Ritka betegségek adatbázisa

Krónikus betegség vérszegénysége

A NORD köszönettel köszönti Robert T. Means, ifj., Belgyógyász professzor és dékán, James H. Quillen Orvostudományi Kollégium, Kelet-Tennessee Állami Egyetem segítségét a jelentés elkészítésében.

ritka

A krónikus betegség vérszegénységének szinonimái

  • krónikus gyulladás vérszegénysége
  • gyulladásos vérszegénység

Általános vita

A krónikus betegség vérszegénysége, amelyet gyulladásos vérszegénységnek is neveznek, olyan állapot, amely számos különféle alapbetegséggel társulhat, ideértve a krónikus betegségeket, például rákot, bizonyos fertőzéseket, valamint autoimmun és gyulladásos betegségeket, például rheumatoid arthritis vagy lupus. A vérszegénységet a keringő vörösvértestek vagy a hemoglobin alacsony szintje, a vörösvértestek oxigént szállító része jellemzi. A krónikus betegség vérszegénysége általában enyhe vagy mérsékelt állapot. Enyhe esetekben az anaemia nem társulhat semmilyen tünettel, vagy fáradtságot, a bőr sápadtságát (sápadtságát) és könnyedségét okozhatja. A krónikus betegség vérszegénységét okozó mögöttes mechanizmusok összetettek és nem teljesen ismertek.

Jelek és tünetek

A krónikus betegség vérszegénysége súlyossága egyenként változó. A legtöbb esetben az anaemia általában enyhe vagy mérsékelt. Az érintett személyek különféle tüneteket fejthetnek ki, például fáradtság, a bőr sápadtsága (sápadtság), könnyedség, légszomj, gyors szívverés, ingerlékenység, mellkasi fájdalom és további leletek. Ezek a tünetek bármely olyan személynél jelentkezhetnek, akinek hasonló mértékű vérszegénysége van. A legtöbb esetben az alapbetegséggel járó tünetek általában előnyt élveznek az enyhe vagy mérsékelt vérszegénység tüneteivel szemben. Ritka esetekben a krónikus betegség vérszegénysége súlyos lehet és súlyosabb szövődményeket okozhat.

Okoz

A krónikus betegség vérszegénységének pontos oka változhat. Általában több folyamat zajlik egyidejűleg. A vérszegénységet a vörösvértest normális túlélésének enyhe megrövidülése okozhatja. Ezenkívül a vörösvértestek (erythropoiesis) vagy az eritropoietin (a vörösvértestek termelését serkentő hormon) termelése károsodhat. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a szervezetbe. A krónikus betegség vérszegénységének pontos oka a mögöttes állapottól függhet. Például a rákos sejtek kiválaszthatnak bizonyos anyagokat, amelyek károsítják vagy elpusztítják az éretlen vörösvérsejteket. Bizonyos esetekben rákos sejtek vagy fertőző betegségek beszivároghatnak a csontvelőbe, a puha szivacsos anyagba, amely a hosszú csontokban található, ahol vérsejtek képződnek.

A kutatók azt is megtudták, hogy a krónikus betegség vérszegénységében szenvedő egyének egyensúlyhiányosak a vas eloszlásában a szervezetben, és ennek következtében nem tudják hatékonyan felhasználni a vasat új vérsejtek létrehozásához annak ellenére, hogy elegendő vagy magas szintű vasréteg van a szövetekben. A vas kritikus ásványi anyag, amely a test minden sejtjében megtalálható, és elengedhetetlen a test megfelelő működéséhez és növekedéséhez. A vas sokféle ételt tartalmaz, beleértve a vörös húst, baromfit, tojást és zöldséget. A vasszintnek a testen belül meghatározott tartományban kell maradnia, különben vérszegénységet (az alacsony funkcionális vasszint miatt) vagy az érintett szervek károsodását okozhatja (bizonyos szövetek abnormálisan magas vasszintje miatt).

Vasra van szükség a hemoglobin, a vörösvérsejt oxigént szállító részének előállításához. A krónikus betegség vérszegénységében a legfontosabb megállapítás a vas megnövekedett felvétele és visszatartása bizonyos sejtekben, ami a funkcionális vas csökkentett mennyiségéhez vezet, amely rendelkezésre áll a hemoglobin előállításához. A funkcionális vas hiánya akadályozza a hemoglobin kialakulását, ami viszont csökkenti a szervezetbe juttatott oxigén mennyiségét (vérszegénység).

A kutatók úgy vélik, hogy az immunrendszer, amely krónikus betegségekben szenvedőknél folyamatosan aktív marad, olyan anyagokat termel, amelyek befolyásolják a vas fejlődését, tárolását és transzportját a szervezetben. Az immunrendszer sejtjei citokineket, speciális fehérjéket termelnek, amelyek stimulálják vagy gátolják más immunrendszeri sejtek működését.

A krónikus betegség vérszegénységének kialakulásában jelentős szerepet játszik a májban termelődő hepcidin, amely segít szabályozni a vas anyagcseréjét és transzportját a szervezetben. A kutatók úgy vélik, hogy az interleukin-6 néven ismert specifikus citokin (IL-6) a legtöbb esetben stimulálja a hepcidin termelését, bár a hepcidin gyulladásra reagálva is előállítható olyan útvonalakon, amelyek nem tartalmaznak IL-6-ot. A hepcidin feleslege miatt túl sok vas csapódik be a sejtekbe, csökkentve a hemoglobin előállításához rendelkezésre álló vas mennyiségét, ami vérszegénységet eredményez. A legtöbb kutató úgy véli, hogy a hepcidin kulcsfontosságú tényező, amely befolyásolja a krónikus betegség vérszegénységének kialakulását.

Az érintett lakosság

A krónikus betegség vérszegénysége egyenlő arányban érinti a férfiakat és a nőstényeket. Bármely életkorú egyén, akinek krónikus, gyulladásos állapota van, potenciálisan kialakíthatja az állapotot. A krónikus betegség vérszegénységének pontos előfordulása nem ismert, és egyes kutatók úgy vélik, hogy a jelentést nem kell teljesíteni, vagy gyakran nem ismerik fel. A krónikus betegségek vérszegénységéről úgy gondolják, hogy a vashiányos vérszegénység után az Egyesült Államokban a vérszegénység második leggyakoribb oka.

Kapcsolódó rendellenességek

A vashiányos vérszegénység olyan általános állapot, amikor az egyéneknek nincs elegendő vasszintje a szervezetben, és nem képesek annyi vörösvértestet termelni, hogy oxigént szállítsanak a testen. A vashiányos vérszegénység különféle tüneteket okozhat, beleértve fáradtságot, gyengeséget, sápadt bőrt, légszomjat, fejfájást és szédülést. További tünetek, amelyek vashiányos vérszegénységben szenvedőknél jelentkezhetnek, a hideg kéz vagy láb, ingerlékenység, szabálytalan szívverés és fokozott hajlam a kialakuló fertőzésekre. A vashiányos vérszegénységet a szervezet elégtelen vasszintje okozza, amely vérveszteség, kevés vasat tápláló étrend vagy a gyomor-bél traktusban elegendő mennyiségű vas felszívásának képtelensége miatt következhet be. A krónikus betegség vérszegénysége és a vashiányos vérszegénység összetéveszthető, mert mindkettő a keringő vas csökkenésével jár.

A krónikus vesebetegségben észlelt vérszegénységet általában a vesesejtek károsodásának következtében kialakuló eritropoietin-hiány okozza. Néhány vesebetegségben szenvedő betegnek azonban gyulladása vagy fertőzése is van, a krónikus betegség vérszegénysége része lehet vérszegénységüknek.

