Mi a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma? Tünetek, okok, diagnózis, kezelés és megelőzés

zary

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma is a bőr T-sejtes lymphomáinak (CTCL) ernyője alá tartozik, a nem Hodgkin-limfómák kategóriája, amely nagyban befolyásolja a bőrt (a bőr a bőrre utal). Röviden, mindkettő a rák típusa.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a betegségek nem bőrrák. Az érintett bőrsejtek maguk nem rákosak. Ehelyett a T-limfocitákként vagy T-sejtekként ismert fehérvérsejtekben rák fejlődik ki, amelyek szabályozzák az immunrendszert és segítenek a szervezetnek megakadályozni a fertőzéseket. Ezek a rosszindulatú T-sejtek a vérből a bőrszövetbe jutnak, felhalmozódnak a bőrben, és foltokat, plaketteket vagy tumorcsomókat képeznek. (1,2 PDF) Sézary-szindrómával (más néven Sézary-limfómával) azonban a rosszindulatú T-sejtek (az úgynevezett Sézary-sejtek) a nyirokcsomókban és a vérben is megtalálhatók az Országos Egészségügyi Intézet szerint. (3)

A Sézary-szindrómát még mindig nem értik jól, de úgy gondolják, hogy a mycosis fungoides fejlettebb vagy agresszívebb formája (így a mycosis fungoides 4. stádiumába sorolják). De lehet, hogy teljesen más betegség is. (4,5) Akárhogy is, a Sézary-szindróma a két bőr T-sejtes lymphoma leggyorsabban mozgó rákja. (3) A mycosis fungoides (más néven Alibert-Bazin szindróma vagy granuloma fungoides) lassan mozog, és több éven át fejlődik - jegyzi meg a MedlinePlus. (6)

Gyakori kérdések és válaszok

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma jelei és tünetei

A mycosis fungoides gyakran utánozhatja más gyakori bőrbetegségek, például ekcéma és pikkelysömör megjelenését, amelyek téves diagnózisokat idézhetnek elő. A mycosis fungoides bárhol felszínre kerülhet a bőrön, de leggyakrabban a napsugárzástól védett területeket érinti, például a feneket, a karok és a comb belső részeit.

A mycosis fungoides-ben szenvedő egyének valószínűleg a következő tüneteket tapasztalják:

A mycosis fungoides-hez hasonlóan a Sézary-szindróma is megjelenhet olyan bőrbetegségekben, mint például az ekcéma, és általában olyan testterületeken jelenik meg, amelyek nincsenek kitéve a napnak. A Sézary-szindróma agresszívebb, mint a mycosis fungoides, és mint ilyen további tüneteket okoz, amelyek a következők lehetnek:

  • Kiterjedt kiütés A bőr legalább 80% -át borító, megvastagodott vörös kiütés, más néven erythroderma, súlyos leégést mutat a bőr-limfóma alapítvány szerint. (10)
  • Széles körű viszketés (10)
  • Bőrhámlás (4)
  • Duzzadt bőr
  • A bőr megvastagodása a tenyerén vagy a talpán (9)
  • Megnagyobbodott nyirokcsomók
  • Hajhullás Ezt alopeciának is nevezik.
  • A köröm és a köröm rendellenességei
  • Száraz, csöpögő szemek Ezt nevezzük ectropionnak.
  • Hepatosplenomegalia Ez a máj és a lép megnagyobbodását jelzi. (3)

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma okai és kockázati tényezői

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma okát még meg kell határozni, de az ismert kockázati tényezők a következők:

  • Szex A férfiaknál majdnem kétszer nagyobb a diagnózis, mint a nőknél. (6)
  • Kor A mycosis fungoides leginkább a 40 évnél idősebb egyéneket érinti, és a Sézary-szindróma leggyakrabban a 60 évnél idősebbeknél alakul ki. (8,11 PDF)
  • Kromoszóma-rendellenesség A legtöbb betegségben szenvedő egyéneknél legalább egy kromoszóma-rendellenesség van, ami genetikai csukláshoz vezethet, amely lehetővé teszi a sejtek kontrollálhatatlan növekedését és osztódását. Például egy mycosis fungoides-ben szenvedő embernek extra DNS-je van a 7. és 17. kromoszóma régióiban. Vagy a mycosis fungoides-ben szenvedő egyéneknél a 9. és 10. kromoszóma régióiból tapasztalható DNS-vesztés tapasztalható. Eközben a Sézary-szindrómában szenvedők gyakran DNS a 10. és 17. kromoszóma vagy a 8. és 17. kromoszóma régióiból. (6,11)
  • Gének Bár sem a mycosis fungoides, sem a Sézary-szindróma nem tekinthető örökletes betegségnek, úgy gondolják, hogy a humán leukocita antigének (HLA) 2. osztályának génjeinek egy változata társul a mycosis fungoides kialakulásával. (6) A HLA-gének segítenek az immunrendszerben megkülönböztetni a jóindulatú és természetes fehérjéket a vírusok és baktériumok által termeltektől. (6)

Egyéb oksági elméletek közé tartoznak a retrovírusok, például az emberi T-sejtes limfotróp vírusok, valamint a rákkeltő (rákot okozó) anyagok expozíciója. (8)

A legújabb a rákban

A sztereotaktikus terápia a legjobb az agyi áttétek és egyéb rákhírek számára az ASTRO 1. napjától

Nem minden beteg számára van könnyű hozzáférés a sugárterápiához, és még sok minden más az ASTRO második napjától

AACR konferencia a rákkülönbségekről: nem minden rákellátás egyenlő

Cancer News Digest: A rákkutatás és -kezelés legújabb fejleményei 2020 szeptemberére

Hogyan diagnosztizálják a mycosis fungoides és a Sézary-szindrómát?

Általában a mycosis fungoides vagy a Sézary-szindróma diagnózisát egy bőrgyógyász állapítja meg. A diagnózis felállítása érdekében valószínűleg a következő teszteket és eljárásokat alkalmazza:

A diagnózis felállításakor az egészségügyi csapat azt is megtudja, melyik szakaszban van a betegsége. A mycosis fungoides lassan halad előre több szakaszban, de a mycosis fungoides által érintett összes ember nem minden szakaszban halad. (6)

A rák diagnózisa után „állomás” lesz

1. szakasz A viszkető, pikkelyes, vörös kiütés (foltokban vagy plakkokban) vagy a test kevesebb, mint 10% -án (1A stádium) vagy több mint 10% -án (1B stádium) jelenik meg, általában olyan területeken, amelyek nincsenek kitéve a napnak, például az alsó has, felső comb, fenék és mell. A kiütés hónapokig vagy akár évekig jöhet és mehet. Ebben a szakaszban gyakran nehéz diagnosztizálni, mivel a betegség gyakran hasonlít más bőrbetegségekre, például a pikkelysömörre. (5,6)

2. szakasz Ezen a ponton a bőrfelület bármely részét fedezhetik foltok vagy plakkok, és a nyirokcsomók megnagyobbodtak, de nem rákosak (2A stádium). A 2. stádium kategóriája alatt is: Bármely (1 centiméteres vagy annál nagyobb) daganat jelenléte a bőrön nem rákos nyirokcsomó-érintettséggel (2B stádium). (5)

3. szakasz A bőr szinte teljes felülete vöröses. Foltok, plakkok vagy daganatok vannak jelen. A nyirokcsomók megnagyobbodhatnak, de még mindig rákmentesek. A kóros limfociták kimutathatók a vérben, de ezek nem rákosak. Ebben a szakaszban az egyének nekrózist tapasztalhatnak, amikor az alsó bőrrétegben lévő sejtek elpusztulnak. (5, 8)

4. szakasz A 4. stádiumba kerülés azt jelenti, hogy a bőr nagy része vörös. Bármilyen mennyiségű folt, plakk vagy daganat van jelen, az alábbiak egyikével együtt:

  • A rák átterjedt a nyirokcsomókra, és a rákos limfociták kimutathatók a vérben; vagy a nyirokcsomók megnagyobbodtak, de nem rákosak, bár a rákos limfociták vannak jelen a vérben. Mindkettő a 4A.
  • A rák áttétet adott más szervekre, esetleg a nyirokcsomókra is. A vérben rákos limfociták lehetnek (4B stádium). (5)

