Multicisztás diszplasztikus vese (MCDK)

A vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei

Áttekintés

A multicisztás diszplasztikus vese (MCDK vagy MDK) egy vese, amely nem fejlődött normálisan az anyaméhben. Működő vese helyett van egy köteg ciszta, amelyek olyanok, mint a folyadékkal töltött zsákok. A ciszták eleinte nagyon nagyok lehetnek, bár idővel kisebbek lesznek, és a vese fokozatosan zsugorodik.

Az MCDK a születés előtt a 20. hetes antenatalis ultrahangvizsgálaton, vagy nem sokkal a születés után vehető át. Előfordul, hogy csak akkor veszik fel, ha a gyermek nagyobb.

Az MCDK általában csak egy vesét érint - ezt nevezzük egyoldalú MCDK. Ez általában nem okoz problémát, és az érintett vese összezsugorodhat és eltűnik a gyermek ötéves korára. A másik vese két vese munkáját végzi, és általában nagyobb lesz. A gyermekeknek általában egész gyermekkorukban figyelniük kell a lehetséges hosszú távú hatásokra.
Nagyon ritkán az MCDK mindkét vesét érinti - ezt hívják kétoldalú MCDK. Vagy az egyik vesét érintheti az MCDK, a másik vesénél pedig más probléma jelentkezhet - ez a kétoldalú vesebetegség másik formája. Ha ez gyanú merül fel, akkor vissza kell mennie a kórházba további vizsgálatokhoz, hogy megerősítse a problémát. Sajnos a működő vesét nem tartalmazó csecsemők nem képesek túlélni.

A vesékről és a vizeletrendszerről

A húgyúti rendszer megszabadul olyan dolgoktól, amelyekre a testnek már nincs szüksége, hogy növekedhessünk és egészségesek maradhassunk.

A vese bab alakú szervek. Szűrik a vért, és eltávolítják a vizet (vizet) a felesleges vizet, sót és hulladékot. Legtöbbünknek két veséje van, amelyek a gerincünk (gerincünk) két oldalán hátul, a bordák alsó széle közelében találhatók.

A két ureter hosszú csövek, amelyek vizeletet juttatnak a vesékből a hólyagba.

A hólyag egy zacskó, amely tárolja a vizeletet, amíg készen állunk a vizelet átadására (pici). Alul ül a pocak környékén.

A húgycső egy olyan cső, amely a vizeletet a hólyagból a test külsejébe viszi.

Okoz

Becslések szerint 4300 csecsemő közül 1 születik egyoldalú MCDK-val. A kétoldalú MCDK sokkal ritkább.

Nem mindig lehet tudni, miért történik az MCDK. Az esetek többségében semmit nem okoz az anya terhessége alatt, és nem valószínű, hogy egy jövőbeli terhesség MCDK-t vagy egyéb veseproblémákat eredményezne.

Alkalmanként megtalálható egy konkrét ok.

Vizsgálatok és diagnózis

Vizsgálatok terhesség alatt

A 20 hetes szülés ultrahang vizsgálat a méhében növekvő babájára néz. A beolvasás méri a mennyiségét is magzatvíz (vagy szeszes ital), az a folyadék, amelyben a baba lebeg. A csecsemő veséje elkezd vizeletet képezni, és ezt a magzatvízbe juttatja.

Az MCDK gyanúja felmerülhet, ha az egyik vagy mindkét vese eltér a megszokottól. Ha túl kevés a magzatvíz, ez azt jelentheti, hogy a vesék nem működnek megfelelően.

Mit mondhat nekünk az ultrahang

vese dysplasia - az érintett vese nem fejlődött megfelelően; lehet, hogy van néhány cisztája, és általában kisebb a szokásosnál
vese hypoplasia - az érintett vese kisebb a szokásosnál, de egyébként normálisan működik.

jól növekszik az anyaméhben
más problémát nem találtak, és
normál mennyiségű magzatvíz van.

Áttétel

Szülészorvosa gyermekorvoshoz, csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezelő orvoshoz vagy a gyermek nefrológus, orvos, aki vesebetegségben szenvedő csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezel.

