A kötőszövet betegségei

Áttekintés

A kötőszövetek összetartják a test szerkezetét. Két különböző fehérjéből, kollagénből és elasztinból állnak. A kollagén az inakban, az ínszalagokban, a bőrben, a porcban, a csontokban és az erekben található. Az elasztin a szalagokban és a bőrben található. Amikor ezek a kötőszövetek gyulladnak, ez károsíthatja a fehérjéket és a test környező területeit. Ezt kötőszöveti rendellenességnek nevezik.

A kötőszöveti rendellenességeknek sokféle típusa van, beleértve:

Rheumatoid arthritis (RA)
Scleroderma
Granulomatosis polyangiitisszel (GPA)
Churg-Strauss szindróma
Lupus
Mikroszkópos polyangiitis
Polimiozitisz/dermatomiozitisz
Marfan-szindróma

Tünetek

A kötőszöveti rendellenességek tünetei az érintett területektől függően változhatnak. A legsúlyosabb tünetek a tüdő körüli gyulladáshoz kapcsolódnak. Ezek a tüdőt érintő tünetek a következők lehetnek:

Nehéz légzés
Légszomj
Légszomj
Fáradtság
Véres váladékkal járó köhögés
Mellkasi kényelmetlenség vagy fájdalom
Légzési elégtelenség

A tüdővel nem járó egyéb tünetek a következők lehetnek:

Duzzanat az ujjakban
Fehér ujjhegyek
Zsibbadt ujjbegyek
Ízületi fájdalom vagy gyengeség
Izomgyengeség

Okok és kockázati tényezők

A kötőszöveti rendellenességek oka nem mindig ismert. Egyeseket genetikai komponens, míg másokat sérülés okozhat. Mások úgy tűnik, minden ok nélkül megjelennek. Bizonyos állapotok bizonyos csoportokban megnövekedett gyakoriságot mutathatnak, de mind a férfiak, mind a nők életkorát érinthetik.

Diagnózis

A diagnózis azzal kezdődik, hogy az orvos kórtörténetet vesz és neurológiai vizsgálatot végez. Mivel a kötőszöveti rendellenességeknek más tünetekhez hasonló tünetei lehetnek, a diagnosztikai tesztek segítenek kizárni más okokat és megerősíteni a diagnózist.

Ezek a tesztek magukban foglalhatják az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotását (MRI) és az ágyéki lyukasztást, más néven gerinccsapot. Mellkas röntgensugarak rendelhetők annak ellenőrzésére, hogy vannak-e gyulladás jelei a tüdőben. Egyéb vizsgálatok tartalmazhatnak elektromiogramot az izmok és az idegek közötti jelek rögzítésére, valamint az érintett terület ideg- vagy izombiopsziáját a diagnózis megerősítésére.

Kezelés

A kezelések a kötőszöveti rendellenesség diagnózisának típusától függően változnak. Kortikoszteroidokat lehet használni a gyulladás csökkentésére rövid ideig vagy korlátlan ideig.
Bizonyos állapotok befolyásolhatják a beteg mindennapi életét, ezért fizikai és foglalkozási terápiát alkalmazhatnak a tünetek kezelésére és a betegek élet- és munkahelyi helyzetekhez való alkalmazkodásának elősegítésére. Szükség lehet fizikai segédeszközökre, például fogszabályozóra vagy vesszőre is. Néhány beteg számára fájdalomkezelésre lehet szükség.

A megfelelő kezelés kiválasztása a kockázatok és előnyök alapos mérlegelését igényli, szoros együttműködés mellett a betegség kezelésében jártas neurológussal, például a Cedars-Sinai Neurológiai Osztály munkatársaival.