutasítják az ételt, visszatérő hányást, viselkedési problémákat, mentális retardációt és a megváltozott tudatosság „megmagyarázhatatlan” epizódjait mutatják be. Az étrendi kórtörténetet bele kell foglalni e tünetek vizsgálatába, ami korábbi diagnózishoz vezethet. A metabolikus dekompenzáció ezeknél a betegeknél gyakrabban kapcsolódik az alacsony energia/fehérje bevitelhez, mint a magas fehérje bevitelhez. Különös figyelmet kell fordítani a fehérje-idegenkedésre, ami gyakran olyan étkezési szokásokhoz vezet, amelyek megnehezítik a beteg számára az előírt napi fehérjeszükséglet teljesítését.

Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk