Ritka betegségek adatbázisa

Agranulocytosis, megszerzett

Az Agranulocytosis szinonimái, Acquired

  • Agranulocita angina
  • Granulocytopenia, primer
  • Neutropenia, rosszindulatú

Általános vita

A megszerzett agranulocitózis egy ritka, gyógyszer által kiváltott vérbetegség, amelyet a fehérvérsejtek (granulociták) számának súlyos csökkenése jellemez a keringő vérben. A granulocita elnevezés a sejtben lévő szemcsés testekre utal. A granulociták közé tartoznak a bazofilek, az eozinofilek és a neutrofilek.

rendellenességek

A megszerzett agranulocitózist különféle gyógyszerek okozhatják. Azonban azok közül a gyógyszerek közül, amelyekre a beteg érzékeny lehet, számosat alkalmaznak a rák kezelésében (rák kemoterápiás szerek) és másokat antipszichotikus gyógyszerként (például klozapin). Ennek a rendellenességnek a tünetei a csontvelőben lévő granulociták termelésébe történő beavatkozás eredményeként jelentkeznek.

A szerzett agranulocitózisban szenvedők különféle bakteriális fertőzésekre hajlamosak, amelyeket általában a testben található, egyébként jóindulatú baktériumok okoznak. Nem ritkán fájdalmas fekélyek is kialakulnak a szájat és/vagy a gyomor-bél traktust szegélyező nyálkahártyákban.

Jelek és tünetek

A megszerzett agranulocytosis első tünetei általában olyan bakteriális fertőzéssel társulnak, mint általános gyengeség, hidegrázás, láz és/vagy rendkívüli kimerültség. A fehérvérsejtek gyorsan csökkenő szintjével (granulocytopenia) járó tünetek között szerepelhet a szájat, a torokot és/vagy a bélrendszert szegélyező nyálkahártyák fertőzött fekélyeinek kialakulása. Néhány ilyen fekélyben szenvedő ember nyelési nehézséget tapasztalhat irritáció és fájdalom miatt.

A granulocytopenia a keringő vérben a neutrofilek számának egyidejű csökkenését okozza (neutropenia). A neutrofil szintek csökkenésével a megszerzett agranulocitózisban szenvedő betegek fogékonysága bakteriális fertőzésekre még nagyobb lesz. A láz és a lép rendellenes megnagyobbodása (splenomegalia) a neutropenia jellemző jellemzői. Ha a neutropeniát nem kezelik, a bakteriális fertőzések életveszélyes komplikációkhoz vezethetnek, például bakteriális sokkhoz vagy a vér bakteriális szennyeződéséhez (szepszis). (A rendellenességről további információkért válassza a „Neutropenia” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában. .)

A krónikus szerzett agranulocitózis általában lassabban halad, mint a szerzett agranulocitózis. A szájüregi sebek és az íny krónikus gyulladása (ínygyulladás) visszatérő tünetek lehetnek. Egyéb szisztémás fertőzések rendszeresen kiújulhatnak.

Okoz

A megszerzett agranulocitózist szinte mindig a gyógyszereknek és/vagy vegyi anyagoknak való kitettség okozza. Bármely vegyi anyag vagy gyógyszer, amely csökkenti a csontvelő aktivitását, agranulocitózist okozhat. Egyes gyógyszerek ezt a reakciót kiváltják bárkinél, aki elég nagy adagot kap. Más gyógyszerek okozhatják a reakciót az egyik személyben, a másikban nem (idioszinkratikus). A klinikusok nem értik, hogy egyesek miért hajlamosak az agranulocitózisra, mások miért nem.

Bizonyos esetekben egyes gyógyszerek vagy vegyi anyagok hatása arra utal, hogy az immunrendszer érintett. Többek között arany, pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek vagy kinidin esetében olyan antitestek jönnek létre, amelyek a jelek szerint lebontják a granulocitákat.

Egyéb olyan gyógyszerek, amelyek zavarják vagy gátolják a granulocita kolóniák képződését, agranulocitózist indukálhatnak. Az ilyen jellegű gyógyszerek közé tartozik a valproinsav, a karbamazepin és a béta-laktám antibiotikumok.

Bonyolító tényező, hogy számos általánosan alkalmazott rákellenes gyógyszer hajlamos agranulocitózist okozni, ezáltal zavarva a kezelést. Ugyanez mondható el több antipszichotikus gyógyszerről is.

