Krónikus vagy végstádiumú vesebetegségben szenvedő serdülők és fiatal felnőttek

Maria E. Ferris, MD, MPH, PhD

krónikus

7021 Burnett Womack

UNC a Chapel Hillnél

NC 29599-7155 (USA)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

Bevezetés

Gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek a végstádiumú vesebetegség (ESKD) populációjának kevesebb mint 5% -át teszik ki, és tízéves túlélésük 70 és 85% között mozog [1,2]. E számok ellenére halálozási arányuk még mindig 30-szor magasabb, mint egészséges társaiké [1]. Elsősorban kardiovaszkuláris okok és fertőzések miatt halnak meg, nem pedig veseelégtelenség miatt [3]. A CKD-s és az ESKD-s serdülők megtapasztalják a pubertás fizikai és pszichológiai igényeit, miközben meg kell tanulniuk társbetegségeik önálló kezelését. Ebben a kéziratban megvitatjuk a betegcsoport néhány egyedi jellemzőjét, és javaslatokat adunk a szolgáltatóknak az ellátásukra.

A CKD okai

Míg a vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei az ESKD-betegek 73% -át teszik ki a 0-1 éves korcsoportban, ez a szám a 12 évnél idősebb korosztályban 38,7% -ra csökken [2]. A 12 évnél idősebb korcsoportban a diagnózisok egyharmadát a glomerulonephritis és a fokális szegmentális glomerulosclerosis adja (16,5, illetve 16,2%) [2].

Növekedés és szexuális fejlődés

A CKD/ESKD számos tényező miatt befolyásolja a növekedést, ideértve a metabolikus acidózist, a csökkent kalóriabevitelt, a metabolikus csontbetegséget, az ivarmirigy hormontermelésének csökkenését, a növekedési hormon rezisztenciáját és az IGF-1-kötő fehérjék fokozott szintjét [4]. Ezeknél a betegeknél gyakran késik a pubertás, de annak kialakulása a vesefunkció gyorsabb csökkenéséhez vezethet [5].

CKD-ásványi és csontbetegség

A serdülőkorú populációban a CKD-MBD klinikai megnyilvánulásai jelentős morbiditás és mortalitás forrását jelentik, és olyan entitásokat foglalnak magukban, mint a csontfájdalom, myopathia, törések és a szív- és érrendszeri meszesedések, valamint a CKD korábban megjelenő betegek gyenge növekedése [6]. ]. Mint ilyen, elengedhetetlen, hogy a CKD-s serdülőket gondozó szolgáltatók éberek legyenek a biokémiai paraméterek (kalcium, foszfor, PTH és lúgos foszfatáz) monitorozásában e szövődmények minimalizálása érdekében. A csontbiopszia továbbra is a vese csontbetegségének felmérésének arany standardja; azonban nem használják széles körben CKD-s serdülők kezelésében. A vesebetegség kimenetelével kapcsolatos minőségi kezdeményezések (KDOQI) jóváhagyják a csontbiopsziát a következő klinikai indikációkra vonatkozóan: (1) kóros törések, (2) megmagyarázhatatlan hiperkalcémia és (3) aggodalom az alumínium toxicitás miatt [10]. A kettős röntgenabszorptiometriát nem ajánlott CKD-s gyermekeknél alkalmazni, mivel jelentős korlátai vannak ebben a populációban, ezt az álláspontot mind a Nemzeti Vese Alapítvány (KDOQI irányelvek), mind a Nemzetközi Klinikai Densitometriás Társaság jóváhagyta [11].

