Caroll Spinney, a nagy madár mögött álló bábos, Dystonia meghal. Mi az?

A Szezám utcai legenda évekig élt ezzel a fájdalmas állapottal.

Lehet, hogy nem ismeri a Caroll Spinney nevet, de ha a Szezám utcát nézve nőtt fel, akkor ismeri ezt a legendás előadót. Spinney volt a bábos az ikonikus karakterek, Big Bird és Oscar the Grouch mögött. 85 éves korában, december 8-án hunyt el, „miután egy ideig disztóniában élt” - derül ki a Szezám utca hivatalos fiókjának tweetjéből.

Mi is pontosan a dystonia? Az állapot különféle rendellenességek csoportjára utal, amelyeket akaratlan rendellenes izomtartás jellemez - mondja Melisa Petrossian, MD, neurológus, a kaliforniai Santa Monicában található Providence Saint John Egészségügyi Központ csendes-óceáni mozgásszervi központjának igazgatója.

„Orvosi értelemben az izomtónus arra utal, hogy az izom nyugalmi állapotban megfelelően ellazul; semmi köze a testmozgással keresett izomdefinícióhoz ”- magyarázza Dr. Petrossian. "Ha az izmok nincsenek megfelelően lazítva, akkor rendellenes testtartást, feszességet vagy akár remegést mutathatnak."

Ezek az izommozgások görcsök formájában jelentkezhetnek, amelyek enyheek vagy fájdalmasak lehetnek, és zavarhatják a mindennapi életet a Mayo Clinic szerint.

Februárban, közvetlenül a Great Lakes Comic Con-ban való megjelenése után néhány Szezám utcai társával, Spinney bejelentette a Facebookon, hogy „lassít”, és megosztotta a dystóniával való élet néhány realitását.

"A tény az, hogy 85 éves vagyok, és naponta harcolok a dystonia pusztító tüneteivel is" - írta. „Nincs gyógymód. Néhány nap jobb, mint más. ”

Kiderítette, hogy tünetei közé tartoznak az akaratlan izomösszehúzódások, a lassú ismétlődő mozgások és a görcsök, amelyek „időnként rendellenes testtartáshoz” vezetnek.

A disztónia lehet általánosított (az egész testet érintő) vagy fokális (csak egy testrészt érint) - mondja Dr. Petrossian. A felnőttkori dystónia tipikusan gócos, és az egyik leggyakoribb típus a nyaki dystonia, amely általában nyaki görcsként vagy fájdalomként jelentkezik, vagy abnormális nyaki testtartásként és fejremegésként jelentkezik. (FYI, a nyaki ebben az összefüggésben a nyakra utal, és semmi köze a reproduktív szervhez.)

A fokális dystónia másik típusa a görcsös dystonia, amely a hangszalagokat irányító izmokat érinti, megfojtott vagy megfeszített hangot okozva; blepharospasmus, amely a szemhéjak izmait érinti, és túlzott pislogást és nehézséget okoz a szem nyitva tartásában; és hemifaciális görcs, amely az arc egyik oldalának izmait érinti, ami az érintett szem, arc vagy száj körüli izmok megrándulásához vagy meghúzásához vezet.

Spinney szenvedett néhány „kevésbé látható dologtól is, amelyet ez a betegség okoz”, ahogy ő fogalmazott - nevezetesen a fényérzékenység a szemében, a csavaró mozdulatok és a hangdoboz görcsei. "Ezért tudok bizonyos napokon nagyon halkan beszélni, vagy napszemüveget viselni bent" - magyarázta. "Mindez neurológiailag összefügg, és befolyásolja azt is, hogy néha a feladatokra összpontosítson."

Az Egyesült Államokban 250 000 embernél van disztónia, ez az esszenciális remegés és a Parkinson-kór mögött a harmadik leggyakoribb mozgászavar. Ez egy olyan állapot, amely nem ismer életkorot, etnikai vagy faji határokat; hatással lehet a kisgyermekekre az idősebb felnőttekre, minden fajból és etnikumból - állítja az American Neurological Surgeons Association.

A dystonia oka nem ismert, de néhány forma öröklődik - állítja a Mayo Clinic. És bár a disztónia nem gyógyítható, ahogy Spinney Facebook-bejegyzésében írta, vannak kezelési lehetőségek, és attól függenek, hogy fokális vagy általános-e.

"A fokális dystonia gyakran reagál a botulinum toxinra, például a Botox-ra, amely a kóros aktivitású izmokat célozza meg" - mondja Dr. Petrossian. "Az injekciókat általában háromhavonta végzik, és évekig tartó terápia után is hatékonyak maradnak" - magyarázza.

Az orális gyógyszerekre, mint például a baklofen, a ciklobenzaprin (Flexeril) és a benzodiazepinekre, például a diazepámra, gyakran szükség van a generalizált dystónia számára az izomgörcs csökkentésére. A baklofén szivattyú az orális gyógyszer alternatívája, mondja Dr. Petrossian - ez egyenesen a gerinccsatornába juttatja a gyógyszert, és kevesebb kognitív mellékhatást eredményezhet, mint például egyensúlyhiány és grogginess.

Ha a botulinum toxin és az orális gyógyszerek nem javítják a nyaki dystonia tüneteit, egy másik lehetőség lehet a mély agyi stimuláció (DBS) műtéte. Ebben az eljárásban elektródákat helyeznek az agyba, majd összekapcsolják egy impulzusgenerátorral vagy akkumulátorral, amelyet a kulcs alá helyeznek a bőr alá.

Spinney Facebook-bejegyzésében tisztelettel adózott Debben élő „nagy támogató csapatának”, 40 éves feleségének és ügynökeinek. "Segítenek átvészelni ezeket a problémákat, amelyek a legjobb körülmények között is nehézek lehetnek" - tette hozzá.

Végül nem hagyta, hogy betegsége visszatartsa, még 85 évesen is. „Lehet, hogy nyugdíjba mentem, de még nem vagyok hajlandó visszavezetni magam a magánzárkába” - írta. "Most, hogy nem vagyok olyan aktív a napi programozással a Szezám utcában, több időm van arra, hogy kijussak, és hamarosan találkozzak a világgal. Rajongóim történetei, képei, mosolya és könnyei felemelik a lelket, és miért folytatom!

Ha a legfrissebb híreinket el szeretné juttatni a postaládájába, iratkozzon fel az Egészséges életmódra hírlevél