Macska máj lipidózis

, BS, DVM, DACVIM, Klinikai Tudományok Tanszék, Állatorvosi Főiskola, Cornell Egyetem

A máj lipidosis (HL), a leggyakoribb szerzett és potenciálisan halálos macska májbetegség, egy multifaktoriális szindróma. A legtöbb esetben egy anorexiát okozó elsődleges betegségfolyamat a túlfeszített macskákban meghatározza a HL színterét. A perifériás zsírmobilizáció, amely meghaladja a máj kapacitását a zsír újrafelosztásához vagy a zsír β-oxidációjához (energiát termelő) történő felhasználásához, a hepatocita citoszoljának elmélyüléséhez vezet triglicerid (zsír) raktárakkal. Kevesebb esetben az alkalmatlanságot környezeti stressz okozza (pl. Kényszerű fogyás elfogadhatatlan ételpótlásokkal, új háztartásba költözés, újonnan bevezetett vagy háziállatok vagy családtagok elvesztése, beszállás, véletlen bezárás [pl. Garázsba, pincébe zárva), vagy tetőtér], vagy csak egy belső macska veszett el odakint). Az „idiopátiás HL” kifejezés csak akkor alkalmazható, ha az alapbetegség vagy inappetenciához vezető esemény nem azonosítható.

A HL-nek nincs nekro-gyulladásos komponense, és a súlyos kolesztázist a hepatocita triglicerid vakuoláris disztenciája miatt másodlagos canalicularis kompresszió okozza. A szindróma számos metabolikus hiányhoz kapcsolódik, beleértve az alacsony máj- és vörösvérsejt-glutationt, az alacsony plazma taurint, az alacsony K1-vitamint, ami egyes macskáknál koagulopátiákat okoz, tiamin- és/vagy kobalaminhiányt és valószínűleg más B-vitamin-kimerülést, valamint az elektrolit-rendellenességeket (különösen alacsony kálium és alacsony foszfortartalom).

A klinikai tünetek változatosak, de általában drámai súlycsökkenést (> 25%, dehidrációs deficitet is tartalmazhatnak), letargiát, hányást, ptyalizmust, sápadtságot, nyaki ventroflexiót, hepatomegalia, sárgaságot, gasztroparézist és a bél ileust (elektrolit-rendellenességek miatt) és az omentális retenciót és falciform zsír a perifériás zsírraktárak csökkenése ellenére. A hasmenés gyakori a gyulladásos bélbetegségben vagy enterális limfómában szenvedő HL macskáknál, mint elsődleges betegségfolyamat. A HE klasszikus jelei nem láthatók, és az ammónium-biurát kristályuria szokatlan, bár vérzési hajlam alakulhat ki. A K1-vitamin hiányát számos HL macska megerősítette azzal a megfigyeléssel, hogy a vérzési hajlam és a koagulációs teszt rendellenességei megszűnnek a K1-vitamin terápiájával.

A laboratóriumi eredmények tükrözik a HL-szindrómát, valamint az elsődleges alapbetegséget. Gyakran előfordul egy nemregeneratív vérszegénység, poikilocytosis, megnövekedett RBC Heinz-test, változó WBC-szám, hyperbilirubinemia és bilirubinuria, az ALT és az AST enyhe vagy markáns emelkedése és az ALP jelentős emelkedése. A hasnyálmirigyet, a májat, az epevezetékeket vagy az epehólyagot magában foglaló elsődleges nekro-gyulladásos folyamatban lévő macskáknál a GGT-aktivitás megnő, általában meghaladja az ALP-szeres növekedését. Minden más, HL-t okozó állapotban a GGT aktivitása normális, vagy csak mérsékelten növekszik. A GGT: ALP kapcsolat hasznos a mögöttes cholangitis/cholangiohepatitis és más epebetegségeket érintő betegségek (köztük a hasnyálmirigy-gyulladás) felismerésében. A magas GGT megtalálása azt is megjósolja, hogy máj- vagy hasnyálmirigy-biopszia javasolt-e. A mögöttes rendellenességektől függően hypoalbuminemia és hyperglobulinemia található. Hosszan tartó PT vagy APTT alakulhat ki; a PIVKA alvadási idő érzékenyebb a K1-vitamin elégségességének kimutatására. A HL-szindróma legkorábbi stádiumában a TSBA kóros a sárgaság megjelenése előtt (ez a körülmény ritkán fordul elő). A peritonealis folyadék ritkán fordul elő, de ha megtalálható, az az elsődleges betegség folyamatát vagy iatrogén folyadék túlterhelést jelenti.