Antenatalis hidronephrosis

Néha az MCDK egy másik, az anyaméhben előforduló állapottal látható, az úgynevezett antenatalis hidronephrosis. A vese nem üríti ki megfelelően a vizeletet. Az érintett vese megnyúlhat és duzzadhat. Antenatalis hidronephrosis gyakran javul a terhesség későbbi szakaszában, de orvosa ellenőrzi, hogy a csecsemőt hogyan befolyásolja.

A diagnózis később gyermekkorban

Egyoldalú MCDK

Egyoldalú MCDK esetén az egyik vese nem fejlődik megfelelően az anyaméhben. („Egyoldalú” az egyik oldalt jelenti.) Az egyoldalú MCDK ritkán okoz problémát a terhesség alatt vagy a szülés során.

Sok, csak egy dolgozó vesével rendelkező gyermeknek nincsenek szövődményei, és nem igényel külön kezelést. Néha a másik vese a normálisnál nagyobbra nő, hogy pótolja a hiányzó vesét. Ugyanakkor fennállhat a veszélyük húgyúti fertőzések (UTI-k) és/vagy magas vérnyomás (magas vérnyomás) későbbi életében.

Kétoldalú MCDK

A bilaterális MCDK-ban mindkét vese nem fejlődik megfelelően. (A „bilaterális” két oldalt jelent) A bilaterális MCDK-val rendelkező csecsemőknek nincs működő veséjük. Ez nagyon ritka. Sajnos a működő vesét nem tartalmazó csecsemők nem képesek túlélni.

Okoz

Az orvosok megértik, hogy az MCDK-nak vannak néhány lehetséges okai, bár nem mindig lehet azonosítani a baba okát. Általában nem okozza semmi, amit az anya tesz terhessége alatt.

A névről

Multicisztás azt jelenti, hogy a vese sok (többszörös) cisztával rendelkezik. Diszplasztikus azt jelenti, hogy nem megfelelően fejlődött.

Ez az egyik típusa a vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei. A „veleszületett” azt jelenti, hogy a probléma születéskor van jelen, az „anomália” pedig a normálistól eltérő.

Az MCDK a súlyos formája vese dysplasia, amelyben a csecsemő egyik vagy mindkét vese nem fejlődik megfelelően.

Mennyire általános?

Hogyan történik?

Az MCDK akkor fordul elő, amikor a vese egy része nem fejlődik megfelelően az anyaméhben.

Noha az MCDK-nak legtöbbször csak néhány oka van, nem tudunk konkrét okot azonosítani.

A vesék akkor képződnek, amikor a csecsemő nő az anyaméhben. Normális esetben két húgycsővé váló cső nő a hólyagból szövetekké, amely a vesévé válik. Ezek a csövek alkotják a vesemedencét, a vese vizeletgyűjtő részét. Ezek a csövek hosszú csöveket is alkotnak, amelyek összekapcsolódnak a nefronokkal, azzal a sok apró alkatrésszel, amelyek vért szűrnek és vizeletet képeznek. Az MCDK-ban a csövek nem tudnak teljesen elágazni, így a vese nem nő normálisan. A vese egésze ciszták tömege, amelyek olyanok, mint a folyadékkal töltött folyadékok.

Genetikai mutációk (öröklött)

Gyógyszerek és egyéb gyógyszerek

Befolyásolja-e a család többi tagját?

Hacsak nem mondták el, hogy a csecsemő MCDK-jét genetikai mutáció okozta, nem valószínű, hogy egy jövőbeli terhesség MCDK-t vagy más veseproblémákat eredményez. Ha egyik gyermeke rendelkezik MCDK-val, nem valószínű, hogy egy másik gyermeke vagy családtagja megkapja. További információért forduljon orvosához.

Egyoldalú MCDK (egy vese)

Egyoldalú multicystás diszplasztikus vesében (MCDK), az egyik vese nem fejlődik megfelelően, miközben a csecsemő nő a méhben. Működő vese helyett egy csomó sok ciszta van, amelyek olyanok, mint a folyadékkal töltött zsákok.

Vizsgálatok és diagnózis terhesség alatt

A 20 hét szülés előtti ultrahang letapogatás a méhében növekvő babájára néz. Egyoldalú MCDK gyanúja merülhet fel, ha az egyik vese a megszokottól eltérően néz ki.

