Minden az epehólyagrákról

Mi az epehólyag?

Az epehólyag egy kis körte alakú szerv, amely az epének nevezett anyagot tárolja és koncentrálja. Az epe a máj sejtjei (hepatociták) által termelt zöldes folyadék, amely elősegíti a zsírok emésztését. Emulgeálja a zsírokat, emiatt a zsírok cseppekbe gyűlnek, amelyek könnyen felszívódhatnak a vékonybélben. Emellett segíti a zsírban oldódó vitaminok, például az A, D, E és K. vitamin felszívódását. Az epe az is, ahogyan a test megszabadul a már nem működő régi vörösvérsejtek hemoglobinjától. Ez az összetevő teszi az epét zölddé és a székletet barnává. Miután a májsejtek (májsejtek) epét termeltek, azt a közös epevezetéken keresztül a duodenumba (a vékonybél szegmensébe közvetlenül a gyomor után) szállítják. Itt a Vater Ampulla néven ismert kis nyíláson keresztül szekretálódik. Ezután cseppeket képezhet a gyomorból kilépő zsírrészecskékkel együtt. Az epe az epehólyaghoz is eljut, ahol tárolható. Az epehólyagot és a májat a májcsatorna köti össze.

Zsíros étel fogyasztása esetén az étel átjut a gyomorból a vékonybélbe, és kiváltja a vékonybél bélését, hogy felszabadítsa a CCK nevű hormont (kolecisztokinin). Ezután a CCK a véráramban az epehólyagba kerül, ahol az epehólyag összehúzódik és epét küld a közös epevezetéken keresztül a vékonybélbe (duodenum). Az epekövek akkor keletkeznek, amikor az epében lévő anyagok apró, kemény kőzetekké kristályosodnak.

Mi az epehólyag rák?

Epehólyagrák akkor fordulnak elő, amikor rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek az epehólyagban. Ezek a sejtek átterjedhetnek más szervekre és szövetekre (áttétek). Az epehólyagrákok többsége (10-ből 9) adenokarcinóma (a rák által érintett sejt típusáról nevezik el), olyan altípusokkal, mint a papilláris, noduláris és tubulus, a daganatos sejtek mikroszkóp alatt való megjelenésétől függően. Kevésbé elterjedt altípusok: laphám, jelképes gyűrűsejt és adenosquamous carcinoma.

Mi okozza az epehólyag rákot, és veszélyben vagyok-e?

Az epehólyagrák ritka betegség, évente körülbelül 4790 embert diagnosztizálnak. 65 évesnél idősebb felnőtteknél gyakoribb. Az Egyesült Államokban az őslakos amerikaiaknál nagyobb az epehólyagrák kialakulásának kockázata. Délkelet-Ázsia, Közép-Európa és Dél-Amerika más fejlődő országaiban, valamint Izraelben és Japánban is gyakoribb. Bizonyos bizonyítékok vannak arra, hogy a tífusz növelheti az epehólyag rák kockázatát, ami a fejletlenebb országokban magasabb arányt jelenthet.

Az anamnézisben szereplő epehólyag-gyulladás, epekövek, epehólyag-polipok, epevezeték-rendellenességek, choledochalis ciszták és porcelán-epehólyag (kalcium-felhalmozódás az epehólyagban) növelheti az epehólyagrák kockázatát. Az elhízás és az epehólyagrák családi kórtörténete szintén növelheti a kockázatot.

Hogyan előzhetem meg az epehólyagrákot?

Az epehólyag-rák megelőzésére nincs konkrét módszer. Fontos azonban a testmozgás, nem a dohányzás és a tápláló étrend fenntartása, hogy csökkentse a rák kockázatát általában.

Milyen szűrővizsgálatok állnak rendelkezésre az epehólyagrák ellen?

Az epehólyagrákra nem alkalmaznak szabványos szűrővizsgálatokat. Feltétlenül tájékoztassa egészségügyi szolgáltatóit az epekövek, az epehólyag-gyulladás vagy a polipok előzményeiről, mivel ezek az epehólyag-rák előfutára lehet.

Milyen jelei vannak az epehólyagráknak?

