Mikroszkópos polyangiitis

Első leírás

A betegség mikroszkópos polyangiitis (MPA) néven ismert első leírása az 1920-as években jelent meg az európai szakirodalomban. E betegség, mint a polyarteritis nodosától (PAN) és a vasculitis egyéb formáitól elkülönülő állapot, csak az 1940-es évek végén kezdett gyökeret ereszteni az orvosi gondolkodásmódban. Ma is előfordul néhány zavaros kifejezés az MPA-val kapcsolatban (pl. „Mikroszkopikus poli arteritis nodosa ”Helyett„ mikroszkopikus poli angiitis ”) Továbbra is fennállnak az orvosi szakirodalomban. A betegség megfelelő nomenklatúrájával kapcsolatos zavart sok éven át a „mikroszkopikus polyarteritis nodosa” és a „túlérzékenységi vasculitis” hivatkozásai vezettek. 1994-ben a Chapel Hill Konszenzus Konferencia az MPA-t saját entitásként ismerte el, egyértelműen megkülönböztetve a PAN-tól, a polyangiitissel (GPA, korábban Wegener's) kezelt granulomatózistól, a bőr leukocytoclasticus angiitistől (CLA) és más betegségektől, amelyekkel MPA-t kezeltek. összetévesztve az évek során.

Az MPA és a vasculitis egyéb formáinak elkülönítésével kapcsolatos nehézségek magyarázata nagyrészt abból adódik, hogy az MPA számos más területen átfedi egymást. Az MPA, a PAN, a GPA, a CLA és más rendellenességek mindegyike különféle jellemzőkkel rendelkezik, de elegendő különbség van a külön osztályozás igazolásához.

Ki kap mikroszkópos polyangiitist? Tipikus beteg

Az MPA minden etnikai háttérrel rendelkező személyt és bármilyen korosztályt érinthet. Az Egyesült Államokban a tipikus MPA-beteg egy középkorú fehér férfi vagy nő, de ez alól számos kivétel létezik. A betegség minden korosztályban előfordulhat, mindkét nemben és minden etnikai háttérrel.

A mikroszkópos polyangiitis klasszikus tünetei

Számos jel és tünet társul az MPA-hoz. Ez a betegség a test számos szervrendszerét érintheti, beleértve (de nem kizárólag) a vesét, az idegrendszert (különösen a perifériás idegeket, szemben az agyval vagy a gerincvelővel), a bőrt és a tüdőt. Ezenkívül nagyon általánosak az olyan általános tünetek, mint a láz és a fogyás.

A ÖT Az MPA leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai:

Vese gyulladás

A vesék gyulladása, az úgynevezett glomerulonephritis vér- és fehérjevesztést okoz a vizelettel. Ez a folyamat lassan vagy nagyon gyorsan bekövetkezhet a betegség folyamán. Vese gyulladásos betegek fáradtságot, légszomjat és a lábak duzzadását tapasztalhatják.

Az alábbi kép vesebetegségben szenvedő beteg vizeletvizsgálatából származik. Amikor az MPA aktív, a vörösvérsejtek gömböt vagy „gömböt” (fehér zárójelben) képeznek a gyulladt vesék tubulusaiban. Ezek a „gipszek” áthaladnak a veserendszeren, és mikroszkóp alatt megtekinthetők a beteg vizeletében.

Alkotmányos tünetek

A súlycsökkenés, a láz, a fáradtság és a rossz közérzet az „alkotmányos” tüneteknek tekintett panaszok gyűjteményének része. Az alkotmányos panaszok általános megállapítások az MPA-ban szenvedő betegeknél, mivel a rendellenesség olyan szisztémás betegség, amely általában nem egy adott szervrendszerre korlátozódik, hanem széles körben befolyásolja a beteg „alkatát”.

Bőrelváltozások

Az MPA-ban fellépő bőrelváltozások, akárcsak a bőrt érintő vasculitis egyéb formái, a test különböző területein kitörhetnek. Az elváltozások általában a test „függő” területeit részesítik előnyben, különösen a lábakat, az alsó lábszárakat, és ágyban fekvő betegeknél a feneket. A bőr MPA bőrleletében lilás dudorok és foltok találhatók az alábbi képen látható (tapintható purpura).

Ezek a területek nagysága a több milliméter átmérőtől a még nagyobb koaleszcáló elváltozásokig terjed. Az MPA bőrleletei tartalmazhatnak még kis hússzínű dudorokat (papulákat); kis-közepes méretű hólyagok (vesiculobullous elváltozások); vagy a körmök alatti vérzés kis területei, amelyek szilánknak tűnnek (az alábbi képen látható), innen ered a szilánkos vérzések neve.

