Krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH)

Utoljára frissítve: 2020.02.11

Szerzők: Sandeep Sahay, MD, FCCP; Deborah Jo Levine, MD, MS, FCCP; és Jay Peters, MD, FCCP

A krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertoniáról (CTEPH)

A krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH) ritka betegség.
A CTEPH vezető leggyakoribb tünete a légszomj - amelyet nehéz diagnosztizálni, mivel sok más állapot gyakori tünete.
Sok CTEPH-s beteg műtéttel gyógyítható. Azoknál a betegeknél, akik nem tudnak műteni, vannak olyan gyógyszerek és egyéb kezelések, amelyek segíthetnek a tünetek csökkentésében és némi megkönnyebbülésben.

A krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia (CTEPH) a pulmonalis hipertónia (PH) ritka és progresszív formája. A CTEPH-t olyan vérrögök okozzák, amelyek nem oldódnak fel a tüdőben. Ezek az alvadékok hegszerű szövetet okoznak, amely eltömíti vagy beszűkíti a tüdő apró ereit.

Hogyan befolyásolja a CTEPH a testedet

A CTEPH jobb megértéséhez először meg kell értenie a nevet:

A krónikus olyan állapotot jelent, amely hosszú ideig tart, például hónapokig vagy évekig.
A tromboembóliás azt jelenti, hogy egy vérrög vagy trombus képződik a test erében, és a karjaidon, a lábadon vagy egy vénáján keresztül a tüdőben lévő erekbe jut, ahol eltömíti az artériákat. A tüdőben lévő vérrögöt tüdőembóliának (PE) hívják.
A tüdő egy olyan orvosi kifejezés, amely a tüdőre utal.
A magas vérnyomás magas vérnyomást jelent - ebben az esetben a tüdő magas vérnyomására utal.

Ezután tudnia kell, hogy a tüdeje hogyan járul hozzá a test normális véráramlásához. A szíved két oldalra oszlik: a balra és a jobbra. Mindkét oldalon van egy pitvar (befogadó kamra) és egy kamra (szivattyúkamra). Mindkét fél felelős a vér pumpálásáért, de különböző okokból. A szív bal oldala az artériákon keresztül vért pumpál, hogy oxigént és létfontosságú tápanyagokat juttasson a sejtekhez és szövetekhez az egész testben. Mivel a vérnek nagy távolságot kell megtennie a szívtől, nagy nyomásra van szüksége. Amikor ellenőrzi a vérnyomását, egészségügyi szolgáltatója méri azt a nyomást, amely a vérét az egész testébe nyomja.

Miután a vér szállítja az oxigént, a vénákon keresztül visszatér a szíved jobb oldalára, amely a vért a tüdődbe pumpálja. A szív jobb oldalán lévő pumpának nincs szüksége nagy nyomásra, mert a szív és a tüdő olyan közel vannak egymáshoz. Ezt a nyomást tüdőnyomásnak hívják, és a szíved bal oldalán lévő vérnyomástól eltérően mérik.

Ha a szív bal oldalán túl magas a pumpáló nyomás, hipertóniának vagy magas vérnyomásnak hívják. Hasonlóképpen, ha a szív jobb oldalán túl magas a pumpáló nyomás, pulmonalis hipertóniának (PH) hívják.

A CTEPH a PH ritka és progresszív formája. A CTEPH-ban a tüdőben ismétlődő vérrögök elakadnak és eltömítik az artériákat, amelyek idővel hegeket fejlesztenek ki. Amint az erek keskenyebbé és eltömődőbbé válnak, a pulmonalis nyomás növekszik, és a PH eredménye. Ez azt jelenti, hogy a szíved jobb oldalának erősebben kell pumpálnia - nagyobb nyomást alkalmazva -, hogy a vér áthaladjon.

A PH a vénákból a szívbe visszatérő vér tartalékához is vezet. Ennek eredményeként a szív jobb oldala túl keményen dolgozik, hogy lépést tartson a véráramlással. Ez a többletmunka gyengítheti a szívet, megduzzadhat, és idővel szívelégtelenséghez vezethet. Mivel hosszabb ideig tart a vér átjutása a tüdőbe, a vér oxigénszintje túl alacsonyra csökkenhet. Az oxigén fontos a sejtek és a szövetek számára, és az agyadnak sok oxigénre van szüksége ahhoz, hogy egészséges legyen és megfelelően működjön. Kezelés nélkül a CTEPH-ban szenvedő betegek 5 éven belül meghalnak. Ezért kritikus a CTEPH diagnosztizálása és kezelése.