Különböző gyógyszerek szerzett agranulocitózist és neutropeniát okozhatnak azáltal, hogy elpusztítják a csontvelő speciális sejtjeit, amelyek később érettek és granulocitákká (prekurzorokká) válnak. Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik a fenitoin, a pirimetamin, a metotrexát és a citarabin. Ritkán akut szerzett agranulocitózis esetén bizonyos fehérvérsejt-antitestek (leukocita izoantitestek) romboló hatását bizonyos gyógyszerek, például fenilbutazon, aranysók, szulfapiridin, aminopirin, merallurid és dipirin, kiválthatják.

Az érintett lakosság

A megszerzett Agranulocytosis egy ritka vérbetegség, amely egyenlő számban érinti a férfiakat és a nőstényeket. Azok a betegek, akik bizonyos gyógyszereket szednek, például rákellenes szereket, alkilező szereket, pajzsmirigy-ellenes szereket, dibenzepin-vegyületeket vagy más gyógyszereket, veszélyeztethetik ezt a rendellenességet.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a megszerzett Agranulocytosis tüneteivel. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

A krónikus granulomatózus betegség egy nagyon ritka vérbetegség, amely a speciális fehérvérsejteket (azaz a neutrofileket) érinti, és a test számos területén széles körben elterjedt szemcsés elváltozások jellemzik. Az ebben a rendellenességben szenvedő embereknek ismétlődő fertőző betegségei vannak, beleértve a máj tályogjait is; légúti fertőzések és tüdőgyulladás; valamint a nyirokcsomók (suppuratív lymphadenitis) és a gerincvelő (osteomyelitis) gyulladása. A krónikus fertőzések nyilvánvalóak lehetnek a májban, a gyomor-bél traktusban, a szemekben és/vagy az agyban. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Granulomatous Disease” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A Wegener-féle granulomatosis egy ritka multisystem betegség, amelyet gyulladás és degeneratív változások jellemeznek a tüdőt és a felső légutakat kiszolgáló erekben. Akut gyulladás a vese erekben is előfordulhat (glomerulonephritis). A tünetek az érintett egyének között nagyon eltérőek, és a betegség a test egy vagy több rendszerére korlátozódhat. A Wegener-féle granulomatosis első tünetei általában a felső légúti fertőzés tünetei, beleértve az orrváladékot, fejfájást és köhögést, amelyet nyálkahártya váladék kísér. Egyéb korai tünetek lehetnek a láz, az általános rossz közérzet és a fogyás. A betegség során később kialakuló tünetek hatással lehetnek a szemre, az arcidegekre, a központi idegrendszerre és/vagy a szívre. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Wegener’s Granulomatosis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A szarkoidózis egy ritka rendellenesség, amely a test számos rendszerét érinti. Apró, kerek, szemcsés anyagú elváltozások (tubercles) jellemzik. A tünetek a betegség súlyosságától függően változnak. Ezek hiányozhatnak, enyhék vagy súlyosak lehetnek. A szervek működését ronthatja aktív granulomatózus betegség vagy akut gyulladással járó rostos változások. A kezdeti tünetek lehetnek láz, fogyás és/vagy ízületi fájdalom. A tartós láz különösen gyakori máj (máj) érintettség esetén. A nyirokmirigyek megnagyobbodása szintén gyakori és általában tünetek nélkül. A tüdő és a tüdő közötti nyirokmirigyek gyakran érintettek, a tünetek közé tartozik a köhögés és a légzési nehézség. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Sarcoidosis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A leukémia a fehérvérsejteket (leukocitákat) érintő rosszindulatú vérbetegségek csoportja. Ezek a leukociták fontos szerepet játszanak a szervezet fertőzés elleni védekezésében. A leukémia gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet. A tünetek közé tartozhatnak a nyirokcsomók duzzanata, a lép és a máj megnagyobbodása, láz, fogyás, sápadtság, fáradtság, könnyű zúzódások, túlzott vérzés és/vagy ismételt fertőzések. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Leukémia” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A mielofibrosis-osteosclerosis egy ritka rendellenesség, amelyet a rostos szövet növekedése jellemez a csontvelőben. Ez vérszegénységet, általános gyengeséget és fáradtságot eredményez az alacsony vörösvértestszint miatt. Súlyos fájdalom jelentkezhet a hasban, a csontokban és az ízületekben is. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Myelofibrosis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Diagnózis