A CKD-MBD kezelése magában foglalja a szérum kalcium és foszfor fenntartását az életkor normális tartományában, a 25 (OH) D-vitamin hiány kezelését, ha van ilyen, és a CKD szintjének megfelelő szérum PTH szint fenntartását. Serdülőknél továbbra is a kalciumtartalmú foszfátkötők maradnak a legszélesebb körben; ajánlott azonban, hogy mind az étrendből, mind a foszfátkötőkből származó elemi kalcium teljes napi bevitele ne haladja meg a napi 2,5 g-ot a kardiovaszkuláris meszesedés kockázatának minimalizálása érdekében [12]. Így egy kalciummentes foszfátkötő hasznos lehet tartósan hiperkalcémiás serdülőknél, valamint korrigálhatja a metabolikus acidózist gyermekkorú betegeknél [13,14].

A 25 (OH) D-vitamin-hiány kezelése CKD-s gyermekeknél és serdülőknél késlelteti a másodlagos hyperparathyreosis kialakulását [13,15]. Így az irányelvek jóváhagyják a 25 (OH) D-vitamin-hiány/-elégtelenség kezelését a megemelkedett PTH állapotában először ergokalciferollal/kolekalciferollal. Az aktív D-vitamin-analógok tekintetében egy 2010-es Cochrane-áttekintés a PTH szint hasonló csökkenését mutatta minden vizsgált készítmény esetében [13,16]. Azonban a PTH-szint túlzott mértékű csökkentése az aktív D-vitamin-szterolokkal dinamikus csontbetegséggel jár, amelynek következménye a fiatalabb gyermekek és tizenévesek növekedési kudarca [13]. Jelenleg a kalcimimetikus szer, a cinakalcet nem engedélyezett 18 év alatti gyermekek számára. Mindazonáltal folyamatban vannak a gyermekkori randomizált, kontrollált vizsgálatok, amelyek fontos adatokat szolgáltathatnak, amelyek lehetővé tennék alkalmazásukat a fiatalabb serdülőkorú populációban, ami valószínűleg csökkentené a subtotal parathyroidectomia szükségességét ebben a populációban.

Anémia

A vérszegénység a CKD gyakori szövődménye, növekvő prevalenciával, mivel ez az állapot előrehalad, ezáltal szinte minden dializálódó beteget érint. A vérszegénység etiológiája a CKD-s serdülő populációban gyakran multifaktoriális. Míg a nőknél a menstruációs elváltozások fontos szerepet játszanak, az eritropoietin-hiány továbbra is a fő ok. További fontos közreműködők: vérveszteség, vashiány, vitaminhiány/rossz táplálkozás, gyulladás, rosszul kontrollált hiperparatireoidizmus, gyógyszerek (pl. Angiotenzin konvertáló enzim gátlók és angiotenzin receptor blokkolók), nem megfelelő dialízis és szisztémás betegség [17,18].

A serdülőkorban a vérszegénység szisztémás hatásai jelentősek, beleértve a fáradtságot, a depressziót, az alvászavarokat, a kognitív funkció károsodását, az étvágycsökkenést és a testtűrés csökkenését, ami végül gyenge QoL-t eredményez [17]. Ezenkívül az anaemia jelentős hatással van az általános egészségi eredményekre, mivel összefüggésben áll a kardiovaszkuláris szövődményekkel, mint például a bal kamrai hipertrófia, az emberi leukocita antigén érzékenységét eredményező vérátömlesztés és a veseátültetés valószínűségének csökkenése, valamint a megnövekedett mortalitás [18].

Tekintettel ezekre a jelentős hatásokra a CKD-s serdülők hosszú távú egészségére, valamint az életminőségükre, a szolgáltatóknak figyelemmel kell kísérniük a vérszegénység és a vashiány kialakulását ebben a populációban. A CKD-s gyermekek vérszegénységének diagnosztizálására vonatkozó küszöb korfüggő, de megközelíti a felnőtt nők 20% -os KDOQI-normáját és a szérum ferritinszint> 100 ng/ml értéket, bár a szérum ferritinszintjének hasznát a vasállapot mérésekor a legújabb tanulmányok alapján megkérdőjelezték, mivel úgy gondolják, hogy jobban tükrözi a gyulladásos állapotot [13]. A vas beadásának előnyös kezdeti módja a szájon át történő adagolás, kivéve azokat, akik fenntartó hemodialízisben vannak [10].