A betegség korai szakaszában nincsenek olyan speciális tünetek, amelyek az epehólyagrák diagnózisára utalnának. Ha a páciensnek tünetei vannak, előfordulhat sárgaság (a bőr sárgulása), étvágytalanság, hányinger és hányás, valamint fogyás. Tömeg és/vagy fájdalom lehet a hasban, különösen a jobb oldalon a borda alatt. Az embereknek azonban gyakran nincsenek tüneteik, vagy tüneteik szorosan utánozzák az epekövek tüneteit. Az epehólyag-daganatok diagnosztizálásának leggyakoribb módja mellesleg, az epehólyag eltávolítására irányuló műtét során (kolecisztektómia).

Hogyan diagnosztizálják az epehólyagrákot?

Egészségügyi csapata számos vizsgálatot végez, ha epehólyagrák gyanúja merül fel. Ezek lehetnek vérvizsgálatok és radiológiai vizsgálatok. A vérvizsgálatoknak tartalmazniuk kell az anyagcsere-kémia és a májfunkciós paneleket annak érdekében, hogy megvizsgálják a vér abnormális szintjét, amely máj- és epehólyag-működési zavarokra utal. Vérvizsgálatok is végezhetők a tumor marker szintjének monitorozására, beleértve a CEA-t és a CA19-9-et. Ezek fokozódhatnak, ha az embernek epehólyagrákja van, de nem specifikusak az epehólyagrákra. A vizeletvizsgálatot általában ezen anyagok némelyikének vizeletszintjének tesztelésére végzik.

Ultrahang (USA)) a standard vizsgálat, amelyet először a jobb felső hasi fájdalommal jelentkező betegeknél végeznek. A szolgáltatók ultrahanggal képesek a betegek körülbelül felében diagnosztizálni az epehólyagrákot. Kimutathatja a májban vagy az epevezetékekben terjedő betegségeket is. Ez egy fontos teszt, mivel segíthet elkülöníteni az epekőtől fájdalmat szenvedő embereket az epehólyagrákban szenvedőktől.

Az endoszkópos ultrahang (EUS), amikor a kamerát a szájon keresztül helyezzük lefelé (szedáció alatt), lehetővé teszi az ultrahangos szonda közelebb állását az epehólyaghoz, és pontosabb lehet, mint a hagyományos ultrahang. Az EUS jobban felismerheti a csomópontokat és azt is, hogy a tumor átterjedt-e az epehólyagon túl. Az EUS-t tartják az epehólyagrák diagnosztizálásának és stádiumának preferált módszerének.

Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatok a has felső fájdalmában szenvedő betegeknél is hasznosak lehetnek. Az ultrahangnál jobbak az epehólyagból történő daganatos invázió és a has vagy a medence más helyeire terjedő betegségek kimutatására. Az esetek körülbelül 70-80% -ában valamilyen mértékű májinvázió fordul elő, így a CT és az USA kombinációja pontosabb információkat szolgáltat.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos volt ennek a régiónak a vizsgálatában a májba vagy más szövetekbe terjedő betegség szempontjából. Ez a technológia különösen jó a műtét megtervezéséhez, a környező erek (mágneses rezonancia angiogram vagy MRA) és az epevezeték (mágneses rezonancia cholangiogram vagy MRC) kiértékelésével.

A kolangiográfia, egy képalkotó teszt, amely az epevezetékeket a bőrön vagy a gyomorban keresztül nézi, olyan technika, amely lehetővé teszi a szolgáltatók számára, hogy ne csak diagnózist állapítsanak meg, hanem megtalálják az epevezeték elzáródását és helyezzenek stentet az epe elzáródásának helyrehozásához.

A megrendelt tesztek a szolgáltató ajánlásain és a lehetséges kezelési folyamaton alapulnak.

Hogyan rendezik az epehólyag rákot?

A stádiumot a rák mértékének leírására használják, amely elősegíti a kezelés megtervezését. Az egészségügyi szolgáltatók a TNM rendszert (más néven tumor - csomó - metasztázis rendszer) használják. Ez a rendszer leírja a daganat (T) méretét és helyi invazivitását (ha van ilyen) nyirokcsomókban (N), és ha a test más távolabbi területeire is átterjedt (M). Ezt akkor egy szakaszként értelmezik, ahol az I (egy) a korlátozottabb betegséget a IV (négy) a fejlettebb betegséget jelzi. A TNM-bontás meglehetősen technikai jellegű, de a cikk végén található, referenciaként. Az egészségügyi szolgáltató a diagnosztikai munka eredményeit felhasználja a TNM eredmény hozzárendeléséhez, majd irányítja a kezelést.

Hogyan kezelik az epehólyag rákot?