Diagnózis

A krónikus betegség vérszegénységének diagnosztizálását a jellegzetes tünetek azonosítása, a részletes betegelőzmények, az alapos klinikai értékelés és a különféle speciális vizsgálatok alapján végezzük. Az ilyen tesztek képesek mérni bizonyos anyagok szintjét a szervezetben, beleértve a hemoglobinszintet, a szérum vasszintjét, az összes vaskötő képességet, az általános vörösvértestek számát, vagy a vér normális vagy megnövekedett szintjét. A ferritin egy olyan fehérje, amely kötődik a vashoz, és a test vasraktárainak indikátoraként szolgál a vérplazmában. Egy másik elvégezhető teszt a transzferrin telítettségét méri. A transzferrin egy olyan fehérje, amely részt vesz a vas belekből a véráramba történő szállításában. Olyan módszereket dolgoztak ki, amelyek lehetővé teszik a hepcidin megbízható mérését a plazmában, de jelenleg nem állnak rendelkezésre vagy nem engedélyezettek krónikus betegség vérszegénységének diagnosztizálására.

Standard terápiák

Kezelés
A krónikus betegség vérszegénységének kezelése az alapbetegségre irányul. Ha az alapbetegség kezelése sikeres, a vérszegénység általában javul vagy teljesen megszűnik, anélkül, hogy önmagában közvetlen kezelést kezelne.

A vérszegénység kezelésére irányuló erőfeszítések a test vas-egyensúlyhiányának olyan terápiákkal, például orális vaskiegészítőkkel vagy vitaminokkal történő korrekciójával általában hatástalannak bizonyultak. Valójában ezek az erőfeszítések negatívan befolyásolhatják az egészségi állapotot. Például a vaspótlás ellentmondásos, mert bizonyos betegségek, mint például a rák, vasat használnak a növekedéshez és terjedéshez, egyes fertőzések pedig vasat táplálékként. További kutatásokra van szükség ahhoz, hogy megértsük azokat a bonyolult mechanizmusokat, amelyek végső soron krónikus betegség vérszegénységét eredményezik, és hogy milyen szerepet játszhat, ha van ilyen, a vérszegénység és a vas egyensúlyhiányának hagyományos terápiája az érintett egyének kezelésében.

Vizsgálati terápiák

Ritka esetekben súlyos vérszegénységhez társulhat vérátömlesztés vagy az eritropoietin (a vörösvértestek termelését serkentő hormon) termelését serkentő gyógyszerekkel történő kezelés. Egyes tanulmányokban azonban az ilyen terápiákat alkalmazó személyek rosszabbul jártak, mint azok, akik nem veszik igénybe őket. További kutatásokra van szükség az ilyen terápiák hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a krónikus betegség vérszegénységében szenvedők kezelésében.

Az aktuális klinikai vizsgálatokról szóló információkat az interneten teszik közzé a https://clinicaltrials.gov/ címen. Az összes, az Egyesült Államok kormánya által finanszírozott és a magánipar által támogatott tanulmányt ezen a kormány weboldalán teszik közzé.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
http://www.centerwatch.com/

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Támogató szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Vasbetegségek Intézete
    • PO Box 675
    • Taylors, SC 29687 USA
    • Telefon: (864) 292-1175
    • Ingyenes: (888) 565-4766
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.irondisorders.org
  • NIH/Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet
    • P.O. 30105. Rovat
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Telefon: (301) 592-8573
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.nhlbi.nih.gov/

Hivatkozások

Folyóiratcikkek
Németh E, Ganz T. Gyulladásos vérszegénység. Hematol Oncol Clin North Am 2014; 28: 671-81.

Ganz T, Németh E. Hepcidin és a vas anyagcseréjének rendellenességei. Annu Rev Med 2011; 62: 347-360.

Lasocki S, Longrois D, Montravera P, Beaumont C. Hepcidin és vérszegénység a súlyos betegeknél: padtól az ágyig. Aneszteziológia 2011; 114: 688-694.

Weiss G, Goodnough LT. Krónikus betegség vérszegénysége. N Engl J Med. 2005; 352: 1011-1023.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100