Az ESA kezdeményezésének ütemezésénél figyelembe kell venni az olyan előnyöket, mint a jobb minőség, a jobb iskolalátogatás és teljesítmény, valamint a transzfúziók elkerülése. Javasolt, hogy az ESA megkezdése olyan gyermekkorú betegeknél történjen, akiknek hemoglobinszintje 9-10 g/dl, céltartománya 11-13 g/dl [17].

Magas vérnyomás

A magas vérnyomás a CKD/ESKD leggyakoribb szövődménye, mivel az ilyen betegségben szenvedő gyermekek és serdülők 80% -át érinti. Úgy gondolják, hogy a térfogat bővüléséből, a reninfelesleg vagy az iatrogén (kortikoszteroidok, ciklosporin, takrolimusz) okaiból ered. A vérszegénység, a CKD-MBD, a krónikus gyulladás, az oxidáns stressz és a dyslipidaemia növeli a rossz kardiovaszkuláris kimenetel kockázatát [19]. A vérnyomás agresszív szabályozása (a normális életkor alapján), a lipid anyagcsere és az anaemia kritikus fontosságú ezeknél a betegeknél. A vérszegénység és a magas vérnyomás ellenőrzése javítja a neuro-kognitív képességeket és az iskolai teljesítményt.

A CKD egyéb társbetegségei

Az endokrin diszfunkció a CKD/ESKD-s serdülőknél gyakran „beteg euthyroid szindrómának” (alacsony teljes és szabad T4 és T3, de normális pajzsmirigy-stimuláló hormon, normális vagy csökkent tirotropin felszabadító hormon) és ivarmirigy-rendellenességként jelentkezik. A hímek és a nők egyaránt megemelkedték a luteinizáló hormon és a tüszőt stimuláló hormon szintjét. A férfiaknál kevesebb a tesztoszteron és a mellékvese androgén, míg a nőknél kevesebb az ösztrogén és a luteinizáló hormon pulzáló mintázatának elvesztése [20]. Kevés információ áll rendelkezésre a terhességről.

A táplálkozás és a tápanyagok felhasználásának nehézségei urémiás alultápláltsághoz vezetnek. Az urémia a tünetek konstellációjával jár, amelyet anorexia, hányinger, hányás, növekedési retardáció, perifériás neuropathia és központi idegrendszeri rendellenességek (kognitív károsodás, koncentrációvesztés, letargia, rohamok, kóma vagy halál) jellemeznek [21]. Az urémiás betegeknél fennáll a vérlemezkék adhéziós és aggregációs tulajdonságai miatt másodlagos vérzés kockázata is [20].

A CKD pszichoszociális vonatkozásai

A krónikus egészségi állapotú serdülőkhöz hasonlóan a CKD/ESKD-ben szenvedők is kihívásokkal néznek szembe pszichoszociális jólétükkel, ideértve a gyógyszeres hatások (pl. Szteroidok vagy ciklosporin) vagy az eljárások (azaz a dialízishez való hozzáférés) következtében megváltozott testképet, valamint hiány a normális életkornak megfelelő tevékenységektől (azaz az iskolától). A CKD-ben szenvedő gyermekeknek és serdülőknek jóval alacsonyabb az egészséggel kapcsolatos QoL, mint egészséges társaikhoz négy fontos területen, beleértve a testi, iskolai, érzelmi és szociális területeket [22]. Meglepő módon azok a betegek, akik idősebbek voltak és hosszabb ideig tartottak a betegséggel, magasabb pontszámot értek el a fizikai, az érzelmi és a szociális működés területén [22]. Az idősebb betegeknél azonban alacsonyabb pontszámok voltak az iskolai tartományban, ami összefüggésben lehet a károsodott neurokognitív funkcióval [17]. Érdekes, hogy egy másik vizsgálatban a dialízisben szenvedő betegek ugyanolyan vagy magasabb pontszámot értek el, mint a transzplantált társaik az összes QoL-tartományban [23].