A beolvasás méri a mennyiségét is magzatvíz (vagy folyadék), a folyadék, amelyben a baba lebeg. A csecsemő veséje elkezd vizeletet képezni, és ezt a magzatvízbe juttatja. Ez a folyadék megvédi a csecsemőt attól, hogy kívülről megsérüljön, és elősegíti a tüdejének érését, így születése után készen áll a légzésre.

Ha nincs elég magzatvíz (oligohidramnion), ez annak a jele lehet, hogy a vesék nem működnek megfelelően, és születés után légzési problémák léphetnek fel.

Vizsgálatok születés után

A baba születése után néhány vizsgálatra lesz szüksége a diagnózis megerősítéséhez. Ezek a tesztek azt is megvizsgálják, hogy a másik vese normális-e, vagy kezelést igényel-e.

Vérvétel

Előfordulhat, hogy babájának szüksége lesz egy vagy többre vérvétel. Ezek mérik a vesefunkció (mennyire működnek a veséi).

Képalkotó tesztek

Ultrahang vizsgálat - megnézi a baba veséjének és a vizeletrendszer más részeinek alakját és méretét. Egy kis kézi eszközt mozgatnak a gyermek bőrén, és hanghullámok segítségével képeket hoz létre a képernyőn.
DMSA vizsgálat - ellenőrzi a vese (k) károsodását. Kis mennyiségű sugárzást kibocsátó vegyi anyagot fecskendeznek gyermeke egyik erébe. Ezt a vegyszert a vese egészséges részei veszik fel, és egy speciális kamera készít képeket.

MAG3 szkennelés - azoknál a csecsemőknél, akiknek szintén van antenatális hidronephrosisuk, ez megmutatja, hogy mennyi vér jut a veséjükbe és a veséjükből, és hogy normálisan vizelnek-e. A DMSA teszthez hasonlóan egy kis mennyiségű sugárzást kibocsátó vegyszert injektálnak az erekbe, és egy speciális kamera képeket készít.
Cystourethrogram vagy MCUG (néha VCUG-nek hívják) - általában csecsemők és gyermekek számára, akiknek gyanúja szerint az antenatalis hidronephrosis miatt vesicoureteralis reflux (VUR). Ebben az állapotban néhány vizelet visszafolyik (visszamegy) a húgyutakon rossz irányba, a vesék felé, néha pedig a vesékbe. Ez a teszt ellenőrizheti, hogy a baba vizeletet ürít-e. Egy speciális röntgengép egy sor képet készít a baba hólyagjáról, miközben vizeletet ürít.

Szövődmények és kezelés

Magas vérnyomás

Néhány gyermek fejlődik magas vérnyomás, túl magas vérnyomás.

Ha gyermekének magas vérnyomása van, csökkentenie kell a vérnyomását, így az egészséges tartományba esik. Gyermekének valószínűleg hozzáadott sót nem tartalmazó étrendet kell fogyasztania, és előfordulhat, hogy gyógyszereket kell szednie a vérnyomás szabályozására. Javasoljuk továbbá, hogy minden gyermek, különösen a magas vérnyomásban szenvedők, tartsák be az egészséges testsúlyt és rendszeresen mozogjanak.

Húgyúti fertőzések

Néhány gyerek kap húgyúti fertőzések (UTI-k), amikor a baktériumok bejutnak a vizeletbe és feljutnak a húgyutakon (vagy rendszereken), és fertőzést okoznak, általában a hólyagban. A csecsemők és a húgyúti fertőzésekben szenvedő gyermekek ingerlékenyek lehetnek, lázasak lehetnek, fájdalmasak lehetnek a gyomlálás során, rosszul érezhetik magukat vagy rosszul lehetnek.

A folyamatosan visszatérő UTI-k nagyobb valószínűséggel fordulnak elő azoknál a gyermekeknél, akiknek is van vesicoureteralis reflux (VUR), amikor néhány vizelet visszafolyik (visszamegy) a vesék felé, néha pedig a vesékbe.

Ha gyermekének UTI-je van, akkor szednie kell antibiotikumok, a csírákat elpusztító gyógyszerek.