A vérnyomás mérése

Ha olyan vagy, mint a legtöbb ember, akkor vérnyomásmérő mandzsettával ellenőrizték a vérnyomást. Ez a mandzsetta milliméter higanyban (vagy Hgmm-ben) méri a szíved bal oldalán lévő nyomást. A vérnyomásmérésnek két része van:

Szisztolés. A nagyobb szám a nyomás mértéke, amikor a szíved ver.
Diasztolés. A kisebb szám a nyomás mértéke, amikor a szíved az ütések között nyugszik.

A normál vérnyomásszint 120 (szisztolés) 80 felett (diasztolés).

A szíved jobb oldalán a nyomás a tüdőben lévő ereket méri, nem a szívedet. Ez a mérték a pulmonalis artéria nyomása (PAP). A tüdőartéria normál nyomása nyugalmi állapotban 8-20 Hgmm. Ha ez a mérték meghaladja a 25 Hgmm nyugalmi állapotban vagy 30 Hgmm a fizikai aktivitás alatt, akkor az magasnak tekinthető és PH-nak minősül.

Mi okozza a CTEPH-t?

A CTEPH néhány gyakori oka a következők:

Egy vagy több vérrög előfordulása a tüdőben
Magas vérnyomás a vérrög diagnosztizálásakor
PH-jának legalább 6 hónapja van, miután diagnosztizálták a PE-t (vérrög a tüdőben)

A CTEPH tünetei

A CTEPH-t nehéz diagnosztizálni, mert más betegségekhez hasonló tünetei vannak, többek között:

Asztma
Tüdőtágulás
Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
Elhízás (túlsúly)
Szív elégtelenség

A CTEPH gyakori tünetei a következők:

Légszomj, különösen edzés közben vagy lépcsőzéskor
Fáradtság (fáradtság)
A lábak duzzanata
Szédülés
Feszültség a mellkasban vagy a hasban
Ájulás
Szívdobogás (szívdobogás a mellkasban)
Ritka esetekben vérköhögés

Melyek a CTEPH kockázati tényezői?

A CTEPH-val diagnosztizált betegek körülbelül 75% -ánál egy vagy több vérrög volt a tüdőben. Egyéb kockázati tényezők a következők:

Nagy a vérrögképződés kockázata
Krónikus gyulladásos betegségek, például osteomyelitis vagy gyulladásos bélbetegség
A lép eltávolítása
Pajzsmirigy-helyettesítő terápia
Rák
A vérrögök családi kórtörténete
Nőnek lenni
Véralvadási (hiperkoagulálhatóság) rendellenességek

A CTEPH diagnosztizálása

Ha az egészségügyi szolgáltató úgy gondolja, hogy Önnek CTEPH-ja van, akkor több vizsgálatot rendel el. Ezeknek a teszteknek először be kell bizonyítaniuk, hogy PH-vel rendelkezik, majd be kell bizonyítaniuk, hogy CTEPH-val rendelkeznek. A következő teszteket használják a CTEPH diagnosztizálására:

A CTEPH kezelése

A CTEPH legjobb és legelőnyösebb kezelése a pulmonalis thromboendarterectomia (PTE) vagy a pulmonalis endarterectomia nevű műtéti eljárás. A PTE nagyon kényes műtét, és csak olyan központokban szabad elvégezni, ahol az orvosok tapasztaltak az eljárásban. Ha az egészségügyi szolgáltató nem gondolja, hogy Ön a PTE jelöltje, akkor érdemes kikérni egy második véleményt.

A CTEPH kezelése műtéttel (PTE)

A PTE-eljárás során először szív-tüdő bypass gépet helyeznek fel, hogy véráramlást biztosítsanak más szerveiben. Ezután a szíved leáll, miközben a sebész eltávolítja az összes vérrögöt a tüdőd artériáiból.

Jó hír, hogy a PTE műtét jelentős javulást eredményez a betegek többségében, és visszatér a normális PAP-hoz. Fontos, hogy a műtét után szorosan kövesse nyomon a szolgáltatóját, hogy figyelemmel kísérhesse Önt a PAP növekedése szempontjából, és meghatározza a legjobb kezelést, ha a műtétet követően PH.

Ha nem rendelkezik PTE-vel, akkor jelölt lehet egy újabb kezelésre, az úgynevezett ballonos pulmonalis angioplasztikára (BPA). Ebben az eljárásban az orvos egy apró léggömböt használ, amelyet a pulmonalis artéria belsejében felfúj. Ez a kezelés csökkentheti a PAP-t és hozzájárulhat a szív jobb oldalán lévő terhelés csökkentéséhez.