Az ultrahangvizsgálat homogén hiperechoikus májparenchymát és szubjektív hepatomegáliát tár fel. A hiperechogenitást úgy határozzuk meg, hogy összehasonlítjuk a máj parenchymáját a falciform zsírral és a léppel (a máj általában hypoechoikus vs lép). A vesék hyperechoikusnak is tűnhetnek a fokozott vese tubuláris zsírvakuolizáció miatt. Az ultrahangvizsgálatnak alaposan meg kell vizsgálnia a teljes hasat az alapbetegség folyamatának bizonyítékaira vonatkozóan, és magában kell foglalnia az epefa, az epehólyag, a hasnyálmirigy, a bélfal vastagságának, a máj és a mesenterialis nyirokcsomók, a vesék és a húgyhólyag értékelését, valamint a vesében lévő urolitok vizsgálatát., ureter vagy hólyag.

A végleges diagnózis a kórelőzményen, a fizikális vizsgálati eredményeken, a laboratóriumi jellemzőkön, a máj ultrahangos megjelenésén és az ultrahang által vezérelt máj aspirációs citológián alapul. A máj diagnosztizálása nem szükséges a HL diagnosztizálásához; azonban a mögöttes cholangitis/cholangiohepatitis vagy máj lymphoma végül biopsziát igényelhet a végleges diagnózis érdekében. A citológiai készítmények a hepatocyták mély vakuoláris disztenzióját mutatják, amelyekben az aspirált hepatociták több mint 80% -a részt vesz. A canalicularis cholestasis általában látható. A máj helyett az omentális zsír téves törekvése könnyen levezethető a hepatociták hiányával.

A HL kezelése a folyadék-, elektrolit- és anyagcsere-hiány korrigálására, valamint a táplálékfelvétel megkezdésére irányul. Mivel a HL-ben szenvedő macskák magas laktátkoncentrációval rendelkeznek, és nem képesek metabolizálni az acetátot, a választott folyadék 0,9% NaCl. A folyadékokat nem szabad dextrózzal kiegészíteni, mert ez csökkenti az intrahepatikus zsírsavak β-oxidációhoz való felhasználását. Mivel az érintett macskák általában túl kondíciók vannak, a folyadékterápiának az ideális testtömegen kell alapulnia. A túlhidráció gyakori, ha a folyadék adagolása a teljes túlfeszített testtömegen alapul, és pleurális és hasi folyadékgyülemhez, valamint tüdőödémához vezethet.

A folyadékokat megfelelően ki kell egészíteni káliummal (a csúszó skála segítségével) az elektrolit állapot alapján. Ha a kezdeti szérum foszfátkoncentráció alacsony (a kálium-klorid-kiegészítést ésszerűen kell beállítani, figyelembe véve az egyidejű kálium-foszfát-kiegészítőket az iatrogén hiperkalémia elkerülése érdekében. A kálium-foszfát-kiegészítőket (legfeljebb 0,06 mmol/kg/óra) általában akkor kezdik el, amikor az etetést megkezdik, hogy megakadályozzák a fejlődést a "táplálkozási szindrómával" járó súlyos hipofoszfatémia.

Erősített vízoldható vitamin-oldatot (2 ml/l folyadék, lásd a táblázatot: A dúsított, vízoldható vitamin-kiegészítés a májbetegségben szenvedő kutyák és macskák számára) hozzá kell adni az iv. A tiamin-kiegészítőket (50–100 mg/nap) kifejezetten HL-ben jelzik, és vízben oldódó folyadék-kiegészítőkben vagy orálisan adják be. Ritka anafilaxiás reakciókat és neuromuszkuláris bénulást észleltek néhány macskában, akiket tiaminnal kezeltek SC vagy IM injekcióval.

