Ritka betegségek adatbázisa

Bronchiolitis Obliterans, amely tüdőgyulladást szervez

A NORD köszönettel veszi tudomásul O'Neil Green-t, a Baystate Wing Kórház Kritikus Gondozási Orvostudományi és Pulmonológiai Osztályának segítségét a jelentés elkészítésében.

amely

A tüdőgyulladást szervező Bronchiolitis Obliterans szinonimái

Általános vita

A tüdőgyulladást szervező bronchiolitis obliterans (BOOP) egy ritka gyulladásos tüdőbetegség, amelyet először az 1980-as években írtak le, mint egyedülálló betegségegyüttest, amely olyan klinikai tünetekből áll, mint például sok embernél az influenzaszerű betegség, valamint a köhögés és a légszomj. A zihálás és a hemoptysis ritkán fordul elő. A bronchiolitis obliterans kifejezés rostos, granulált szövet örvényeire vagy dugóira utal, amelyek kitöltik a kis bronchiole légutakat. A tüdőgyulladás megszervezése a gyulladásos szövetek szervezett örvényeire utal, amelyek kitöltik a tüdő kicsi gömb alakú egységeit, amelyeket alveolusoknak és alveoláris csatornáknak neveznek. A BOOP-ban szenvedő személyek egyszerre tapasztalják meg a bronchiolák és az alveoláris tüdő gömb alakú egységeinek gyulladását, ami megkülönbözteti más hasonló gyulladásos tüdőbetegségektől. Bár a tüdőgyulladás kifejezést használják, a BOOP nem fertőzés.

Bár a BOOP számos különböző ismert okát azonosították, a legtöbb eset ismert ok nélkül (idiopátiás) fordul elő. Az idiopátiás BOOP kriptogén szervező tüdőgyulladásnak is nevezhető. Egyes kutatók a COP alkalmazását részesítik előnyben, hogy elkerüljék az összetévesztést más, hasonló nevű tüdőbetegségekkel. A kriptogén kifejezés azt jelzi, hogy a rendellenesség oka ismeretlen. Mások a BOOP kifejezést részesítik előnyben, mert ez a betegség legismertebb kifejezése, mások pedig Epler tüdőgyulladásaként emlegetik.

Jelek és tünetek

A BOOP tünetei személyenként változnak, az adott típustól függően. Például az idiopátiás BOOP-ban szenvedők influenzaszerű betegségben szenvednek, míg a mögöttes kötőszöveti rendellenességgel összefüggő BOOP-ban szenvedők köhögéssel vagy légszomjjal küzdenek. Néhány BOOP-ban szenvedő egyénnek, például a fokális BOOP-nak nincsenek nyilvánvaló tünetei, míg másoknak súlyos légzési zavara lehet, mint az akut, gyorsan előrehaladó BOOP-ban.

A tünetek általában lassan, néhány hét vagy hónap alatt alakulnak ki. A leggyakoribb tünet a tartós, nem termékeny köhögés. Néhány érintett személynél influenzaszerű betegség alakul ki, amelyet torokfájás, általános rossz közérzet (rossz közérzet), fogyás és fáradtság jellemez. Végül légszomj alakulhat ki, különösen az erőfeszítések miatt. A légszomj és a köhögés fokozatosan súlyosbodhat.

A BOOP-val rendelkező személyeknél apró, recsegő vagy zörgő hangok alakulhatnak ki a tüdőben (recsegések vagy zörgések), amelyek a fizikális vizsgálat során nyilvánvalóak. Ritka esetekben az érintett személyek mellkasi fájdalmat, ízületi fájdalmat (arthralgia), éjszakai izzadást vagy vérköhögést (hemoptysis) tapasztalhatnak.

A BOOP gyorsan progresszív formája létezik, amely a tünetek megjelenésétől az akut légzési elégtelenségig csak néhány nap alatt fejlődhet. A BOOP ezen formája összefüggésbe hozható egy mögöttes fibrotikus folyamattal.

Okoz

A legtöbb esetben a BOOP oka ismeretlen, és idiopátiás BOOP-nak nevezik. A BOOP okai közé tartozik a sugárterápia; bizonyos gőzöknek vagy vegyi anyagoknak való kitettség, madaraknak való kitettség, légúti fertőzések utáni szervátültetés után; és több mint 35 gyógyszerből. A BOOP-hoz kapcsolódó szisztémás rendellenességek közé tartoznak a kötőszöveti betegségek, az immunológiai rendellenességek és a gyulladásos bélbetegségek. A BOOP-t tüdőtályoggal, tüdőrákkal és limfómával összefüggésben is észlelték. Fontos, hogy a BOOP elváltozás idiopátiás tüdőfibrózisban vagy IPF-ben szenvedő egyéneknél tapasztalható, és ezekben a helyzetekben az elsődleges tüdőbetegség az IPF, a másodlagos folyamat pedig a BOOP.

