Szívizomgyulladás

I. Amit minden orvosnak tudnia kell.

A szívizomgyulladás a szívizom gyulladásos betegsége, amely gyakran szívműködési zavarokkal jár. A kezdeti klinikai bemutatások széles spektruma van, az enyhe nehézlégzéstől a kardiogén sokkig. Így a szívizomgyulladás diagnózisa magas szintű gyanút igényel. Sok eset spontán módon megoldódik, de akár 30% -a dilatált kardiomiopátiává válik. Észak-Amerikában és Európában a vírusok okozzák a szívizomgyulladást. Egyéb okok lehetnek a bakteriális vagy parazita fertőzések, toxinok és autoimmun rendellenességek. Ennek a betegségnek a patofiziológiája közvetlen szívizomkárosodást foglal magában, amelyet a sejtek által közvetített immunitás és citokinek aktiválása követ, ami a myocyták további pusztulásához vezet.

A szívizomgyulladás okai

A szívizomgyulladás leggyakoribb oka a vírus, az adenovírus, az enterovírus (különösen a coxsackie), a parvovírus B-19, az emberi herpeszvírus 6, a hepatitis C és az emberi immunhiányos vírus (HIV) az esetek többségét okozza. A magas aktív antiretrovirális terápia (HAART) előtt a HIV-pozitív betegek több mint 50% -ának volt bizonyítéka a szívizomgyulladásra. Különbségek vannak a legelterjedtebb vírusokban a beteg kora és a világ régiója alapján.

A baktériumok szívizomgyulladást is okozhatnak, többek között a diftéria, a streptococcus, a mikobaktériumok és a mikoplazma. A Borrelia burgdorferi egy spirochete, amely Lyme-kórban szívizomgyulladást okoz. A paraziták szívizomgyulladást is okozhatnak, a klasszikus forma a Trypanosoma cruzi okozta Chagas-betegség.

A gyógyszer által kiváltott szívizomgyulladás egy másik etiológia, amelyet közvetlen toxikus hatás vagy túlérzékenységi reakció vált ki, ami eozinofil infiltrátumhoz vezet a szívben. A kokain és az antraciklinek klasszikus módon közvetlen toxikus hatást fejtenek ki, míg az antibiotikumok (penicillinek, cefalosporinok, szulfonamidok), antidepresszánsok (triciklusos szerek) és antipszichotikumok (klozapin) általában túlérzékenységi reakciót váltanak ki.

Számos autoimmun folyamat okozhat szívizomgyulladást, beleértve a szisztémás lupus erythematosust és más kollagén érrendszeri betegségeket. Az óriássejtes szívizomgyulladás egy ritka autoimmun forma, amelyet a többmagú óriássejtek jelenléte határoz meg, és amely rossz prognózissal jár együtt transzplantáció nélkül. A szívizomgyulladással járó egyéb szisztémás rendellenességek közé tartozik a lisztérzékenység, a hipereozinofil szindróma, a Churg-Strauss és a szarkoidózis.

II. Diagnosztikai megerősítés: Biztos benne, hogy betegének szívizomgyulladása van?

A miokarditis arany-standard diagnózisa az endomyocardialis biopszián (EMB) alapul. Az 1986-ban kidolgozott dallasi kritériumok a szívizomgyulladást gyulladásos infiltrátumként definiálják myocyta nekrózissal vagy anélkül. Az EMB azonban a mintavételi hiba miatt alacsony hozammal rendelkezik, és a gyanús esetek csupán 10-20% -ában diagnosztikus. Az American College of Cardiology/American Heart Association/European Society of Cardiology (ACC/AHA/ESC) (2007) legújabb irányelvei az esetek többségében elmozdulnak az EMB alkalmazásától, helyette nem invazív képalkotó technikákra koncentrálnak, mint például a szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI) a diagnózis alátámasztására. Azonban egy újabb, az Európai Kardiológiai Társaság állásfoglalása (2013) azt sugallja, hogy minden klinikailag gyanús szívizomgyulladásban szenvedő beteget figyelembe kell venni az EMB-ben. Ez a cikk azzal érvel, hogy az újabb immunhisztokémia és a vírusgenom elemzés jelentősen megnövelte az EMB hozamát a dallasi kritériumokhoz képest. A szívizomgyulladás diagnózisának megerősítése mellett az EMB azonosíthatja a gyulladás hátterében álló etiológiát és típust, ezáltal tisztázva a prognózist és a legjobb kezelést. Az EMB további tárgyalása a II-E-3 szakaszban található.

