Leukocytoclasticus vasculitis

A leukocytoclasticus vasculitis általában pANCA negatív, és klinikailag purpurával (a bőr vagy a nyálkahártya vérzése) jelentkezik.

sciencedirect

Kapcsolódó kifejezések:

  • Immunglobulin A
  • Vasculitis
  • Purpura
  • Wegener Granulomatosis
  • Churg Strauss-szindróma
  • Krioglobulinémia
  • Mikroszkópos polyangiitis
  • Szisztémás lupus erythematosus
  • Polyarteritis nodosa

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Leukocytoclasticus vasculitis

Túlérzékenység Vasculitis

Egy finnországi szérumbetegség-szerű ízületi gyulladásról szóló jelentés 100 000 16 évesnél fiatalabb gyermekre vetítve 4,7 esetre becsülte a gyermekkori akut arthritis egyik leggyakoribb okaként. 168 Ebben a vizsgálatban az ízületi gyulladás átmeneti volt, általában csak néhány hétig tartott, és leggyakrabban a bokákat, a metacarpophalangealis ízületeket, a csuklót és a térdeket érintette (33-6. Ábra). Esetenként tüdő-, vese- és egyéb érrendszereket érintettek (33-7. Ábra).

A leukocitózis általában túlérzékenységi angiitis esetén fordul elő, és néha eozinofília és keringő immunkomplexek kísérik. Az eritrocita ülepedési sebessége gyakran normális. Kimutathatóak a feltételezett antigén elleni IgG antitestek. A szinoviális folyadék vizsgálata egy jelentésben 8800–59 000 leukocitát mutatott/mm 3 (8–59 × 10 9/L), amelyek 38–80% -a polimorfonukleáris leukocita volt. A bőrelváltozás biopsziája megerősíti, hogy a kis erek és a hajszálerek a túlnyomórészt érintett erek. A gyulladásos elváltozások az érintettség minden területén hasonló fejlődési szakaszban vannak, és a sejtes infiltrátum nagyszámú neutrofileket és eozinofileket tartalmaz.

A szisztémás kezelés a tünetek enyhítésére irányul, mert a lefolyás - bár gyakran akut és változó - önkorlátozott. A kicsapószer eltávolítása, ha azonosítják, a kezelés első lépése. Szisztémás jellemzők hiányában a kezelés általában tüneti. Az antihisztaminok és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-k) enyhítik a bőrtüneteket és az ízületi fájdalmat. A glükokortikoid terápia súlyos bőrtünetekkel vagy szisztémás vasculitisszel járó gyermekeknél javallható.

A heterológ antiszérum beadása után specifikus fertőzések, például diftéria és tetanusz kezelésére vagy megelőzésére történtek, a szérumbetegséggel, amely az emberi komplex által közvetített betegség klasszikus példája. Bár a heterológ antiszérum használatának jelenlegi jelzései ritkák, számtalan gyógyszer, nevezetesen cefaklór, penicillin, kinolonok, allopurinol, tiazid diuretikumok, NSAID-k, fenitoinok, antitireoid gyógyszerek és ritkán sztreptokináz helyettesítik a szérumbetegség okaként. rekombináns emberi növekedési hormon, citokinek és monoklonális antitestek.

A klinikai szindróma az antigénnel való elsődleges expozíció után 7–14 nappal kezdődik, és láz, arthralgia, ízületi gyulladás (néha), myalgia, lymphadenopathia és kiütés jellemzi. A kiütés lehet purpurás, lineáris, csalánkiütéses vagy ekchimotikus, és túlnyomórészt az alsó lábakon oszlik el, bár a törzs és a karok érintettek lehetnek (33-8. Ábra). Kunnamo és munkatársai 168 foltos elszíneződést írtak le az érintett ízületek felett, a csalán túlnyomórészt a csomagtartón. A ló antitimocita globulinjának a csontvelő elégtelenségének kezelésében történő alkalmazásával 35 betegből 30-nál szérumbetegség alakult ki, amelyet rossz közérzet, fejfájás, láz, bőrkiütések, ízületi fájdalmak, ízületi gyulladás, mialgiák, gyomor-bélrendszeri panaszok és nyirokcsomó-megnagyobbodás jellemeznek, 7-től kezdve 9 nappal az infúzió után, és 10-14 napig tart. 164

A HSP és a túlérzékenységi angiitis klinikai jellemzőit összehasonlító tanulmány megállapította, hogy a túlérzékenységi angiitisben szenvedő betegeknél gyakrabban fordulnak elő átmeneti arthralgiák és oligoarthritisek, myalgiasok, bőrcsomók, fekélyek, fellépő, gangréna és eozinofilia. Gyomor-bélrendszeri vérzés, hematuria és tapintható purpura gyakoriak voltak a HSP-ben szenvedőknél. 169