Krónikus myeloid leukémia (CML)

Mi a krónikus myeloid leukémia (CML)?

A leukémia az, amikor a vérben kóros a fehérvérsejtek száma. A vér fehérvérsejtekből áll, amelyek leküzdik a fertőzést, vörösvértestek, amelyek vért szállítanak, és vérlemezkék, amelyek elősegítik a vér alvadását. Ha a test túl sok fehérvérsejtet termel, akkor a vér egyéb összetevői elkezdtek kiszorulni.

myeloid

A krónikus mieloid leukémia vagy krónikus mielogén leukémia az ember csontvelőjének bizonyos vérképző sejtjeiben kezdődik. Genetikai változás a mieloid sejtek korai szakaszában következik be - azok, amelyek a vörösvértesteket, a vérlemezkéket és a fehérvérsejtek nagy részét alkotják.

Melyek a CML tünetei ?

  • Gyengeség
  • Fáradtság
  • Kóros fehérvérkép
  • Fogyás
  • Láz
  • Csontfájdalom
  • Éjjeli izzadás
  • Fájdalom vagy „teltségérzet” a gyomorban
  • Kis mennyiségű étel elfogyasztása után telt érzés
  • Tömeg a bordák bal oldala alatt, megnagyobbodott lép

Ez a vérsejthiány más problémákhoz vezethet:

Vérszegénység A vörösvértestek hiánya. Gyengeséget, fáradtságot és légszomjat okozhat. Leukopenia A normális fehérvérsejtek hiánya. Ez a bizonyos hiány növelheti a fertőzés kockázatát. Neutropenia Egy bizonyos fehérvérsejt, a neutrofil hiánya. Ezek a sejtek fontosak a baktériumok által okozott fertőzések elleni küzdelemben. A neutropéniában szenvedőknek nagy a kockázata annak, hogy súlyos bakteriális fertőzéseket kapjanak. Thrombocytopenia A vérlemezkék hiánya, amely túlzott véraláfutáshoz vagy vérzéshez vezethet. Az ellenkező állapot, a trombocitózis, a túl sok vérlemezke termelődése - de a véraláfutás és a vérzés is kérdés, mert a vérlemezkék nem úgy működnek, ahogy kellene.

Hogyan kezelik a CML-t?

  • Interferon
  • Kemoterápia
  • Sugárkezelés
  • Sebészet
  • Őssejt-transzplantáció

Hogyan diagnosztizálják a CML-t?

Ha orvosa gyanítja, hogy leukémiája van, vér- és csontvelőmintákat vesz és tesztel; a vért általában a kar vénájából veszik, a csontvelőt a csontvelő aspirációnak és biopsziának nevezett eljárás során vonják ki.

Csont aspiráció és biopszia

A csontvelő aspiráció és biopszia egyszerre történik. A mintákat általában a medence csontjának hátsó részéből (csípő) vagy néha a szegycsontból (mellcsont) veszik.

Ezeket a mintákat laboratóriumba küldik, ahol leukémiás sejteket vizsgáltak.

Laboratóriumi tesztek

Számos laboratóriumi teszt használható fel annak megállapítására, hogy CML-e van-e, vagy hogy a betegség milyen előrehaladott lehet.

Hogyan rendezik a CML-t?

A legtöbb rákot a daganat nagysága és a rák progressziója, illetve annak terjedése alapján állítják elő. A szakaszok segítenek meghatározni a beteg prognózisát vagy kilátásait.

Krónikus fázis

Ezeknek a betegeknek a vérükben vagy csontvelőjükben kis mennyiségű - általában kevesebb, mint 10 százaléka - myeloblast található, meglehetősen enyhe tünetekkel rendelkeznek, és általában a szokásos kezelésekre reagálnak. A legtöbb beteg krónikus fázisban van, amikor diagnosztizálják őket.

Gyorsított fázis

A betegek gyorsított fázisban lehetnek, ha az alábbiak bármelyikét tapasztalják:

  • A vérben vagy a csontvelőben több mint 10, de kevesebb mint 20 százalék myeloblaszt található
  • Magas vér-bazofil vagy szemcsés sejtek száma - a fehérvérsejtek több mint 20 százalékát teszi ki
  • Magas fehérvérsejtszám, amely nem reagál a kezelésre
  • Nagyon magas vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám, amelyet nem a kezelés okoz
  • Új kromoszóma-változások a leukémia sejtekben

Az ebben a fázisban lévő betegek lázat, étvágytalanságot és fogyást is tapasztalhatnak. A CML ebben a fázisban nem reagál olyan jól a kezelésre, mint a krónikus fázisban.

Robbanási fázis

Ebben a fázisban a betegek tipikusan több mint 20 százalékos myeloblastokkal rendelkeznek. Ezek a mieloblasztok gyakran átterjednek a csontvelőn túli szövetekre és szervekre. Ebben a fázisban a betegek valószínűleg lázat, étvágytalanságot és fogyást is tapasztalnak. Itt a CML agresszív akut leukémiaként viselkedik.

Hogyan állapítható meg a prognózis?

Számos tényező segíthet meghatározni a beteg prognózisát vagy túlélési kilátásait, amelyek közül sok hasznos lehet a kezelés kiválasztásakor. A rövidebb túlélési időhöz köthető dolgok a következők:

  • Gyorsított vagy robbanásfázis
  • Megnagyobbodott lép
  • A leukémia növekedésének csontkárosodási területei
  • Megnövekedett számú bazofil és eozinofil (bizonyos típusú sejt) a vérmintákban
  • Nagyon magas vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám
  • 60 éves vagy annál idősebb
  • Számos kromoszóma változás a CML sejtekben

Ezeket a tényezőket egy pontozási rendszerben használják, például a Sokal-rendszerben vagy az Euro-pontszámban, a betegek alacsony, közepes vagy magas kockázatú csoportokba sorolásához.

CML kockázati tényezők

Mi okozza a CML-t ?

Sok rák esetén vannak olyan kockázati tényezők, amelyekkel kontrollálhatja a betegség kialakulásának esélyét. A dohányzás vagy a radon tartós expozíciója növelheti például a tüdőrák kialakulásának esélyét. A káros ultraibolya sugarak túlzott kitettsége, mint például a leégés esetén, növelheti a bőrrák esélyét.

De a kockázati tényezők nem garancia: Nem mindenki kap dohányzást, és nem mindenki, akinek tüdőrákja van, nem volt kitéve a kockázati tényezőknek.

Kevés kockázati tényező van a CML-ben, de ezek a következők:

Sugárterhelés

Nagy dózisú sugárzásnak kitéve (például túlélője egy atomreaktor balesetének).

Nem

A férfiak nagyobb valószínűséggel kapnak CML-t, mint nők, bár nem tudni, miért.