Diagnosztikai vérmintát kell gyűjteni a B12 meghatározásához, majd empirikus B12 beadást (250–1 000 mcg/macska, SC). A kobalaminhiány látszólag gyakori a HL macskákban, és hajlamosíthatja az egyéneket erre a szindrómára. Ha jelen van, a B12 hiány zavarja a köztes anyagcserét; ezt azonban csak a metilmalonsav értékelése erősíti meg, amely megerősíti a funkcionális B12 elégtelenséget. Sajnos ez az értékelés nem fejezhető be azonnal. Következésképpen a B12-kiegészítést (amelynek nincs káros hatása) rutinszerűen kiegészítik a B12-plazma kevésbé szigorú mérésével, amelyet a hosszú távú pótlás helyességének meghatározására használnak. Az N-acetil-ciszteinnel történő kezelést az első 2-3 napban kezdjük meg (140 mg/kg, IV., 0,25 μm-es szűrőn keresztül adjuk be 20 percen keresztül, majd 70 mg/kg, IV., Tid-qid; 10% -ra hígítva. megoldás). Az N-acetil-ciszteint nem szabad hosszabb (> 1 órás) állandó sebességű infúzióként adni, mert hiperamonémiát válthat ki azáltal, hogy a szubsztrátok eltérnek a karbamid ciklustól.

A K1-vitamint kis tűvel adják (0,5–1,5 mg/kg, SC vagy IM, három adag 12 órás időközönként), mielőtt olyan eljárásokat végeznének, amelyek vérzést okozhatnak (pl. Nyaki katéter, nyelőcső-adagolócső behelyezése, cystocentesis, vagy májszívási mintavétel).

Egyes macskáknál kialakulhat a vese káliumvesztesége a mögöttes vesebetegség vagy a vesetubulusokban lévő lipidfelhalmozódás következtében. A kálium frakcionális kiválasztódása megbecsülhető a kálium és a kreatinin mérésével egyidejűleg gyűjtött alapszintű szérum- és vizeletmintákban: frakcionált káliumkiválasztás = ([vizelet kálium/vizelet kreatinin] × [szérum kreatinin/szérum kálium]) × 100%. Hipokalémiás macskában a 20% -os érték jelentős vesekálium-pazarlást jelent, és jelzi az agresszív kálium-kiegészítés szükségességét. Azoknál a macskáknál, akiknek óriási káliumigényük van, kálium-glükonátot kell adni az ételükbe, amint megállapítják az orális bevitelt. Ez csökkenti a IV-es folyadékokban szükséges káliumkoncentrációt és az iatrogén hiperkalémia kockázatát.

A táplálkozási támogatás a gyógyulás sarokköve (lásd: Táplálkozás a kisállatok májbetegségében). Az etetés a macska rehidratálása után kezdődik, és ésszerű elektrolit-egyensúlya van, mivel ezek a normális enteriális mozgékonyságot lehetővé tevő tényezők. Mivel a HL-ben szenvedő macskák metabolikus májelégtelenségben szenvednek, az étvágygerjesztők nem megfelelőek; A diazepámot, az oxazepamot, a ciproheptidint és a mirtazepint nem szabad használni, és nem fogják helyrehozni az érintett macskát. Esetenként egy étvágystimulátor segíthet a szindróma kialakulásának korai szakaszában az etetés megkezdésében.

Kezdetben ízletes illatos ételt kell kínálni. Ha a macska nyálas vagy tárgyak vannak, minden ételt el kell távolítani, mert fennáll a veszélye annak, hogy "ételtörő szindrómát" vált ki. Ha a szájon át történő táplálást nem tolerálják, az első lépésként óvatosan meg kell kezdeni a folyékony étrendet (pl. CliniCare ®) nasoesophagealis tubuson keresztül táplálékkiegészítőkkel. 5–10 ml térfogatú nedves vizet adnak be először, hogy értékeljék a macska toleranciáját és válaszát. Ha hányást vagy kellemetlenséget nem észlelnek, a folyamatot cseppfolyósított étellel megismételik. Néhány napos nasoesophagealis táplálás után, ha a macskát ésszerű érzéstelenítési kockázatnak ítélik meg, egy esophagostomia csövet (E-tubus) helyeznek el a disztális csúcs 2–4 cm-es craniaddal a nyelőcső-gyomor csatlakozásáig. Ezt oldalsó mellkasi röntgenfelvétellel kell dokumentálni.

Az E-tubus táplálásához magas fehérjetartalmú, kalóriatartalmú, kiegyensúlyozott macska diéta ajánlott. Csak ritkán szabad fehérje-korlátozott étrendet alkalmazni, mert a fehérje-korlátozás súlyosbíthatja a máj lipidfelhalmozódását. Ehelyett a laktulóz és az orális amoxicillin vagy az alacsony dózisú metronidazol (7,5 mg/kg, ajánlott) optimalizálhatja a nitrogén toleranciát a normál macska diéta táplálásának lehetővé tétele érdekében (ezek az intézkedések módosítják az enterális flórát, a szubsztrát kihasználtságát és növelik a vastagbél katarzisát vagy a tisztítást). . Számos anyagcsere-kiegészítő javította az érintett macskák gyógyulását: taurin (250–500 mg/macska/nap), orvosi minőségű folyékony orális l -karnitin (250–500 mg/macska/nap), E-vitamin (10 NE/kg/nap) és kálium-glükonát (ha a hypokalemia tartósan fennáll).