A megváltozott QoL mellett a CKD/ESKD-s serdülőknél nagyobb a depresszió kockázata egészséges társaikhoz képest. Kogon és munkatársai tanulmányában. [24], a vizsgálati betegek 9-18 éves korának CKD 3-5. Stádiumában szenvedő 30% -a teljesítette a depresszió kritériumait, szemben az általános gyermek- és serdülőkorúak 0,4-8,3% -os jelentett arányával. A depresszió a 13 évesnél idősebbeknél volt gyakoribb (34%), szemben a 13 évesnél fiatalabbak 18% -ával [24]. Tekintettel a depresszió prevalenciájára a serdülő CKD/ESKD populációban, és annak potenciális hatására az ellátás egyéb aspektusaira (azaz a betartásra), a szolgáltatóknak rendszeresen át kell szűrniük a betegeket a depressziós tünetek felkutatása érdekében.

A depresszió diagnosztizálása után megfelelő terápiás beavatkozásokat kell végrehajtani. A felnőtt irodalom adatai arra utalnak, hogy a CKD/ESKD betegek depresszióját alul kezelik, a gyógyszereket pedig nem használják ki megfelelően [25]. Ez összefüggésben lehet a CKD/ESKD-s betegek kizárásával a farmakológiai vizsgálatokból biztonsági okokból. Amíg az RCT-k adatai nem állnak rendelkezésre ebben a populációban, ha a gyógyszeres vizsgálatot fontolgatják, addig a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók az előnyben részesített gyógyszeres osztályok [25]. A farmakológiai kezelés mellett a depresszió másik kezelési lehetősége, amelyet felnőtt CKD populációban vizsgáltak, a kognitív viselkedésterápia. Az adatok azt mutatják, hogy a kognitív viselkedésterápia hatékonyan csökkenti a CKD-s betegek pontszámát egy széles körben használt depressziós képernyőn [26].

A serdülő CKD családi vonatkozásai

A CKD-s serdülők gondozásának terhe jelentős, és bár a serdülők megtanulnak nagyobb felelősséget vállalni gondozásukért, a szülők és más gondozók továbbra is elsősorban felelősek az ellátás felügyeletéért és nyújtásáért. Az egyik példa a CKD-s serdülők számára szükséges gyógyszerek számát tartalmazza. A krónikus vesebetegség gyermekeknél kohorsz segítségével kimutatták, hogy a CKD-vel összefüggő társbetegségekhez szükséges gyógyszerek száma nőtt a CKD stádiumban (2,5-szerese a 4. stádiumban a 2. stádiumban) [27]. Érdekes módon a gyógyszerek be nem tartása ebben a vizsgálati populációban a gyógyszerek adagolásának gyakoriságának növekedésével (naponta több mint kétszer), nem pedig a gyógyszerek számával volt összefüggésben. A gyógyszeres kezelés mellett a gondozók segítenek az étrend és a folyadék korlátozásában, a vérnyomásmérésben, az injekciókban (ESA-k, növekedési hormon) és a dialízisben (peritoneális dialízis vagy otthoni hemodialízis) [17].