Az érintett lakosság

A BOOP a hímeket és a nőstényeket egyenlő számban érinti. 40-60 év közötti egyéneknél alakul ki, de a rendellenesség bármely életkorú egyént érinthet. Becslések szerint a BOOP az Egyesült Államokban a krónikus infiltratív tüdőbetegség 5-10% -át teszi ki. A BOOP-ról az egész világon beszámoltak.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a BOOP tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál.

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy ismeretlen eredetű fibrozáló (hegtermelő) és gyulladásos tüdőbetegség (idiopátiás), amelyet a heg és fibrózis rendellenes képződése jellemez a tüdő gömbös, alveoláris struktúrái között, amelyet interstitiumnak neveznek. Ezeket a rendellenességeket krónikus interstitialis tüdőgyulladásnak is nevezik. Légszomj, először enyhe, majd súlyos a fő tünet. A köhögés néha előfordul. Súlyos állapotban a bőr kissé kékesnek (cianotikusnak) tűnhet a keringő oxigén hiánya miatt. Komplikációk, például fertőzés vagy szívproblémák alakulhatnak ki. A BOOP folyamatot néha az IPF-ben a gyulladás összetevőjeként tekintik. Ebben a helyzetben a BOOP másodlagos az alapul szolgáló IPF-rendellenességhez képest, és a prednizonnal történő kezelés megszüntetheti a BOOP-t, az alapul szolgáló IPF mégis folytatódik. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza az „idiopátiás tüdőfibrózis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Az akut intersticiális tüdőgyulladás (AIP) egy gyulladásos tüdőbetegség, amely gyorsan előrehalad, és amelyet a tüdő biopsziáján található sejtek sajátos jellege vagy mintája különböztet meg. Ez a minta majdnem megegyezik az akut respirációs distressz szindrómával vagy az ARDS-szel, és összetéveszthető vele. A név és rövidítése, az AIP, ismeretlen okú esetekre korlátozódik. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza az „akut interstitialis tüdőgyulladás” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Diagnózis

A BOOP diagnózisa felállítható klinikai értékelés, részletes betegelőzmények, jellegzetes leletek azonosítása és speciális vizsgálatok, például röntgenvizsgálatok, különösen nagy felbontású mellkasi számítógépes tomográfia vagy HRCT, tüdőfunkciós vizsgálatok alapján, amelyek egy diffúz kapacitásteszt, és gyakran tüdőbiopszia a mikroszkopikus szövetelemzéshez. A tüdőbiopszia történhet hagyományos transzbronchiális biopszián keresztül, amely gyakran rögzíti a diagnózist, a transzbronchiális kriobiopszia, amely újabb és nagyobb mennyiségű szövetet nyer vissza, vagy egyes esetekben nyílt tüdőbiopszia. A HRCT-vizsgálat olyan „őrölt üveg” sűrűségeket mutat, amelyek gyakran háromszög alakúak, a mellkas falán lévő háromszög alapjával, és a légutak gyakran láthatók az őrölt üveg homályosságainál.

Standard terápiák

Kezelés
Néhány betegnél a BOOP tünetei kezelés nélkül megszűnhetnek, különösen a mell sugárzás utáni típusa. Néhány enyhe esetben, például tünetek nélküli vagy nem progresszív betegségben szenvedő egyéneknél a folyamat később figyelhető és kezelhető, ha szükséges. A legtöbb BOOP-ban szenvedő egyénnek gyulladáscsökkentő, kortikoszteroid gyógyszerrel kell rendelkeznie, általában prednizon formájában. Ez a terápia gyakran drámai javulást eredményez a tünetek napokon vagy heteken belüli megszűnésével. Bizonyos helyzetekben a BOOP megismétlődhet az adag csökkentésével, de a BOOP reagál egy további kezelésre.

A BOOP gyorsan progresszív formáját intravénás kortikoszteroid gyógyszerekkel és néha Cytoxannal kezelik. Az egyének szellemesek. a másodlagos BOOP javulhat az alapbetegség kezelése után. A további kezelés tüneti és támogató.