Ha úgy gondolja, hogy gyermekének UTI-je van, forduljon orvoshoz e .

A vese eltávolítása MCDK-val

Normális esetben nem szükséges műtét az érintett vese eltávolítására. Ez azért van, mert a legtöbb gyermeknél ez nem okoz problémát, és az érintett vese általában a gyermek ötéves korára zsugorodik és eltűnik.

Néhány egyoldalú MCDK-s gyermek, aki fejlődik magas vérnyomás (túl magas vérnyomás) továbbra is magas a vérnyomása annak ellenére, hogy gyógyszerekkel kezelik őket. Lehet, hogy műtétre van szükségük az érintett vese eltávolításához, mivel ez minden harmadik gyermekből körülbelül kettőnél csökkentheti a vérnyomást.

A múltban a gyermekek MCDK-val eltávolították a vesét, mert aggályok merültek fel abban, hogy ebben a vesében rák alakulhat ki. Újabb kutatások azonban kimutatták, hogy a veserák kialakulásának kockázata nem növekszik az MCDK-s vesékben, ezért a műtét már nem ajánlott.

Krónikus vesebetegség

Az egyoldalú MCDK-ban szenvedő emberek többségében a másik vese normálisan működik. A normál vese keményebben képes kompenzálni és két vese munkáját elvégezni.

Néha az MCDK-ban szenvedő gyermekeknél rendellenesség van a másik vesében. Ezek lehetnek vese hypoplasia vagy vese dysplasia. A vese egy része vagy egésze nem fejlődik megfelelően, és kisebb a szokásosnál. A vese általában képes tisztítani a vért és vizeletet képezni, de előfordulhat, hogy nem működik olyan jól, mint egy vese rendellenességek nélkül.

Ha a másik vese nem működik normálisan, gyermekének csökkent veseműködése lehet. Lehet, hogy nagyobb a kockázata annak, hogy továbbhalad a későbbi szakaszaiba krónikus vesebetegség (CKD), és további ellenőrzésre lesz szükségük.

A jövőről

A legtöbb ember csak egy működő vesével él normális életet. A másik vese általában normálisan működik, és nagyobbra nőhet, hogy elősegítse két vese munkáját. Az MCDK-val rendelkező vese összezsugorodhat, sőt eltűnhet, mire a gyermek felnőtté válik.

Gyermekének képesnek kell lennie arra, hogy minden olyan dolgot megtehessen, amit más korú gyermekek. Mehet óvodába és iskolába, játszhat más gyerekekkel és aktív maradhat.

Utánkövetés

Élete első néhány évében előfordulhat, hogy gyermekének vissza kell mennie a kórházba néhány vizsgálat elvégzésére. Később évente körülbelül egy alkalommal fel kell keresnie a háziorvosát. Fontos, hogy elmenjen ezekre a megbeszélésekre, még akkor is, ha gyermeke jónak tűnik. Lehetősége lesz kérdéseket feltenni. Ezeken a találkozókon gyermekének:

övé vérnyomás mért, ellenőrizni magas vérnyomás
vizeletvizsgálatok - ellenőrizni a fehérjét a vizeletében (proteinuria), amely a vese problémáinak jele lehet. Ön vagy egy nővér összegyűjti gyermeke vizeletének egy részét egy kis, tiszta edénybe. A pálcikát a vizeletbe mártják - ez egy csík kémiai betétekkel, amelyek megváltoztatják a színüket, ha fehérje van a vizeletben
vérvétel- veseműködésének mérésére
gyermekkorában ellenőrizték magasságát és súlyát, annak mérésére, hogy mennyit nő
ultrahang vizsgálat - megnézni a vese MCDK-val, hogy zsugorodott vagy eltűnt-e.

Egészségesen élni

egészséges táplálkozás - legalább öt adag gyümölcs és zöldség naponta, ügyelve arra, hogy ne fogyasszon túl sok sót, cukrot és zsírt (különösen a telített zsírokat)
rengeteg testmozgás
nem dohányzó.

További támogatás

Ez nehéz és megterhelő élmény lehet az Ön és családja számára.

Ha bármilyen kérdése van, vagy további támogatásra van szüksége, forduljon orvosához vagy a nővérhez.

