Rheumatoid vasculitis

Első leírás

A rheumatoid vasculitis (RV) a régóta fennálló, súlyos rheumatoid arthritis szokatlan szövődménye. A rheumatoid betegséggel járó aktív vasculitis ennek a betegpopulációnak körülbelül 1% -ánál fordul elő.

Az RV az „extra-artikuláris” (az ízületen túl) reumás ízületi gyulladás megnyilvánulása, és magában foglalja a test kis és közepes artériáit. Számos betegségjellemzőjében az RV a polyarteritis nodosára hasonlít.

A reumás ízületi gyulladás egyéb gyakori extra-artikuláris megnyilvánulásai, például a szívet körülvevő zsák gyulladása (pericarditis), a tüdő nyálkahártyájának gyulladása (mellhártyagyulladás) és intersticiális tüdőbetegség (ami fibrózist vagy a tüdő hegesedését eredményezi).

Ki szenved rheumatoid vasculitisben? Tipikus beteg

A lakóautó bármilyen etnikai hátterű embert érinthet, akár nemből, akár bármilyen korcsoportból. Azonban gyakran a tipikus beteg régóta fennálló reumatoid artritiszben szenved, súlyos ízületi deformitásokkal a mögöttes ízületi gyulladásból. Bár az ízületi gyulladás általában jelentős ízületi károsodáshoz vezetett, az RV kezdetekor az ízületi betegség paradox módon csendes.

Ábra: Rheumatoid arthritis okozta ízületi károsodásban szenvedő beteg. Vegye figyelembe néhány csülök hagymás duzzadását és az ujjak laterális (ulnáris) eltérését.

A rheumatoid vasculitis klasszikus tünetei

Az RV-nek számos lehetséges jele és tünete van. Az RV megnyilvánulásai a test számos szervrendszerét érinthetik, beleértve, de nem kizárólag, a bőrt, a perifériás idegrendszert (a kéz és a láb idegei), a digitális ischaemiát okozó ujjak és lábujjak artériáit, valamint a scleritisben szenvedő szemeket. A scleritis (a szem fehér részének gyulladása) általában RV hátterében fordul elő. Ez a szembetegség sürgős kezelést igényel immunszuppresszív gyógyszerekkel.

Ábra: Digitális ischaemia - ez a kép az ujj hegyének véráramlási hiányát mutatja, amelyet a digitális artéria elzáródása okoz.

Ábra: Scleritis - A sclera (a szem fehérje) gyulladása, amely vörösséget, fényérzékenységet és fájdalmat okoz.

Ezenkívül általánosak az olyan általános tünetek, mint a láz és a fogyás.

Ahogy a vasculitis egyéb, a bőrt érintő formáiról is, a bőrelváltozások a test különböző területein is kitörhetnek az RV-ben, előszeretettel alkalmazva az alsó végtagokat. Jellemző leletek a bokák közelében koncentrált fekélyek.

Ábra: Bőrfekély - nyitott bőrfájdalom, amelyet a felszíni fekélyben lévő kis erek elzáródása vagy egy mélyebb fekély közepes erek elzáródása okoz.

Kis körömredő infarktusok (a köröm körüli kis foltok)

rheumatoid arthritisben fordulnak elő

de ezek nem feltétlenül jelentik a szisztémás vasculitis jelenlétét, és nem szükségesek a rheumatoid arthritis kezelésének megváltoztatása.

Az idegkárosodás a láb vagy a csukló cseppjét okozhatja, amelyet az orvosi terminológia „mononeuritis multiplexként” ismer. Az alábbi képeken a jobb csukló csepp és a jobb láb cseppje látható. Ezt az állapotot, amely jelentősen fogyatékosságot okozhat, gyakran megelőzi az ugyanazon a területen az érzés megváltozása (zsibbadás, bizsergés, égés vagy fájdalom). Ezek a rendellenes érzések izomgyengeséggé, fokális bénulássá, végül izommorvadássá válhatnak. Az ideginfarktus okozta állapot felépülése hónapokat vehet igénybe. Bizonyos esetekben a mononeuritis multiplexből történő gyógyulás nem teljes.