Vizsgálati terápiák

Azoknál az egyéneknél, akik nem reagálnak a szteroid terápiára, más szereket is alkalmaztak, beleértve a ciklofoszfamidot, az azitromicin formájú eritromicint és a mikofenolát-mofetilt (CellCept). Ezek a szerek az orvosi szakirodalomban (anekdotikusan) ismertetett esetekre előnyösek voltak a BOOP-val rendelkező egyének számára. Mindazonáltal kutatásra van szükség ezen potenciális kezelési lehetőségek hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a BOOP-ban szenvedő egyének számára.

Ritka esetekben tüdőátültetésre lehet szükség azoknál a BOOP-ban szenvedő egyéneknél, akik nem reagálnak a szokásos kezelési lehetőségekre.

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
www.centerwatch.com

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos további információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Támogató szervezetek

  • American Lung Association
    • 55 W. Wacker Drive
    • 1150-es lakosztály
    • Chicago, IL 60601 USA
    • Ingyenes: (800) 548-8252
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: https://www.lung.org/
  • Lélegzetelállító OB Trust
    • Littlebrook-ház
    • Valley Mead
    • Hampshire, SP11 7SB Egyesült Királyság
    • Telefon: 4401264336678
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.breathtakers.org.uk
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet
    • P.O. 30105. Rovat
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Telefon: (301) 592-8573
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.nhlbi.nih.gov/

Hivatkozások

SZÖVEGKÖNYVEK
Mason RJ, Broaddus VC, Murray JF, Nadel JA. szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 4. kiadás Elsevier Saunders. Philadelphia, Pennsylvania; 2005: 1297-1300.

Bennett JC, Plum F., szerk. Cecil Orvostankönyv. 20. kiadás Philadelphia, PA: W.B. Saunders Co; 1996: 394-5.

Fishman AP., Szerk. Tüdőbetegségek és rendellenességek, 2. kiadás New York, NY: McGraw-Hill Book Company; 1988: 739-40.

Folyóiratcikkek
Griff S, Schonfeld N, Ammenwerth W és mtsai. Transzbronchiális kriobiopszia diagnosztikai hozama nem daganatos tüdőbetegségben: retrospektív esetsor. BMC Pulm Med. 2014; 14: 171.

Epler GR. Tüdőgyulladást szervező bronchiolitis obliterans, 25 év: különböző okok, de mik a kezelési lehetőségek? Szakértő Rev Respir Med. 2011. június; 5 (3): 353-361.

Stover DE, Mangino D. Macrolides: a tüdőgyulladást szervező bronchiolitis obliterans kezelési alternatívája? Mellkas. 2005; 128: 3611-7.

Oymak FS, Demirbas HM, Mavili E és munkatársai, Bronchiolitis obliterans, amely tüdőgyulladást szervez. Klinikai és roentgenológiai jellemzők 26 esetben. Légzés. 2005; 72, 254-62.

Lazor R. Kriptogén szervező tüdőgyulladás. Rev Pneumol Clin. 2005; 61, 193-202.

Husain SJ, Irfan M, Zubairi AS, Salahuddin N. Gyorsan előrehaladó bronchiolitis obliterans, amely tüdőgyulladást szervez. Szingapúr Med J. 2004; 45: 283.

Al-Saghir AH, Al-Mobeireek AF. Bronchiolitis obliterans, amely tüdőgyulladást szervez. Szaúdi Med J. 2004; 25, 557-65.

Cordier JF. Kriptogén szervező tüdőgyulladás. Clin Chest Med. 2004; 25, 727-38.

Cordier JF. Bronchiolitis obliterans tüdőgyulladást szervez. Semin Respir Crit Care Med. 2000; 21: 135-46.

Cazzato S, Zompatori M, Baruzzi G és mtsai. Bronchiolitis obliterans szervező tüdőgyulladás: olasz tapasztalat. Respir Med. 2000. július; 94 (7): 702-8.

INTERNET
Khan AN. Képalkotás a tüdőgyulladást szervező bronchiolitis obliteransban Medscape Frissítve: 2016. január 07. Elérhető: http://www.emedicine.com/radio/topic117.htm Hozzáférés: 2018. szeptember 11.

Cordier JF, Costabel U, du Bois RM. Kriptogén szerveződő tüdőgyulladás. Orphanet Encyclopedia. Utolsó frissítés: 2004. október. Elérhető: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-CryptOrgPneum.pdf Hozzáférés: 2018. szeptember 11.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100