További információ

Ezzel vége az egyoldalú MCDK-val kapcsolatos információknak. Ha többet szeretne megtudni a tesztekről, a diagnózisról, a kezelésről vagy a támogató információkról, megtalálja a témák listáját az infoKID weboldalán a www.infoKID.org.uk oldalon.

Kétoldali MCDK (mindkét vese)

A bilaterális multicystás diszplasztikus vesében (MCDK) mindkét vese nem fejlődik megfelelően, amíg a baba nő az anyaméhben. A működő vese helyett sok ciszta van, amelyek olyanok, mint a folyadékkal töltött zsákok. (A „kétoldalú” két oldalt jelent.) Az ilyen állapotú csecsemőknek nincs működő veséjük.

Sajnos ezek a babák nem képesek túlélni. Néhányan a terhesség alatt vagy születésüket követő napokon belül meghalnak.

Vizsgálatok és diagnózis terhesség alatt

A 20. héten kétoldalú MCDK gyanúja merülhet fel szülés előtti ultrahang vizsgálat, amely az anyaméhben növekvő babájára néz. Az MCDK gyanúja felmerülhet, ha az egyik vagy mindkét vese eltér a megszokottól.

Ha nincs elég magzatvíz (oligohidramnion), ez annak a jele lehet, hogy a vesék nem működnek megfelelően, és születés után légzési problémák léphetnek fel.

Mi történik

Ha kétoldalú MCDK gyanúja merül fel, akkor a terhesség lehető legkorábbi szakaszában szakorvosokhoz fordulnak. Ezek a következőket tartalmazhatják:

magzati orvos szakorvos - a születendő csecsemők (magzatok) egészségére szakosodott orvos
szülész - a terhességre szakosodott orvos, a csecsemők kiszállítása és a nők gondozása a szülés után
gyermekorvos - csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezelő orvos
gyermek nefrológus - orvos, aki vesebetegségben szenvedő csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezel
neonatológus - újszülöttekre szakosodott orvos.

Szüksége lehet több ultrahang vizsgálatra a terhesség alatt, hogy kiderüljön, van-e csecsemője kétoldali MCDK-val.

Ilyen helyzetekben néhány ember úgy dönt megszüntetni (állítsa le) a terhességet. Ez nagyon személyes döntés. Egy egészségügyi szakember beszélni fog Önnel és támogatni fogja bármilyen döntését.

Miért történik ez?

A normál vese eltávolítja a testből a salakanyagokat, és győződjön meg arról, hogy a szervezetben megfelelő a víz és a sók egyensúlya. Ezenkívül szabályozzák a vérnyomást, segítenek a csontok és a fogak erős és egészséges megőrzésében, valamint a vörösvértestek termelésének ellenőrzésében. Ha nincs vese, a test nem tudja elvégezni ezt a munkát.

Míg egy csecsemő növekszik a méh (méh), magzatvízben lebeg. Ez megvédi a babát attól, hogy kívülről megsérüljön, és elősegíti a tüdő érését, hogy születése után készen álljon a légzésre. A baba lenyeli vagy „belélegzi” a magzatvizet, elősegítve a tüdő növekedését és fejlődését

Normális esetben a vese fejlődik és elkezd vizeletet képezni. A baba kiüríti a vizeletet, hozzáadva a magzatvíz mennyiségét. Ha a csecsemőnek nincs veséje, nem tud vizeletet termelni, és ez elegendő magzatvízhez vezet - ezt ún. oligohidramnion. Ez megállíthatja a tüdő teljes fejlődését.

Vajon bekövetkezik-e a jövőbeni terhességekben?

Az orvosok megpróbálják megérteni, mi okozza a kétoldalú MCDK-t. Időnként a genetikai mutáció, ami azt jelenti, hogy az anyától vagy az apától örökölhető.

Nagyon ritka azonban, hogy egy jövőbeli terhesség MCDK-t vagy más veseproblémákat eredményezzen. További információért forduljon orvosához.

További támogatás

Ez nehéz és megterhelő élmény lehet az Ön és családja számára.

Ha bármilyen kérdése van, vagy további támogatásra van szüksége, forduljon orvosához vagy a nővérhez.