A. Történelem I. rész: Mintafelismerés:

A szívizomgyulladás klinikai diagnózisa a prezentációk széles skálája miatt bonyolult, az enyhe és reverzibilisektől kezdve az indolens és krónikus, vagy akár akut életveszélyes állapotokig. A leggyakoribb a noniszkémiás dilatált kardiomiopátia, amely szívelégtelenség tüneteivel áll fenn hetekig-hónapokig. A tünetek közé tartozik a nehézlégzés, a rossz testmozgási tolerancia, a mellkasi fájdalom, a szívdobogásérzés és az ájulás. Más betegeknél akut koszorúér-szindrómás megjelenés mutatkozik mellkasi fájdalommal és ischaemia-szerű elektrokardiogrammal (EKG) változásokkal emelkedett troponinszinttel vagy anélkül, mindez a koszorúér-betegség angiográfiai bizonyítékának hiányában. Új kezdeti pitvari vagy kamrai aritmiák vagy szívblokk látható. Néhány beteg hetekkel vagy hónapokkal megelőzi a vírus prodromáját, mielőtt láz, myalgias és légúti vagy gyomor-bélrendszeri (GI) tünetek jelentkeznének.

A tünetek a miokarditis etiológiájától függően változhatnak, tipikus mintákkal:

Fulmináns (az esetek 10% -ában bármilyen okból): a súlyos pangásos szívelégtelenség (CHF) tüneteinek hirtelen fellépése, gyorsan kardiogén sokkvá válva.

Túlérzékenység: kiütés, láz, eozinofília, időbeli összefüggés az új gyógyszerekkel.

Óriássejt: autoimmun rendellenességekkel és thymomával, kamrai tachycardia, magas fokú szívblokk társul. Lassú, de könyörtelen progresszió a korai halálig.

Szívszarkoidózis: kamrai aritmiák, 2. vagy 3. fokú szívblokk, nincs válasz a szokásos ellátásra.

B. Történelem 2. rész: Elterjedtség:

A fiatal felnőttek a leggyakrabban érintett korcsoportok, az átlagos életkor 20-50 év között mozog, a konkrét októl függően. A biopsziával igazolt szívizomgyulladás előfordulása megmagyarázhatatlan szívelégtelenség esetén körülbelül 10%, bár ez valószínűleg alulbecsüli az EMB fentiekben ismertetett korlátai miatt. Boncolási vizsgálatok fiatal betegek és hirtelen szívhalálban szenvedő sportolók 12% -os előfordulási gyakoriságot mutattak a szívizomgyulladásban. A HIV és bizonyos autoimmun rendellenességek növelik a myocarditis kialakulásának kockázatát.

C. Előzmények 3. rész: Versenyző diagnózisok, amelyek utánozhatják a szívizomgyulladást.

A szívizomgyulladás akut koszorúér-szindrómaként jelentkezhet, hasonló tünetekkel, EKG-rendellenességekkel és megemelkedett szívbiomarkerekkel. Ezekben az esetekben ki kell zárni az akut koszorúér szindrómát (ACS). A szívburokgyulladás a miokarditis másik utánzata a tünetek és az EKG-változások szempontjából. Figyelembe kell venni a pangásos szívelégtelenség összes többi okát is, különös tekintettel a kitágult kardiomiopátiákra, mint például az ischaemiás és az anyag által kiváltott.

D. Fizikai vizsgálati eredmények.

A fizikai vizsga pangásos szívelégtelenségnek fog kinézni, jugularis vénás duzzanattal, pulmonalis ralizálódással, perifériás ödéma, pulzáló máj és esetleg a maximális impulzus (PMI) oldalirányú elmozdulásával.

