Still-kór (szisztémás eredetű juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás)

Still-kór tényei

A Still-betegség általában magas tüskés lázzal és kiütéssel jár, amely nem viszket.
A Still-betegség mindig ízületi gyulladást (ízületi gyulladást) okoz.
A Still-kór oka nem ismert.
A Still-betegség társulhat a belső szervek gyulladásával.
A Still-kórt a jellegzetes klinikai jellemzők diagnosztizálják. Ezek a jellemzők: magas időszakos láz, ízületi gyulladás és fájdalom, izomfájdalom, halvány lazacszínű bőrkiütés, a nyirokmirigy duzzanata vagy a lép és a máj megnagyobbodása, valamint a tüdő gyulladása (pleuritis) vagy a szív körül (pericarditis).
A reumatikus betegségekre vonatkozó klasszikus vérvizsgálatok negatívak.
A kezelés a gyulladás egyes területeire irányul.

Still-kór tünetei

Láz

A láz a test saját betegség elleni küzdelem arzenáljának része. A növekvő testhőmérséklet nyilvánvalóan képes számos betegséget előidéző szervezet elpusztítására. Ezért az alacsony láznak általában nem kell kezelnie. Bár, ha a láz további aggasztó tünetekkel jár, biztos lehet abban, hogy orvosához kell fordulnia.

Mi a Still-kór?

A Still betegségét, a gyulladásos rendellenességet magas tüskés láz, lazacszínű kiütés, amely jön és megy, valamint ízületi gyulladás. A Still betegségét szisztémásan kialakuló juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak is nevezik. A Still-betegséget először gyermekeknél írták le, de ma már ismert, hogy sokkal ritkábban felnőtteknél fordul elő (akiknél felnőttkori kezdetű Still-kórnak vagy AOSD-nek nevezik). A Still kórt Sir George F. Still (1861-1941) angol orvosról nevezték el.

Mit okoz Still-kór?

A Still-kór okaira (vagy okaira) számos gondolkodási csoport létezett. Az egyik koncepció az, hogy a Still-kór egy mikrobával való fertőzésnek köszönhető. Egy másik ötlet az, hogy a Still-kór autoimmun rendellenesség. Valójában a Still-betegség pontos oka még nem ismert.

Melyek a Still-kór kockázati tényezői?

A Still-kór kialakulásának nincsenek konkrét ismert kockázati tényezői.

Hogyan viszonyul a Still-kór a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladáshoz?

A Still-kór a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) egyik típusa, és szisztémásan kialakuló JIA néven is ismert. "Fiatalkorúnak" nevezik, mert jellemzően 16 év alatti gyermekeket érint. Szisztémás alatt azt értjük, hogy az ízületi gyulladással együtt általában a szisztémás (az egész testet átfogó) betegség tüneteivel és jeleivel kezdődik, például magas lázzal, mirigy duzzanattal és belső szervek érintettségével. Idiopátiás alatt azt értjük, hogy a betegségnek nincs ismert oka.

A szisztémás kezdetű JIA korábban szisztémás kezdetű juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) néven ismert és ugyanaz a betegség. Néhány évvel ezelőtt az összes JRA-típus elnevezési rendszere megváltozott, és a JRA-t ma juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak vagy JIA-nak hívják.

DIABEMUTATÁS

Mik a Still-kór tünetei és jelei?

A Still-betegség általában szisztémás (az egész testet átfogó) tünetekkel kezdődik.

Rendkívüli fáradtság kísérheti a magas láz hullámait, amelyek naponta 102 F-ra (39 C) vagy még magasabbra emelkednek, és gyorsan visszatérnek normális szintre vagy alá.
A lázcsúcsok gyakran minden nap körülbelül ugyanabban az időben fordulnak elő.
Egy halvány lazacszínű bőrkiütés jellegzetesen jön és megy, és nem viszket.

Egyéb Still-kór tünetei:

Gyakori a rossz étvágy, az émelygés és a fogyás
Gyakran előfordul a nyirokmirigy duzzanata, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint torokfájás is.
Néhány betegnél a szív (pericarditis) és a tüdő (pleuritis) körüli gyulladás alakul ki, időnként a szív (perikardiális folyadékgyülem) és a tüdő (pleurális folyadékgyülem) körül folyadék halmozódik fel.
Az ízületi duzzanattal járó ízületi gyulladás gyakran előfordul, miután kiütés és láz van jelen egy ideje.
Bár az ízületi gyulladást a szisztémás tünetek lenyűgöző jellege miatt eleinte figyelmen kívül hagyhatják, a Still-kórban szenvedőknél végül ízületi fájdalom és duzzadt ízületek jelentkeznek.
Ez általában sok ízületet érint (polyarticularis arthritis). Bármely ízület érintett lehet, bár a Still-betegségben az ízület érintettségének preferenciális mintái vannak.

Legfrissebb ízületi gyulladással kapcsolatos hírek

Arthritis Drug Combo a COVID-19 számára engedélyezett
„Lenyűgöző” alternatív Rx az ízületi gyulladásokhoz?
Túlsúly az ízületi gyulladással?
Az RA CC-ellenes antitestjeihez kapcsolódó hulladék-expozíció
Térd- vagy csípőprotézisek csökkentik az esések kockázatát
Szeretne további híreket? Iratkozzon fel a MedicineNet hírlevelekre!