Perifériás idegrendszer

A perifériás idegek (azaz a kéz és a láb, a karok és a lábak idegei) károsodása az idegeket tápanyaggal ellátó erek gyulladásából származik. Ezen erek gyulladása megfosztja az idegeket a tápanyaguktól, ami ideginfarktushoz (szöveti halálhoz) vezet. A vasculitisre jellemző többszörös idegi érintettség „mononeuritis multiplex” néven ismert. Ez az állapot gyakran társul a csukló vagy a láb leesésével: a kéz képtelensége a csuklónál „hátrafelé” kinyújtani vagy a lábfejet a bokaízületnél felfelé hajlítani a fej felé. Ha az állapotot vasculitishez kapcsolódó idegromlás okozza, sajnos a műtét nem kezelési lehetőség az ideginfarktus (szövethalál) miatt.

A perifériás idegkárosodásból eredő neurológiai tünetek közé tartozhat a kar, kéz, láb vagy láb zsibbadása vagy bizsergése is. Idővel az idegkárosodás szempontjából másodlagos izomsorvadás (az alábbi képen) a vasculitis okozta károsodásból származhat.

A képen:

A bal kéz (a beteg jobb keze) normális, az ujjak közötti területek normál izomtömegét mutatja. Ezzel szemben a jobb oldali (a beteg bal oldali) keze azt mutatja, hogy a hüvelykujj és az első ujj közötti internetes térben az izom kimerül, ami a terület üreges, tálszerű megjelenéséhez vezet. Ennek az izomsorvadásnak az a következménye, hogy a beteg nem képes megfogni tárgyakat a hüvelykujja és az ujjai között (azaz gyenge a csipetje), és a keze fogása gyenge.

Tüdő

A tüdő érintettsége az MPA drámai és életveszélyes megnyilvánulása lehet. Amikor a tüdőbetegség alveoláris vérzés formájában jelentkezik - a tüdő mikroszkopikus légzsákjaival érintkező kis kapillárisokból származó vérzés -, az állapot gyorsan veszélyt jelenthet a beteg légzési állapotára (és így a beteg életére). Alveoláris vérzés (az alábbi képen látható), amelyet gyakran a vér köhögése jelez, az MPA-ban szenvedő betegek körülbelül 12% -ánál fordul elő .

Az MPA másik gyakori tüdő-megnyilvánulása nem-specifikus gyulladásos infiltrátumok kialakulása, amelyek a tüdő chext röntgenfelvételein vagy komputertomográfiáján (CT-vizsgálatok) azonosíthatók.

Szemek, izmok és ízületek

Az MPA megbeszélései során is megemlítendő szervek közé tartoznak a szemek, az izmok és az ízületek. A kötőhártya-gyulladás vagy az episcleritis által okozott időszakos szemirritáció (a „pinkeye-hez hasonló”) a betegség korai megnyilvánulása vagy a betegség fellángolásának jele lehet. Alkalmanként más típusú gyulladásokat (pl. Uveitis) is megfigyelnek az MPA-ban. Az izom- vagy ízületi fájdalmak (amelyeket a klinikusok „myalgiasnak” vagy „arthralgiának” neveznek) gyakori panaszok az MPA-ban, általában a fent említett alkotmányos tünetek típusait kísérik. Az MPA-ban ízületi gyulladás (duzzanattal járó ízületi gyulladás) is megfigyelhető. Az MPA-ban jelentkező ízületi panaszok és a vasculitis kapcsolódó formái általában az egyik ízületből a másikba vándorolnak - egyik nap például a bal boka, másnap a jobb csukló, harmadik nap egy váll.

A vasculitis mikroszkópos polyangiitishez hasonló formái

Az MPA, GPA és PAN közötti hasonlóságokat és különbségeket az alábbi táblázat emeli ki.

MPA	GPA	PÁN
VÉRHELY MÉRETE	Kicsi és közepes	Kicsi és közepes	Közepes
VÉRHELY TÍPUSA	Arteriolák a vénákig, és néha Artériák és vénák	Arteriolák a venulákig, és néha Artériák és vénák	Izom artériák
GRANULOMATOS GYULLADÁS	NEM	IGEN	NEM
TÜDŐ TÜNETEK	IGEN 1	IGEN 1	NEM
GLOMERULONEPHRITIS	IGEN	IGEN	NEM
RENAL HYPERTENSION	NEM	NEM	IGEN
MONONEURITIS MULTIPLEX	GYAKORI	ALKALMI	GYAKORI
BŐRELVÁLTOZÁSOK	IGEN 2	IGEN 2	IGEN 2
GI TÜNETEK	NEM	NEM	IGEN 3
SZEM TÜNETEK	IGEN 4	IGEN 4	NEM
ANCA-POZITIVITÁS	75%	65–90%	NEM
ALKOTMÁNYOS TÜNETEK	IGEN 5	IGEN 5	IGEN 5
NEKROTIZTÓ SZÖVET	IGEN	IGEN	IGEN
MIKROANEURIZMUSOK	RITKÁN	RITKÁN	TIPIKUS

1 Pulmonalis capillaritis MPA-ban és csomók vagy üregelváltozások WG-ben

2 Az MPA-nak a vérben a fentiekben említettek szerint kicsi erek bőrelváltozásai lehetnek, hasonlóan a GPA-hoz, vagy a PAN-hez hasonló közepes erek elváltozásai (elabo reticularis, csomók, fekélyek és digitális gangréna)

3 Gyomorfájás étkezés után

4 Az MPA szembetegségek általában enyhébbek, mint a GPA, de súlyosak

szembetegségek, beleértve nekrotizáló szkleritist is előfordulhatnak

5 Az alkotmányos tünetek közé tartozik a fogyás, láz, ízületi és izomfájdalmak, rossz közérzet.

Mi okozza a mikroszkópos polyangiitist?