A 4. szakaszban a mycosis fungoides terjedhet a testben más szervekre. A máj és a lép megnagyobbodhat. Időnként a szívizom is érintett lehet. Az egyének gyakran magas hőmérsékletet, fogyást, vérszegénységet, rossz közérzetet és gyengeséget is tapasztalnak. Emésztőrendszeri tünetek (és a belek lehetséges fekélyesedései), köhögés és nyelési nehézség alakulhat ki. Ha az agy érintett, szemfájdalom és látási problémák jelentkezhetnek. (8)

Mivel a Sézary-szindrómát a rosszindulatú T-sejtek jelenléte határozza meg a nyirokcsomókban és a vérben, ez a betegség a mycosis fungoides 4. stádiumának is tekinthető. (5)

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma előrejelzése

A mycosis fungoides betegek prognózisa számos tényezőtől függően változik, beleértve azt is, hogy a betegség milyen lassan vagy gyorsan halad. Mindenesetre mind a mycosis fungoides, mind a Sézary-szindróma nehezen gyógyítható. Emiatt a kezelési cél gyakran a tünetek enyhítése (palliatív ellátás) és az életminőség javítása, nem pedig a betegség teljes felszámolása. Nem szokatlan, hogy az egyének a kezelés közepette több évig normális életet élnek. (2)

Becslések szerint a mycosis fungoides-ben szenvedő egyének 65-85 százaléka rendelkezik korai 1A vagy 1B stádiumú betegséggel. A korai stádiumú mycosis fungoides-ben szenvedők többsége pedig soha nem halad a betegség előrehaladottabb stádiumába - áll az International Journal of Health Sciences publikált jelentésben. (12) Ezenkívül ugyanaz a tanulmány megjegyezte, hogy az 1A stádiumú betegségben szenvedők várható élettartama szinte változatlan ahhoz képest, aki soha nem volt rákos.

De azoknak az egyéneknek, akiknek előrehaladott stádiumú (2B, 3 vagy 4A stádiumú) betegségük van, amely magában foglalja a daganatokat, az erythroderma (Sézary-szindróma), a nyirokcsomó vagy a vér érintettségét, a túlélési arány körülbelül két-öt év. (12) Az előrehaladott stádiumú mycosis fungoides vagy Sézary-szindrómában szenvedők fontolóra vehetik az őssejtterápiát, például az allogén hematopoetikus őssejt-transzplantációt (SCT), amely pozitív eredményeket hozott, és amelyek közül néhány hosszú távú remissziót ért el. 2015 októberében a Dermatologic Clinics folyóiratban. (13)

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma időtartama

A mycosis fungoides krónikus betegségnek számít, és a korai stádiumú mycosis fungoides diagnosztizált emberek többségének normális élettartama van, néha minimális vagy egyáltalán nem jelentkező tünetekkel sok éven át. (7) Az előrehaladott stádiumú betegségben vagy Sézary-szindrómában szenvedő betegek túlélési aránya azonban körülbelül két-öt év. (13)

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma kezelési és gyógyszeres kezelési lehetőségei

Mielőtt továbblépne egy kezelési tervvel, az egészségügyi csapat fel fogja mérni általános egészségi állapotát, életkorát és betegségének stádiumát. Például a korai stádiumú mycosis fungoides vagy a Sézary-szindrómában szenvedők nagyon jól reagálhatnak a bőrre irányuló terápiákra. De a fejlettebb betegségben szenvedőknek szükségük lehet bőrre irányított terápiákra, szisztémás terápiákkal együtt, vagyis olyan kezelésekre, amelyek az egész testet érintik. Íme néhány lehetőség:

A bőrre irányított gyógyszerek és terápia

A kezelés gyakran itt kezdődik, és gyakran évekig hatékony. A lehetőségek a következők:

Szisztémás terápiák

Ezeket gyakran önmagukban vagy egymással kombinálva használják. Ezeket bőrre irányított terápiákkal együtt is kapják.

Alternatív és kiegészítő terápiák

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma egyaránt hagyományos orvosi kezelést igényel. Ennek ellenére számos kiegészítő és alternatív terápia sikeres része lehet az átfogó kezelési tervnek, nevezetesen a stressz csökkentése. Bármely alternatív vagy CAM megközelítést először az egészségügyi csapatának kell rendbe hoznia. Néhány megfontolandó dolog: (11)

  • Irányított képek
  • Tai csi
  • Jóga
  • Elmélkedés