Ezenkívül gyógyszerek állnak rendelkezésre, ha nem lehet műtétet végezni, vagy még mindig van valamilyen PH a PTE után.

Győződjön meg róla, hogy szolgáltatója elküld egy orvosi központba, ahol a PTE műtétében jártas orvosok vannak
Körülbelül 2 hétig lesz kórházban
A légszomjának jobbnak kell lennie közvetlenül a műtét után
Fájhat a mellvágás és az öltések
Körülbelül 2 hónapig tart, amíg a csont meggyógyul
Ne vezessen, ne emeljen 10 fontnál nehezebbet, se nedvesítse meg a sebet (úszás vagy fürdés nélkül)

A CTEPH kezelése műtéttel (tüdőátültetés)

Bár a CTEPH-hoz ritkán van szükség tüdőtranszplantációra, ez továbbra is lehetőség néhány előrehaladott betegségben szenvedő beteg számára, amikor más kezelési lehetőség nem működik. A tüdőátültetést végső megoldásnak kell tekinteni, mert jelentős szövődmények társulnak vele, például fertőzések, veseelégtelenség és kilökődés. Bár a tüdőátültetés hosszú távú eredményei javulnak, még mindig messze vannak az ideáltól. Ezért gyakran összetett döntésről van szó, amelyet a családdal, a gondozókkal, az egészségügyi csoporttal és a transzplantációs csoporttal kell meghozni.

A CTEPH kezelése gyógyszeres kezeléssel

A gyógyszereket csak olyan betegeknél szabad alkalmazni, akik nem jelölhetők meg műtétre, vagy akiknek a műtét után tartósan fennálló a PH-ja. A Riociguat az egyetlen gyógyszer, amelyet az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala kifejezetten jóváhagyott a PH-ra, bár szükség esetén más gyógyszerek is alkalmazhatók.

Minden CTEPH-ban szenvedő betegnek, beleértve azokat is, akik sikeresen átesnek PTE műtéten vagy BPA-n, élete végéig antikoagulánsokat kell szednie, hogy ne alakuljanak ki új vérrögök. Beszéljen szolgáltatójával a legjobb gyógyszeres kezelésről, valamint azok kockázatairól és mellékhatásairól.

Öngondozás és CTEPH

Ha CTEPH-ja van, lépéseket tehet az életének megkönnyítésére. Sok beteg megváltoztatja életmódját, és testmozgást, táplálkozást és támogató csoportokat is tartalmaz. Előfordulhat, hogy utazás közben óvintézkedéseket kell tennie.

Gyakorlat

A testmozgás nagyszerű módja az újjáépítésnek, az erősebbé tételnek és a légzésnek, amikor olyan tevékenységeket végez, mint a lépcsőzés. A pulmonalis rehabilitáció (PR) egy szervezett testedzési program, amelyet a Medicare fizet. A PR segít az alábbiak felajánlásában:

Strukturált és ellenőrzött gyakorlási tevékenységek
Táplálkozási tanácsok
Segítsen abban, hogyan és mikor kell bevenni a gyógyszereket
Technikák, amelyek segítenek a légzési problémák megoldásában
Információk a test funkcióinak megőrzéséről és javításáról
Segítsen leszokni a dohányzásról
A depresszió és a szorongás támogatása
Segítsen erősíteni az izmokat, amelyek csökkentik a légszomjat

Mivel a PR sok CTEPH-s ember életminőségét javíthatja, mindenképpen kérdezze meg erről a szolgáltatóját.

Táplálás

A megfelelő táplálkozás - a megfelelő ételek fogyasztása - szintén segíthet a CTEPH kezelésében. Néhány CTEPH-ban szenvedő embernek nehézségei vannak a súly megtartásában. Ha lefogy, elveszíti az izomtömeget, ami csökkentheti erejét és más fizikai problémákat okozhat. A CTEPH-ban szenvedő más emberek túlsúlyosak lehetnek, ami megterheli a szívüket és a tüdőjüket. Beszéljen szolgáltatójával a jó táplálkozásról és a jó testtömegről.

Íme néhány hasznos tipp az egészséges testsúly megőrzéséhez:

Egyél több kisebb ételt egész nap három nagy helyett.
Kérdezze meg szolgáltatóját, hogy mennyi folyadékot kell inni minden nap, hogy ne kapjon túl sok folyadékot.
Egyél lassan, és alaposan rágd meg az ételt.
Győződjön meg arról, hogy alacsony sótartalmú étrendet tart-e.