A kezdeti táplálás kicsi, és gyakran vagy állandó sebességű infúzióval adják be. Az első napon a macska energiaigényének egyharmadát és felét táplálják; az etetett mennyiséget a következő 2–4 napban fokozatosan növelik az ideális bevitelig. Ha hányás lép fel, ellenőrizni kell az elektrolitokat, ellenőrizni kell az etetőcső helyzetét, és figyelembe kell venni az alapbetegség szempontjából releváns tényezőket. Metoklopramid (0,05–0,1 mg/kg, IM, naponta, vagy 0,25–0,5 mg/kg, elosztva naponta, állandó sebességű infúzió formájában), ondansetron (0,025 mg/kg, IV, ajánlattételig) vagy maropitáns ( 1 mg/kg/nap, legfeljebb 5 nap) antiemetikumokként alkalmazható. Az enterális motilitást a tulajdonos látogatása során végzett testmozgás stimulálhatja.

Az újratáplálással kiváltott hipofoszfatémia kialakulásának megakadályozása érdekében, amely gyengeséget, hemolízist, encephalopathiát és egyéb káros hatásokat okozhat, sorozatosan ellenőrizni kell a szérum foszfor-koncentrációját, és ésszerűen meg kell adni a kiegészítő kálium-foszfát koncentrációt. A rutin IV kálium-foszfát-kiegészítést akkor alkalmazzák, amikor az etetést a perzisztens vagy táplálkozás által kiváltott hipofoszfatémia kiküszöbölése érdekében kezdik. Gasztritisz gyanúja esetén H2-blokkoló (pl. Famotidin vagy ranitidin) alkalmazható, és karafáttal beadható PO (de nem E-csövön keresztül). Ha a macska tolerálja az orális gyógyszereket, az N-acetil-cisztein kezelés befejezése után az étkezések között napi 40 mg/kg SAMe-t adnak. A SAMe kiegészítéséhez elegendő mennyiségű B12, folát és más vízoldható vitaminokat kell kísérni az optimális anyagcsere előnyök biztosítása érdekében (glutationra történő metabolizmus és metilcsoport adományozás a transzmetilációs reakciókhoz). Az urzodeoxi-cholát HL-ben történő alkalmazása káros lehet, mivel a TSBA-k rendkívül magasak ezekben a macskákban, és mivel az epesav-profilok hasonlítanak az EHBDO-hoz (megnövekedett szekunder epesavak) társított profilokhoz. Az összes epesav nagy koncentrációban mérgező a sejtekre, és HL-ben az epesavak látszólag kanalikuláris kompresszióval csapdába esnek.

Azon ritka esetekben, amikor a HE jelei jelentkeznek, hasznos lehet a laktulóz, az amoxicillin vagy az alacsony dózisú metronidazol (≤7,5 mg/kg, PO, bid). Tüneti hasnyálmirigy-gyulladás esetén a hasnyálmirigy disztális táplálása állandó sebességű CliniCare ® infúzióval történik, kiegészítő jégunostomia-csövön keresztül kiegészítő hasnyálmirigy-enzimekkel keverve. Alternatív megoldásként parenterális táplálás biztosítható, bár ez késleltetheti a gyógyulást és kiválthatja a máj triglicerid retencióját.

A HL-ben szenvedő macskák prognózisa jó a korai diagnózis, a teljes kezelési támogatás és az alapbetegség kontrollja mellett. A májenzimek monitorozásának nincs értéke a gyógyulás előrejelzésében. Azonban a teljes bilirubin 50% -os csökkenése az első 7–10 napban kiváló esélyt jelent a teljes gyógyulásra. Az egyidejű hasnyálmirigy-gyulladás rossz prognosztikai mutató. A súlycsökkentés alatt álló elhízott macskák ALP-jének figyelemmel kísérése azonosíthatja a kialakuló HL-t, amely lehetővé teszi a fogyás program felfüggesztését és a korai kezelési beavatkozást. A HL megismétlődése ritka a gyógyult macskáknál.