Sok daganattípushoz hasonlóan az epehólyagrák kezelése egynél több kezelést is magában foglalhat. Számos olyan szolgáltató követheti Önt, beleértve egy sebészt vagy sebészeti onkológust, sugárzás onkológust, orvosi onkológust és gasztroenterológust. Együtt fognak elkészíteni egy kezelési tervet.

Sebészet

A teljes tumor teljes műtéti eltávolítása az egyetlen igazán gyógyító kezelés. A korai stádiumú betegség (IA stádium) esetében egyedül a műtét (kolecisztektómia, az epehólyag eltávolítása) tekinthető gyógyítónak. Miután a tumor átterjedt az izomrétegre (IB stádium), szükség lehet egy kiterjedtebb műtétre, amely magában foglalja az epehólyag eltávolítását és a máj szegmenseinek reszekcióját. A későbbi szakaszokban radikálisabb műtéti eljárásokra lehet szükség a lehető legtöbb daganat eltávolításához. Ez magában foglalhatja a máj teljes lebenyének eltávolítását (hepatectomia/lobectomia), regionális lymphadenectomiát vagy akár hasnyálmirigy-adenecctomia (Ostor). Miután a betegség előrehaladt a IV. Stádiumba, a tumor valószínűleg nem működőképes.

Bizonyos esetekben műtét alkalmazható a fájdalom enyhítésére és a tünetek minimalizálására. Ezt palliatív műtétnek hívják. Használható epeutak elzáródásának enyhítésére, amely tüneteket okozhat. Ez nem gyógyítja meg a rákot, de segít a betegnek abban, hogy jobban érezze magát.

A műtéti technikák fejlesztése mellett is nagy a megismétlődés (a betegség visszatérésének) kockázata. Ilyen esetekben külső sugárterápiát lehet alkalmazni annak reményében, hogy megölik a műtéti területen és a közeli veszélyeztetett régiókban maradt mikroszkopikus rákot.

Sugárzás

A sugárzás nagy energiájú röntgensugárzás, amelyet a páciensnek juttatnak el a rákos sejtek elpusztításához. A sugárzás felhasználható műtét után, az elsődleges kezelés részeként vagy a tünetek enyhítésére. Azoknál a betegeknél, akik nem képesek műtéten átesni, akár azért, mert a betegség túl előrehaladott, akár más súlyos egészségi állapot miatt a sugárterápia kemoterápiával vagy anélkül is alkalmazható a tünetek javítása, és egyes esetekben a túlélés növelése érdekében. A sugárzás általában a daganatot (vagy daganatágyat, ha műtét után) és a nyirokcsomókat célozza meg ezen a területen. A sugárterápia alkalmazható a tumor és/vagy áttétek következtében kialakuló tünetek enyhítésére is.

Kemoterápia

Adjuváns kemoterápia (műtét után alkalmazott kemoterápia) szintén alkalmazható a műtéti reszekció stádiumától és sikerétől függően. Az epehólyagrák kezelésében leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás gyógyszerek közé tartoznak 5-FU, gemcitabin, ciszplatin, kapecitabin és oxaliplatin. Egyes epehólyagrákok is expresszálhatják az EGFR-t (epidermális növekedési faktor receptor). A kemoterápiát közvetlenül a máj artériába injektáló terápiákat jelenleg tanulmányozzák. Ha a kemoterápiát közvetlenül a máj artériájába juttatja, amely a májba kerül, és az epehólyag-daganatok többségét is ellátja, a potenciálisan kemoterápia közvetlenül a tumorba kerülhet. A katéter artériába helyezéséhez gyakran műtétre van szükség, és előfordulhat, hogy egyes betegek nem képesek elviselni a műtétet.

Immun terápia

Az immunterápiás gyógyszerek a személy saját immunrendszerét használják a rákos sejtek elpusztítására. Klinikai vizsgálatok és kutatások folynak e gyógyszerek epehólyagrákra való alkalmazásának tesztelésére.