A csukló és a csepp láb ábrái (az Észak-Karolinai Egyetem jóvoltából)

(A csepp láb videója klasszikus tünetek alatt megtekinthető a mikroszkopikus polyangiitis oldalon.)

Laboratóriumi tesztek

Az RV laboratóriumi eredményeinek többsége - például az eritrocita ülepedési sebességének vagy a C-reaktív fehérje emelkedése - nem specifikus, és egy általános gyulladásos állapot jelenlétét tükrözi. A hipokomplementemia, az anti-nukleáris antitestek (ANA) és az atipikus anti-neutrophil citoplazmatikus antitestek (ANCA) gyakoriak. A reumatoid faktor szintje általában rendkívül magas. Szövetbiopszián kívül azonban nincs végleges laboratóriumi vizsgálat az RV-re vonatkozóan. A diagnózist általában a kórtörténet, a fizikális vizsgálat, a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok, a speciális vizsgálatok (pl. Idegvezetési vizsgálatok) és néha a szöveti biopszia kombinációjával kell elvégezni.

Mivel az RV kezelésének jelentős következményei vannak, minden diagnosztikai bizonytalanságot a diagnózis felállításának végleges megközelítésével kell kielégíteni. Ez általában egy érintett szerv biopsziáját jelenti. A fekély széléről vett mély bőrbiopsziák (teljes vastagságú biopsziák, amelyek tartalmaznak néhány szubkután zsírt) nagyon hasznosak a közepes erek vasculitisének kimutatásában. Az idegvezetési vizsgálatok segítenek azonosítani a biopsziához kapcsolódó idegeket. Az izombiopsziákat (pl. A gastrocnemius izom) az idegbiopsziákkal egyidejűleg kell elvégezni, hogy növeljék a vasculitisre jellemző változások megtalálásának esélyét. A képalkotó vizsgálatoknak nincs következetes szerepük az RV értékelésében, bár néha a gyomor-bél traktus angiográfiája hasznos.

Mi okozza a rheumatoid vasculitist?

Az RV oka ismeretlen, de tekintettel az immunkomponensek kiemelkedésére és az érintett erek kóros változásaira, autoimmun folyamat javasolt.

Hogyan diagnosztizálják a rheumatoid vasculitist?

A legtöbb laboratóriumi eredmény az RV-ben - például az eritrocita ülepedési sebességének vagy a C-reaktív fehérje emelkedése nem specifikus, és egy általános gyulladásos állapot jelenlétét tükrözi. Hipokomplementemia, antinukleáris antitestek (ANA) és atipikus anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (atipikus ANCA-k) gyakoriak. A reumatoid faktor szintje általában rendkívül magas. Szövetbiopszián kívül azonban nincs végleges laboratóriumi vizsgálat az RV-re vonatkozóan. A diagnózist általában a kórelőzmény, a fizikális vizsgálat, a megfelelő laboratóriumi munka, egyéb speciális vizsgálatok (pl. Idegvezetési vizsgálatok) kombinációjával kell elvégezni, és néha még szövetbiopszia is szükséges.

Az RV diagnózisát minden olyan reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegnél figyelembe kell venni, akinek új alkotmányos tünetei, bőrfekélyei, az ujjak vagy a lábujjak véráramlásának csökkenése, az érzékszervi vagy motoros idegek működési zavarának tünetei (zsibbadás, bizsergés, fokális gyengeség) jelentkeznek; vagy a szív vagy a tüdő körüli nyálkahártya bármilyen gyulladása (szívburokgyulladás vagy mellhártyagyulladás/mellhártyagyulladás).

Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében ízületromboló rheumatoid arthritis szerepel, fokozott a fertőzés kockázata. Ezért, ha a reumás ízületi gyulladásban szenvedő beteg a nem specifikus szisztémás panaszok új kezdetével jelentkezik, először meg kell szüntetni a fertőzést. A reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegek immunrendszere általában a korábbi immunszuppresszió és az alapbetegség (pl. Ízületi károsodás) miatt rendezetlen. Ennek a betegpopulációnak tehát nagyobb a fertőzésveszélye.

Az RV differenciáldiagnózisa a következőket tartalmazza:

A koleszterin embolizációs szindrómák, amelyekben a koleszterin egy darabja elszakad egy plakktól, digitális ischaemiát (az ujj vagy a lábujj véráramlásának elzáródását) és számos egyéb, a vasculitist utánzó tünetet okozhat.
A diabetes mellitus a mononeuritis multiplex másik fő oka, de a rövid időn belül előforduló többszörös mononeuropathia szokatlan a cukorbetegségben.
Az RV számos klinikai jellemzője utánozza a polyarteritis nodosát, a krioglobulinémiát és a nekrotizáló vasculitis egyéb formáit. Ezért őket is figyelembe kell venni ebben a környezetben.

Mivel az RV kezelésének jelentős következményei vannak, az esetleges diagnosztikai bizonytalanságokat a diagnózis felállításának végleges megközelítésével kell kielégíteni. Mint korábban említettük, ez általában egy érintett szerv biopsziáját jelenti. A fekély széléről vett mély bőrbiopsziák (teljes vastagságú biopsziák, amelyek tartalmaznak néhány szubkután zsírt) nagyon hasznosak a közepes erek vasculitisének kimutatásában. Az idegvezetési vizsgálatok segítenek azonosítani a biopsziához kapcsolódó idegeket. Az izombiopsziákat (pl. A gastrocnemius izom) az idegbiopsziákkal egyidejűleg kell elvégezni, hogy növeljék a vasculitisre jellemző változások megtalálásának esélyét. A képalkotó vizsgálatoknak nincs következetes szerepük az RV értékelésében, bár néha a gyomor-bél traktus angiográfiája hasznos.

Normális esetben az érfal sejtjeinek száma kevesebb (kevésbé vastag) és a lumen (nagyobb vörös terület) nagyobb. A nyíl (6. ábra, balra) egy izombiopszián talált gyulladt érre mutat. A gömbös rózsaszínű területek izomrostok.

A rheumatoid vasculitis kezelése és lefolyása

A terápiának tükröznie kell a szerv érintettségének súlyosságát. A prednizon vagy más szteroid terápia gyakran a kezelés első vonala. A mögöttes reumás ízületi gyulladás kezelésének optimalizálása szintén elengedhetetlen, ezért olyan gyógyszerek alkalmazhatók, mint a metotrexát vagy a tumor nekrózis faktor gátlói. A főbb szervek, például a szem, a perifériás ideg, a gyomor-bél traktus vagy a súlyos bőrfekély kialakulásának közelgő károsodása esetén a ciklofoszfamid általában indokolt.

A rheumatoid vasculitis újdonságai?

A vasculitis más formáihoz képest az elmúlt években viszonylag kevés kutatást végeztek a lakóautó specifikus entitásával kapcsolatban. A rendelkezésre álló RV-jelentések hasonlóságának hiánya és az eltérések abban az esetben, ha a definíciók kihívást jelentettek az ezen állapot diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó standard megközelítések kiépítésére. Bizonyos bizonyítékok vannak arra, hogy az RV előfordulása az elmúlt évtizedekben csökkent, talán a mögöttes reumás ízületi gyulladás jobb kezelése miatt.

A webhely használata

A Johns Hopkins Vasculitis weboldalon található minden információ kizárólag oktatási célokat szolgál. Az orvosokat és más egészségügyi szakembereket arra ösztönzik, hogy keressenek más forrásokat és erősítsék meg az ezen az oldalon található információkat. A fogyasztóknak soha nem szabad figyelmen kívül hagyniuk az orvosi tanácsot, vagy késlekedniük kell annak megkeresésével valami miatt, amit ezen a weboldalon olvashattak.