A szerzett agranulocytosis diagnózisát az alapos kórelőzmények és a tesztek kombinálásával állapítják meg, amelyek igazolják a keringő vér kórosan alacsony granulocitaszintjét. Rendszeres, időszakos vérvizsgálat szükséges azoknál az egyéneknél, akik olyan gyógyszereket szednek, amelyek nagy kockázatot jelentenek a szerzett agranulocitózis szempontjából. Bizonyos esetekben (pl. Klozapint szedő embereknél) a granulocita szint ellenőrzésére vérvizsgálatot végeznek heti rendszerességgel.

Standard terápiák

Kezelés

A filgrasztimot (Neupogen) ritka betegségek gyógyszereinek nevezték ki, és az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta súlyos, krónikus neutropenia kezelésére; és a szerzett agranulocitózis standard kezelésévé vált. A filgrasztim a telepeket stimuláló tényezők egyike, amely valóban serkenti a neutrofilek szaporodását és differenciálódását. Az Amgen, Inc. gyártja rekombináns DNS technológiával.

A megszerzett agranulocitózis kezelése magában foglalja az ezt a rendellenességet kiváltó gyógyszerek vagy egyéb szerek azonosítását és eliminálását. Antibiotikumokat is fel lehet írni, ha a baktériumok jelenléte pozitív vérkultúrát mutat, vagy ha jelentős helyi fertőzés alakul ki.

Az antibiotikumokkal kezelt felnőttek kezelését körülbelül 7-10 napra kell korlátozni, mivel a hosszabb időtartam nagyobb vese (vese) szövődmények kockázatát hordozza magában, és új fertőzés színterét jelentheti. Amikor a granulocita szint visszatér a normális tartományba, a láz és a fertőzések általában alábbhagynak.

Nincs olyan végleges terápia, amely stimulálhatja a csontvelő (mieloid) helyreállítását. A kortikoszteroidokat néha a mindent elsöprő bakteriális fertőzés okozta sokk kezelésére használják. Ezek a gyógyszerek azonban nem ajánlottak az akut agranulocytopenia kezelésére, mert más bakteriális fertőzéseket elfedhetnek.

Azoknál az embereknél, akiknek vérében abnormálisan alacsony az immunfaktorok szintje (hypogammaglobulinemia), ami a szerzett agranulocitózissal jár, általában gamma-globulin infúzióval kezelik.

A szerzett agranulocitózissal járó száj- és torokfekélyek gőzöblítésével só (sóoldat) vagy hidrogén-peroxid oldatokkal csillapíthatók. Az érzéstelenítő pasztillák segíthetnek a száj és a torok irritációjának enyhítésében is. A nystatint tartalmazó gombaellenes gyógyszert tartalmazó szájvizek felhasználhatók a szájüregi gombás fertőzések (azaz rigó vagy candida) kezelésére. Félszilárd vagy folyékony étrend válhat szükségessé az akut orális és gyomor-bélrendszeri gyulladás epizódjai során. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a "Candidiasis" kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A szerzett agranulocitózissal járó krónikus granulocytopeniában szenvedő embereket kórházi kórházba kell szállítani a fertőzés akut epizódjai alatt. Ezeket az érintett személyeket meg kell tanítani arra, hogy felismerjék az akut fertőzés korai tüneteit és jeleit, és szükség esetén haladéktalanul forduljanak orvoshoz. A krónikusan érintett egyének terápiája hasonló a betegség akut formájához. Krónikus granulocytopeniában szenvedő embereket, akik rotációs alapon alacsony dózisú orális antibiotikumokat szednek, szintén ellenőrizni kell a gyógyszerrezisztens baktériumok által okozott fertőzések, valamint az opportunista organizmusok (pl. Gombák, citomegalovírus) fertőzései szempontjából. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza az "Opportunisztikus fertőzések" lehetőséget, mint keresési kifejezést a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Vizsgálati terápiák

A megszerzett agranulocytosis, granulocytosis, granulocytopenia és más kapcsolódó vérbetegségek új biotechnológiai gyógyszerekkel segíthetnek, beleértve a granulocita-kolónia stimuláló faktort (G-CSF) és a granulocita makrofág-CSF (GM-CSF). A G-CSF és a GM-CSF serkentheti az éretlen vérsejtek termelését és fejlődését, amelyek később granulocitákká válnak, ami végső soron növeli a granulociták számát a vérben. Ezeket a kezeléseket jelenleg vizsgálják, és további vizsgálatokra van szükség ezen tényezők hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a szerzett agranulocytosis kezelésében.