Daily Health News

Pfizer COVID vakcina jóváhagyása
„Lépcsőteszt” a szív egészségére
Kinek van szüksége COVID vakcinára?
Megért-e téged a poochod?
Maszkok, amelyek hátráltatják a kommunikációt
További egészségügyi hírek »

Felkapott a MedicineNet oldalon

Lassú gyógyszerek
RA haladása

Hogyan diagnosztizálják az egészségügyi szakemberek a Still-kórt?

A Still-kórt pusztán a betegség tipikus klinikai jellemzői alapján diagnosztizálják.

Ezek a jellemzők: magas időszakos láz, ízületi gyulladás és fájdalom, izomfájdalom, halvány lazacszínű bőrkiütés, a nyirokmirigyek duzzanata vagy a lép és a máj megnagyobbodása, valamint a szív körüli gyulladás (pericarditis) vagy a tüdő (pleuritis).
A Still-betegség határozott diagnosztizálásához tartós ízületi gyulladás (legalább hat hétig tartó ízületi gyulladás) szükséges.
Egyéb betegségeket (különösen a fertőzéseket, rákos megbetegedéseket és más típusú ízületi gyulladásokat) ki kell zárni.

Sok Still-betegségben szenvedő betegnél jelentősen megemelkedik a fehérvérsejtszám, mintha súlyos fertőzésben szenvednének, de nem találtak fertőzést.

Az alacsony vörösvértestszám (vérszegénység) és a megnövekedett vérvizsgálatok, amelyek gyulladást jeleznek (például az eritrocita ülepedési sebessége vagy az ESR, a C-reaktív fehérje és a ferritin).
A rheumatoid arthritis (reumatoid faktor) és a szisztémás lupus erythematosus (antinukleáris antitestek) klasszikus vérvizsgálata azonban általában negatív.

KÉRDÉS

Mi a Still-kór gyakorisága és jellemzői?

A Still-betegség az összes JIA-eset 10–20% -át teszi ki. Körülbelül 25-50-50 000 gyermeket érint az Egyesült Államokban. Felnőtteknél ritka, többségük 20-35 éves a tünetek megjelenésekor.

Az összes Still-betegségben szenvedő beteg 100% -ának magas időszakos láza van, 100% -ának ízületi gyulladása és fájdalma van, izomfájdalmai vannak lázzal, és tartósan krónikus ízületi gyulladása alakul ki. A Still-kórban szenvedő betegek kb. 95% -ánál halvány lazaszínű bőrkiütés van, 85% -ánál a nyirokmirigy duzzanata vagy a lép és a máj megnagyobbodása, 85% -nál a fehérvérsejtszám jelentősen megnő, 60% -ánál a tüdő (pleuritis) vagy a szív körül (pericarditis), 40% -uk súlyos vérszegénységgel és 20% -uk hasi fájdalommal rendelkezik.

Iratkozzon fel a MedicineNet Arthritis hírlevelére

A "Küldés" gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és az Adatvédelmi irányelveket. Azt is vállalom, hogy e-maileket kapok a MedicineNet-től, és megértem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet-előfizetésekről.

Mi a kezelés Still-kórra?

A Still-betegség súlyos károkat okozhat az ízületekben, különösen a csuklóban. Ez károsíthatja a szív és a tüdő működését is. A Still-betegség kezelése a gyulladás egyes területeire irányul. Sok tünetet gyakran gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például aszpirin vagy más nem szteroid gyógyszerek (NSAID-ok) kezelnek. Beszámoltak arról, hogy egyes Still-betegségben szenvedő betegeknél az aszpirin és néha más gyulladáscsökkentő gyógyszerek mellékhatásaként gyakran megemelkedhetnek a májfunkciós vérvizsgálatok. A kortizon gyógyszereket (szteroidokat), például a prednizont a betegség súlyosabb tüneteinek kezelésére használják.

Tartós betegségben szenvedő betegeknél olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek befolyásolják az immunrendszer gyulladásos aspektusait. A jelenleg alkalmazott gyógyszerek analógak a klasszikus "második vonalbeli" terápiákkal, amelyeket rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél alkalmaznak. Ide tartoznak a hidroxi-klorokin (Plaquenil), a penicillamin (Cuprimine, Depen), azatioprin (Imuran), metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és a ciklofoszfamid (Cytoxan).

A közelmúltban, mivel a Still-betegségről kiderült, hogy a gyulladás specifikus kémiai hírvivőjét, az úgynevezett interleukin 1-t (IL-1) foglalja magában, az anakinra injekcióval beadható biológiai gyógyszer (Kineret), amely blokkolja az IL-1-et, nagyon hatékony kezelésnek találták. Still-kórra. A Still-betegség az interleukin 6-ot (IL-6) is magában foglalja. A Tocilizumab (Actemra), egy intravénás kezelés, amely blokkolja az IL-6-ot, engedélyezett a szisztémás JIA kezelésére gyermekeknél.