Mint ilyen, nem meglepő, hogy a CKD-s fiatalok gondozóinak magasabb a pszichés szorongása, valamint csökken a QoL [28]. Az alacsonyabb társadalmi-gazdasági státusz a gondozók csökkent QoL-értékével is társult [29]. Medway és mtsai. [28] nemrégiben mélyreható kvalitatív tanulmányban vizsgálta a CKD-ben szenvedő gyermek gondozásának pénzügyi stresszét. A vizsgálatban részt vevő szülők a gyermekük gondozását helyezték előtérbe, és mint ilyen, sokan nem tudták fenntartani a foglalkoztatást. Ezen túlmenően e gondozók közül soknak nehézségei adódtak az állami támogatásokhoz való hozzáférésben, ami tovább hozzájárult a pénzügyi stresszhez. Sok család nem volt tisztában a „gondozói kiégés” enyhítésének lehetőségeivel és az anyagi terhek egy részével, ideértve a haladéktalan gondozást is. A serdülők és gondozóik e fontos igényeinek kielégítésében hasznos lehet egy multidiszciplináris gondozócsoport, beleértve a gyermek életével foglalkozó szakembereket és a szociális munkásokat.

Egészségügyi átmenet, önigazgatás és betartás

A CKD-ben/ESKD-ben szenvedő serdülőknek és fiatal felnőtteknek meg kell tanulniuk kezelni egészségüket a jó eredmények és a hosszabb túlélés érdekében, különösen akkor, ha szüleik abbahagyják állapotuk kezelését. Ezt úgy lehet elérni, hogy testreszabott egészségügyi átmeneti előkészítés készül mind a gyermekkorú, mind a felnőttek számára összpontosító egészségügyi környezetben, figyelembe véve a beteg/család kultúráját és műveltségi szintjét. Az előrehaladás nyomon követése és a szükség szerinti kiigazítások érdekében meg kell mérni az egészségügyi ellátás átmeneti készenlétét a megismerési szint alapján. Középsúlyos vagy súlyos kognitív fogyatékossággal élő személyek számára ez a felkészülés csak a meghatalmazás és a jövőbeni életmód (azaz csoportos otthonok) létrehozására összpontosíthat.

Néhány publikált eszköz az átmeneti készültség mérésére az angolul vagy spanyolul beszélő CKD/ESKD betegeknél [30,31,32,33]. A korai adatok azt mutatják, hogy azok a betegek, akik nők, idősebbek, kaukázusi emberek, vagy nagyobb írástudási képességekkel vagy magánbiztosítással rendelkeznek, úgy tűnik, nagyobb átmeneti készenlétet mutatnak [31,32,33], de további validálás folyamatban van.

A CKD-ben/ESKD-ben szenvedő serdülők és fiatal felnőttek betartása aggodalomra ad okot minden érintett számára (betegek, szülők, egészségügyi szolgáltatók). De a betartás megfoghatatlan fogalom volt, amelyet tanulmányozni kellett, mivel az egyeztetett meghatározás még várat magára. A vesetranszplantált betegeknél kevesebb a hibaterület, mint a CKD-ben szenvedőknél. A transzplantált betegeket arra kell ösztönözni, hogy 95% -os arányban vegyék be gyógyszereiket, vagy olyan immunszuppresszív szintjük legyen, amely kevesebb, mint 2 szórás. Az olyan beavatkozásokat, mint a szöveges üzenetküldés vagy az interaktív betegoktatási platformok, klinikai vizsgálatok során tesztelik.

Az orvosi kezelés betartása a serdülők fejében a második helyet foglalhatja el, mivel más, egymással versengő érdekek fűződnek hozzájuk, például ahhoz, hogy hasonlóak legyenek társaikkal, pénzügyi kérdések, iskola/munka, célok és álmok (1. ábra). Ebben az ábrán a serdülőkorú beteget csillagként ábrázoljuk, mert véleményünk szerint ezek a betegek megérdemlik tiszteletünket és megértésünket, miközben tiszteletben tartják ellenálló képességüket és képességüket, hogy megbirkózzanak egy ilyen pusztító diagnózissal. Ez az ellenálló képesség magyarázhatja nagyobb jelentett QoL-jüket ahhoz képest, amit szüleik több tanulmányban meghatalmazottként jelentenek be.

1. ábra

Versenyző érdeklődés serdülőknél CKD/ESKD-vel. A betegek csillagként vannak képviselve, mivel tiszteletben tartjuk ellenálló képességüket.