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Támogató szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Országos Neutropenia Network
    • P.O. 1693. doboz
    • Brighton, MI 48116, USA
    • Telefon: (877) 326-7117
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.neutropenianet.org
  • Neutropenia Support Association, Inc.
    • Corydon Avenue 971
    • P.O. 243. rovat
    • Manitoba, R3M 3S7 Kanada
    • Telefon: (204) 489-8454
    • Ingyenes: (800) 663-8876
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.neutropenia.ca
  • NIH/Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet
    • P.O. 30105. Rovat
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Telefon: (301) 592-8573
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.nhlbi.nih.gov/

Hivatkozások

Bennett JC, Plum F, szerk. Cecil Orvostankönyv. 20. kiadás W.B. Saunders Co., Philadelphia, PA; 1996: 909.

Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ és mtsai. Eds. Harrison belgyógyászati ​​alapelvei. 14. kiadás. McGraw-Hill Companies. New York, NY; 1998: 354-55.

Sörök MH, Berkow R., szerk. A Merck kézikönyv, 17. kiadás Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories; 1999: 931-34.

Andres E, Kurtz JE, Maloisel F. Nem kemoterápiás gyógyszer által kiváltott agranulocitózis: a strasbourgi oktató kórház tapasztalata. Clin Lab Haematol. 2002; 24: 99-106.

Carlsson G, Fasth A. Infantilis genetikai agranulocytosis, morbus Kostmann: az eredeti „Kostmann család” hat esetének bemutatása és áttekintés. Acta Paediatr. 2001; 90: 757-64.

Sheng WH, Hung CC, Chen YC et al. Pajzsmirigy-ellenes gyógyszer által kiváltott agranulocitózis, amelyet életveszélyes fertőzések bonyolítanak. QJM. 1999: 92: 455-61.

Beauchesne MF, Shalansky SJ. Nem kemoterápiás gyógyszer által kiváltott agranulocitózis: a kolónia-stimuláló faktorral kezelt 118 beteg áttekintése. Gyógyszeres fizetés. 1999; 19: 299-305.

Guest I., Uetrecht J. A neutropeniát/agranulocitózist kiváltó gyógyszerek a sztrómasejt extracelluláris mátrixának specifikus komponenseit célozhatják meg. Med hipotézisek. 1999; 53: 145-51.

Hagg S, Rosenius S, Spigset O. Hosszú távú kombinált kezelés klozapinnal és filgrasztimmal klozapin által kiváltott agranulocytosisban szenvedő betegeknél. Int Clin Psychopharmacol. 2003; 18: 173-74.

Joseph F, Younis N, Bowen-Jones D. A karbimazol által kiváltott agranulocytosis és a szepszis kezelése kolóniastimuláló faktorral. Int J Clin Pract. 2003; 57: 145-46.

Iverson S, Zahid N, Uetrecht JP. A gyógyszer által kiváltott agranulocitózis előrejelzése: A modellvegyület, a DMP 406 neutrofil által generált metabolitjainak jellemzése és az in vitro apoptózis vizsgálat relevanciájának értékelése az agranulocytózist kiváltó gyógyszerek azonosítására. Chem Biol Interact. 2002; 10: 175-99.

Andres E, Maloisel F, Kurtz JE és mtsai. A nem kemoterápiás gyógyszer által kiváltott agranulocytosis modern kezelése: monocentrikus kohortvizsgálat 90 esetről és az irodalom áttekintése. Eur J Intern Med. 2002; 13: 324-28.

Patel NC, Dorson PG, Bettinger TL. A klozapin hirtelen későn megjelenő agranulocytosisát váltotta ki. Ann gyógyszerész. 2002; 36: 1012-15.

Andres E, Kurtz JE, Martin-Hunyadi C és mtsai. Nem kemoterápiás gyógyszer által kiváltott agranulocitózis idős betegeknél: a granulocita kolónia stimuláló tényező hatása. Am J Med. 2002; 15: 460-64.

AZ INTERNETRŐL

eGyógyszer - Agranulocytosis: Ariel Distenfeld, MD cikk

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100