Depresszió és szorongás

Sok CTEPH-ban szenvedő ember depressziósnak vagy szorongónak érezheti magát. Valójában a depresszió a szabály - és nem kivétel - az olyan összetett orvosi problémákkal küzdő betegeknél, mint a CTEPH. Nehéz lehet lépést tartani a személyes kapcsolatokkal és fenntartani a rendszeres aktivitási szintet.

Néhány ember számára a gyógyszer segít a depresszióban, különösen akkor, ha az illető bántani akarja magát. A depresszió és a szorongás kezelése, a gyógyszeres kezelés kivételével, magában foglalja a beszélgetésterápiát, a testmozgást és a találkozókat egy támogató csoporttal. Soha ne féljen beszélni az egészségügyi csapattal az érzéseiről.

A CTEPH diagnózisa az egész család számára nehéz lehet. Próbáljon emlékezni arra, hogy családtagjainak depressziós és szorongásos érzései is lehetnek. A támogató csoportok segíthetnek Önnek és családjának.

Utazás

Nehéz lehet utazni a CTEPH-val, ezért fontos, hogy előre megtervezze:

Tekintse át utazási terveit az egészségügyi csapattal, hogy lássa, szükség van-e speciális kellékekre, gyógyszerekre vagy extra oxigénre. Még ha általában nincs is szüksége oxigénre, akkor szüksége lehet rá, ha nagy magasságba utazik.
Tudja meg, hol kaphat gyógyszert és oxigént az utazás során.
Előre tudja, hol kaphat ellátást az utazása során vészhelyzet esetén.

Oxigén felhasználása

Néhány CTEPH-ban szenvedő embernek esetleg extra oxigént kell használnia, hogy jobban lélegezzen és javítsa mindennapi életét. Az oxigén nem okoz függőséget, ezért nem kell aggódnia, hogy mennyit használ. Az oxigén segíthet:

Könnyítse meg a légzést
Javítsa az alvást, a hangulatot és a mentális képességeket
A tested jobban működik napközben

Háromféle oxigén létezik:

Sűrített gáz oxigén, amely különböző méretű acél vagy alumínium tartályokban érkezik otthoni használatra és utazásra
Folyékony oxigén, amely a folyadékot oxigénné változtatja, amelyet belélegezhet
Az oxigénkoncentrátorok, amelyek elektromos eszközök, amelyek eltávolítják a nitrogént a levegőből, és koncentráltabbá teszik az oxigént

Feltett kérdések Ha a szolgáltató előírja az oxigént:

Hogyan győződhetek meg arról, hogy megfelelő mennyiségű oxigént kapok-e?
Mikor és milyen gyakran használjam az oxigéntartályomat?
Melyik oxigén berendezés lesz a legjobb az életmódomhoz?

A légitársaságoknak szabályai vannak az oxigén repülőgépeken történő felhasználására. Oxigénpalackkal nem lehet repülőgépen utazni. Használjon vagy légitársaság által szállított oxigénpalackot, vagy pedig az Egyesült Államok Szövetségi Repülési Hivatala által tanúsított hordozható oxigéntartályt. Lehetnek más szabályok is, ezért legalább 2 héttel az utazás megkezdése előtt kérdezze meg légitársaságát vagy oxigénszállítóját.

Erőforrások

Számos olyan szervezet és program létezik, amelyek nemcsak a PH-ban és CTEPH-ban szenvedő betegeket, hanem családtagjaikat és gondozóikat is segítik. A Pulmonalis Hypertonia Egyesület segíti a betegeket abban, hogy orvosi szakorvosokat és létesítményeket találjanak a CTEPH-ban. Emellett hozzáférést biztosít a támogató csoportokhoz, beleértve a PTE műtéten átesett betegeket is.

A következő weboldalak segítenek a PH és CTEPH betegeknél abban, hogy támogatást találjanak:

Tudatában vagyok annak, hogy ritka vagyok: a phaware® podcast

A phaware globális szövetség új podcast-sorozata a PH-val kapcsolatos globális tudatosság növelésére szolgál a PH-s betegek, gondozók és egészségügyi szakemberek dinamikus történetein keresztül a világ minden tájáról. Feliratkozás erre a hatásos, éleslátó és reményteli beszélgetések sorozatára a globális PH közösség tagjaival.