Klinikai vizsgálatok

Klinikai kutatások folynak a legtöbb ráktípusra és a betegség minden szakaszára. A klinikai vizsgálatok célja a specifikus kezelések értékének meghatározása. A próbákat gyakran a rák egy bizonyos szakaszának kezelésére tervezik, akár az első felajánlott kezelésként, akár a kezelés más lehetőségeként, miután más kezelések nem működnek. Fel lehet használni a rák megelőzésére, a korábbi észlelésre vagy a mellékhatások kezelésére szolgáló gyógyszerek vagy kezelések értékelésére. A klinikai vizsgálatok rendkívül fontosak a betegséggel kapcsolatos ismereteink továbbfejlesztésében. Klinikai vizsgálatok révén tudjuk, mit teszünk ma, és jelenleg számos izgalmas új terápiát tesztelnek. Beszéljen szolgáltatójával arról, hogy részt vesz-e a környékén végzett klinikai vizsgálatokban. A jelenleg megnyitott klinikai vizsgálatokat a OncoLink Clinical Trials Matching Service.

Utókezelés és túlélés

Az epehólyagrák kezelésének befejezése után egészségügyi szolgáltatói egy ideig továbbra is szorosan figyelemmel kísérik Önt. A rutin laboratóriumok és a kiújulás megfigyelésére szolgáló képalkotás általában az első két évben 6 havonta ajánlott. Egészségügyi szolgáltatói meghatározzák az Ön számára a legjobb nyomonkövetési tervet a betegség stádiuma, a műtéti eltávolítás sikere (ha végrehajtják) és más tünetek jelenléte alapján.

Az ismétlődéstől való félelem, a párkapcsolati kihívások, a rák kezelésének pénzügyi hatása, a foglalkoztatási kérdések és a megküzdési stratégiák az érzelmi és gyakorlati kérdések, amelyek az epehólyagrákot túlélők körében tapasztalhatók. Egészségügyi csapata meg tudja határozni a rák alatt és után felmerülő gyakorlati és érzelmi kihívások támogatásának és kezelésének forrásait.

A rák túlélése az onkológiai ellátás viszonylag új fókusza. Csak az USA-ban csaknem 17 millió rákos túlélő van, ezért segíteni kell a betegeket az aktív kezelésről a túlélésre való áttérésben. Mi történik ezután, hogyan lehet visszatérni a normális kerékvágásba, mit kell tudnia és mit tennie azért, hogy a jövőben egészségesen éljen? A túlélő hozzátartozói ellátási terv az első lépés lehet a rák utáni életben való tájékozódás elősegítésében és az egészségügyi szolgáltatókkal való tudatos kommunikációban. Készítsen ma egy túlélő hozzátartozói ellátási tervet OncoLink.

Források további információkért

CancerCare

A Cancer Care tanácsadást, támogató csoportokat, oktatást és pénzügyi segítséget nyújt.

Imerman Angyalok

Az Imerman Angels egy az egyben támogatást nyújt Önnek a rákot támogató közösségükön keresztül.

Ritka ráktámogatási fórum

Olyan hely, ahol a betegek és gondozóik megoszthatják támogatásukat és személyes tapasztalataikat a ritka rák diagnózisával és kezelésével kapcsolatban.

Függelék: Teljes epehólyagrák stádium

Amerikai Rákellenes Vegyes Bizottság (8. kiadás, 2017)

Elsődleges tumor (T)

Leírás

Az elsődleges daganat nem értékelhető

Nincs bizonyíték az elsődleges daganatra

Carcinoma in situ

A tumor behatol a lamina propriába vagy az izomrétegbe

A tumor behatol a lamina propriába

A tumor behatol az izomrétegbe

A daganat a peritonealis oldalon behatol a perimuscularis kötőszövetbe, anélkül, hogy a serosa (visceralis peritoneum) érintett lenne. Vagy a tumor a máj oldalán behatol a perimuscularis kötőszövetbe, a májban nem terjeszkedik ki

A tumor behatol a peritonealis kötőszövetbe a peritonealis oldalon, anélkül, hogy a serosa (visceralis peritoneum) érintett lenne.

A tumor a máj oldalán behatol a perimuscularis kötőszövetbe, a májba nem nyúlva

A tumor perforálja a serosát (visceralis peritoneum), és/vagy közvetlenül behatol a májba és/vagy egy másik szomszédos szervbe vagy szerkezetbe, mint például a gyomor, a nyombél, a vastagbél, a hasnyálmirigy, az omentum vagy az extrahepatikus epevezetékek.

A daganat behatol a fő portális vénába vagy a máj artériába, vagy két vagy több extrahepatikus szervbe vagy szerkezetbe

Regionális nyirokcsomók (N)

Leírás

A regionális nyirokcsomók nem értékelhetők

Nincs regionális nyirokcsomó áttét

Áttétek 1-3 regionális nyirokcsomóba

4 vagy több regionális nyirokcsomó metasztázisai