Moyamoya betegség

Mi a Moyamoya betegség?

A Moyamoya-betegség egy ritka, progresszív agyi érrendszeri rendellenesség, amelyet a fő agyi erek zsugorodása okoz, ami csökkent agyi régiók véráramlását eredményezi, és végül stroke-hoz vezethet. A moyamoya kifejezést a japán orvosok találták ki, akik felfedezték és „füstöt” jelent, amely leírja az agy tövében kialakuló apró erek hálózatának megjelenését moyamoyában (1a. Ábra). Bár először Japánban fedezték fel, és gyakoribb az ázsiai országokban, a rendellenességet az egész világon, beleértve az Egyesült Államokat is, egyéneknél találták. A Moyamoya leggyakrabban gyermekeket és fiatal felnőtteket érint, és jelenleg nincs ismert orvosi gyógymód, de az agy véráramának növelését célzó műtét hatékony megoldás.

A texasi Baylor College of Medicine és a Baylor St. Luke's Medical Center agyi érrendszeri idegsebészei a moyamoya betegség és más agyi erek rendellenességeinek diagnosztizálására és kezelésére specializálódtak. A Houston híres texasi orvosi központjának szívében található idegsebészek egyike azon ritka csoportoknak az országban, amelyek szakértelemmel rendelkeznek a moyamoya betegség diagnosztizálásában és kezelésében. Minden beteg más, és orvosaink szakértelmet nyújtanak a betegség kezelésében. Ha kérdése van, vagy időpontot szeretne egyeztetni, hívja a (713) 798-4696 telefonszámot.

baylor

1a. Ábra: AP vagy elülső nézet egy agyi angiogramról, amelyen látható a jobb belső carotis artéria, amely a moyamoya „füstfelfújt” erek kis gubancaiba szűkül (piros nyíl). 1b. Ábra: Normál angiogram összehasonlítás céljából.

Tünetek

A moyamoya betegség gyakori tünetei a következők:

  • Az arc, a kar vagy a láb gyengesége vagy zsibbadása
  • Beszélési nehézség vagy a beszéd megértése
  • Vizuális változások
  • Fejfájás
  • Rohamok
  • Egyensúlyi nehézségek
  • Átmeneti iszkémiás rohamok (TIA) vagy stroke-szerű tünetek, amelyek jönnek és mennek

Diagnózis

Ha a moyamoya betegség gyanúja merül fel, fontos a diagnózis felállítása és a szakemberrel való gyors konzultáció a betegség súlyosbodásának megakadályozása érdekében. A beteg tünetei alapján az orvos elrendelheti a tesztek egyikét vagy mindegyikét. Ezekre a tesztekre gyakran szükség van, mielőtt döntést hoznának a műtétről.

  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
  • Agyi angiogram
  • Perfúziós vizsgálatok (MRI vagy CT perfúzió)
  • Neuropszichológiai értékelés

A kezeletlen Moyamoya-betegség eredménye

Műtét nélkül a legtöbb moyamoya betegségben szenvedő beteg lassan szűkül az agyi artériákban, csökken az agy véráramlása, és idővel iszkémiás stroke-ok, mentális hanyatlás és akár agyi vérzés következtében akár halál is jelentkezhet.

Kezelés

Jelenleg nincs orvosi kezelés a moyamoya betegség visszafordítására, és a műtét az egyetlen betegség, amely megváltoztatja a kezelést. Kedvező kórtörténettel és képalkotó vizsgálatokkal rendelkező betegeknél a moyamoya betegség műtéte lelassíthatja, sőt az agy véráramának fokozásával megállíthatja a betegség súlyosbodását. Az, hogy melyik típusú műtét a legjobb, változik, az egyes betegektől, a moyamoya egyedi változatától és az ér anatómiájától függően. A műtéteknek két fő típusa van az agy véráramlásának növelésére:

  • Közvetlen revaszkularizáció
  • Közvetett revaszkularizáció

Közvetlen revaszkularizáció

A közvetlen revaszkularizáció (más néven STA-MCA bypass vagy EC-IC bypass) egy nyílt agyi műtét, amelynek során a fej oldalán lévő bőrből (a felszíni temporális artéria vagy a STA) egy eret használnak, elvágják és közvetlenül varrják a vágott véget az agy felszínén lévő fogadó érhez (középső agyi artéria vagy MCA) (2a-b. ábra). Ez a műtét az agy véráramlásának azonnali növekedését biztosítja azáltal, hogy „megkerüli” az agy tövében lévő elzáródott edényt, és az elzáródáson túl új véráramlási utat hoz létre az agyba. Idővel a varrott edény tovább növekszik, és egyre több véráramlást biztosít az agyban.

2. ábra: Egy STA-MCA bypass műtét képei, amelyek a) a vágott STA-t (fekete nyíl) mutatják, amelyet kivágtak a fejbőrből, és körbevágó donorként történő felhasználásra előkészítették, és elővarrást készítettek az agy MCA edényébe ( (fehér nyíl), (b) az STA nyitott végét (fekete nyíl) varrják a nyitott MCA edényre (fehér nyíl) és (c) műtéten belüli ICG festék angiogramot mutatnak, amely a bőrön keresztüli véráramlást mutatja (fekete nyíl) az agyi érbe (fehér nyíl).

Közvetett revaszkularizáció

A "közvetett" megkerülésnek számos változata létezik, amelyek mind a moyamoya betegek agyának nagyon szükséges fokozott véráramlását biztosíthatják. Ezek a stratégiák mind-mind variációk egymásnak, és nagyon gyakran olyan gyermekeknél hajtják végre őket, ahol az erek kicsiek, és nem ideálisak a közvetlen elkerüléshez. A közvetett eljárások hasonlóan nyílt műtétet tartalmaznak, amely egészséges vérellátással rendelkező, extracranialis szöveteket juttat az agy felszínére, és idővel új ereket növesztenek az agyba, ami a szükséges szükséges kiegészítő véráramlást eredményezi. A leggyakoribb közvetett megkerülő lehetőségek közül néhány a következőket tartalmazza:

EDAS (encephalo-duro-arterio-synangiosis) - Ez a leggyakrabban végrehajtott közvetett bypass eljárás. A közvetlen bypasshoz hasonlóan ez az eljárás is a fejbőr felületes temporális artériáját (STA) használja, ahelyett, hogy levágná és közvetlenül az agyi erekbe varrná, az STA-t érintetlenül tartják és az agy felszínére fektetik. Idővel az ér új ágakat növeszt az agyba, ezáltal biztosítva a szükséges véráramlást. Az új erek fejlődése általában három-hat hónapot vesz igénybe, de évek alatt tovább erősödhet.

EMS (encephalo-myo-synangiosis) - Ez az eljárás hasonló az EDAS-hoz. Ebben a változatban azonban a temporalis izmot, amely természetesen közvetlenül a koponya felett helyezkedik el a templom közelében, a koponyán lévő nyíláson keresztül és az agy felszínére helyezzük. Három-hat hónapon belül új vérellátás nő az izomerektől az agyi erekig.

EDAMS (encephaloduroarteriomyosynangiosis) - Ez az EDAS és az EMS kombinációja, ahol az ér, a dura és az izom az agy felszínére kerül.

Több sorja furat - Ezt az eljárást leggyakrabban olyan gyermekeknél hajtják végre, ahol a fiatal agy általában új ereket növeszt a koponyán kívüli szövetekkel való kapcsolat kis területein keresztül, a koponyában lévő több kis lyuk révén.

Omental bypass - Ez egy ritkán alkalmazott műtéti stratégia, amelyet leggyakrabban akkor hajtanak végre, amikor az összes többi bypass lehetőség kimerült. Ez az eljárás magában foglalja a vaszkularizált zsírszövet összegyűjtését a hasból, és alagútba helyezi azt a bőr alá, és az agy felszínére helyezi. Ez a szövet a hasi erekből történő vérellátással hasonló módon új érnövekedést eredményezhet az agyban.