Az MPA oka nem ismert. Azonban elég sok ismeretes néhány típusú vasculitidről, amely lehetővé teszi számunkra, hogy általánosságban leírjuk, hogy az MPA hogyan hat a testre. Az MPA egyértelműen az immunrendszer által közvetített rendellenesség; az immunrendszer diszfunkciójához (hiperaktivitáshoz) vezető pontos események azonban továbbra sem tisztázottak. Az immunrendszer számos eleme részt vesz ebben a folyamatban: neutrofilek, makrofágok, T és B limfociták, antitestek, és még sok-sok más.

Mivel az MPA gyakran társul anti-neutrophil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA), a fehérvérsejtek bizonyos alkotóelemei ellen irányuló antitestekkel (WBC-k), a betegséget gyakran „ANCA-val társított vasculitisnek” vagy AAV-nek nevezik. Az 1982-ben felfedezett ANCA a szervezet bizonyos specifikus (és természetesen előforduló) enzimjeivel szemben hat, amelyek a neutrofilekben és a makrofágokban találhatók, amelyek mind a WBC család tagjai. Az ANCA és a célfehérjék kölcsönhatásainak eredménye a WBC-k megsemmisülésének növekedése a betegség helyén és a fehérvérsejt-enzimek felszabadulása az erek falain belül, ami károsítja az ereket. MPA-ban az ANCA általában specifikus fehérjék ellen irányul: mieloperoxidáz (MPO) és proteináz 3 (PR3).

Hogyan diagnosztizálják a mikroszkópos polyangiitist?

Vért vesznek az ANCA szintek kimutatására, ha MPA gyanúja merül fel. Ezenkívül általában eritrocita szedimentációs sebességet (ESR vagy „sed rate”) és C-reaktív fehérjét (CRP) rendelnek el. Mindkét teszt számos különböző típusú gyulladásban megemelkedett, és nem specifikus az MPA-ra vagy egy adott betegségre. Az „akut fázisú reagensekként” ismert ESR és CRP gyakran érzékeny mutatója az aktív betegség jelenlétének. Önmagában azonban az akut fázisú reagensek emelkedése nem elegendő a további kezelés igazolásához.

Az első látogatáskor (és minden utólagos látogatáskor) gondosan elemzett vizeletmintát kell beszerezni, hogy fenntartsa az éberséget a vese érintettségének kialakulása vagy progressziója szempontjából.

A mellkas számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata szintén elvégezhető a tüdő érintettségének kimutatására. Szükség lehet szöveti biopsziára az MPA diagnózisának felállításához, és egy olyan szervből veszik fel, amely akkor úgy tűnik, hogy érintett. Előfordulhat, hogy elektromiográfiás/idegvezetési (EMG/NCV) vizsgálatot kell végezni a biopszia helyszínének azonosításához vagy a mononeuritis multiplexnek megfelelő leletek felderítéséhez (lásd a klasszikus tünetekről szóló részt fent). Azok a szövetek, amelyek biopsziásak lehetnek, a vese, a bőr, az ideg, az izom és a tüdő.

A képen: a gastrocnemius izom biopsziája, amelyet egy 69 éves, mikroszkopikus polyangiitisben szenvedő férfiban végeztek. Az izomban lévő erek intenzív gyulladásos beszűrődést mutatnak az érfal pusztulásával, ami megerősíti a vasculitis diagnózisát.

Mikroszkópos polyangiitis kezelése és lefolyása

A szteroid (általában prednizon) ciklofoszfamiddal (CYC) vagy rituximabbal kombinálva általában az első felírt gyógyszerkombináció. A betegség kezelése után - általában körülbelül 4 - 6 hónapos kezelés fenntartó terápiát alkalmaznak a betegség remisszióban tartására. Ez betegenként változik. Körülbelül 6 hónap elteltével a prednizon-kezelés abbahagyható.

A webhely használata

A Johns Hopkins Vasculitis weboldalon található minden információ kizárólag oktatási célokat szolgál. Az orvosokat és más egészségügyi szakembereket arra ösztönzik, hogy keressenek más forrásokat és erősítsék meg az ezen az oldalon található információkat. A fogyasztóknak soha nem szabad figyelmen kívül hagyniuk az orvosi tanácsot, vagy késlekedniük kell annak megkeresésével valami miatt, amit ezen a weboldalon olvashattak.