E. Milyen diagnosztikai vizsgálatokat kell elvégezni?

1. Milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell rendelni a diagnózis felállításához (ha vannak ilyenek)? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

Rendelni kell a standard laboratóriumokat, beleértve a teljes vérképet (CBC) és a kémiai panelt. Leukocytosis lehet jelen. Emellett emelkedhet az eritrocita ülepedési sebessége (ESR) és a c-reaktív fehérje (CRP), bár ezek a megállapítások egyike sem specifikus. A szív biomarkerei NEM emelkednek a betegek többségében; a troponin az esetek körülbelül 34% -ában pozitív, és a kreatinin-kináz/kreatinin-kináz-miokardiális sáv (CK/CK-MB) még kevésbé érzékeny. A troponin magasabb szintje rosszabb eredményt jósol. Az agy natriuretikus peptidje (BNP) emelkedett lehet, de szintén nem specifikus a szívizomgyulladásra.

A szívizomgyulladásban szenvedő betegek egy részében számos szív- és izomspecifikus autoantigén ellenanyag található, de ezeknek a vizsgálatoknak a rendelkezésre állása a legtöbb kórházban jelenleg korlátozott. Néhány ilyen autoantitest például az anti-sarcolemmal, az anti-béta adrenerg receptor és az anti-adenin nukleotid transzlokátor antitestek.

Az EKG az idő felében kóros, a sinus tachycardia és a nem specifikus ST-T rendellenességek a leggyakoribb megállapítás. ST emelkedések vagy depressziók, PR depresszió, kóros Q hullámok, aritmiák vagy szívblokk is jelen lehetnek.

2. Milyen képalkotó vizsgálatokat kell rendelni (ha vannak ilyenek) a diagnózis felállításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

Az echokardiogram és a szív MRI a fő képalkotó teszt, amelyet a szívizomgyulladás feldolgozásakor használnak. A visszhang leginkább a szívelégtelenség egyéb okainak kizárására szolgál, mivel a szívizomgyulladásra egyetlen minta sem jellemző, amely kitágult, hipertrófiás vagy korlátozó kardiomiopátiának tűnhet. A bal kamrai (LV) szisztolés diszfunkció gyakori a szegmentális falmozgások rendellenességeivel és/vagy globális hipokinesissel. A betegek legfeljebb egynegyedének jobb kamrai (RV) diszfunkciója is van. A diasztolés töltési nyomás gyakran megemelkedik, és kicsi pericardialis effúzió lehet jelen.

A kontrasztanyaggal fokozott szív MRI egyre gyakrabban alkalmazható teszt a gyanús szívizomgyulladásra, a diagnózist megerősíti a Louise-tó kritériumainak nevezett 3 specifikus radiológiai megállapítás közül 2 teljesítése. MRI is felhasználható az endomikardiális biopszia legjobb helyének felvetésére, ezáltal jelentősen növelve ennek a tesztnek a kóros hozamát.

3. Milyen további vizsgálatokat kell elvégezni (ha vannak ilyenek) a diagnózis felállítása érdekében? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

Amint azt a II. Szakasz fenti bevezetőjében megvitattuk, az endomyocardialis biopszia szerepe a myocarditis diagnosztizálásában ellentmondásos, a 2007-es ACC/AHA/ESC tudományos nyilatkozat általában elvezeti az orvosokat az EMB-től, és az ESC 2013-as állásfoglalása azt ajánlja a legtöbb beteg számára klinikailag gyanús szívizomgyulladással.

A 2007. évi ACC/AHA/ECS nyilatkozat az endomyocardialis biopsziát ajánlja I. osztályú indikációnak a myocarditis szempontjából két helyzetben:

Megmagyarázhatatlanul új, 90% -ban eseménymentes túlélésű szívelégtelenség), ha a beteg túléli a kezdeti kórházi tanfolyamot. A szívszarkoidos betegek 5 éves túlélése körülbelül 70%. Az óriássejtes szívizom prognózisa a legrosszabb, a medián túlélés 5,5 hónap, a transzplantáció nélküli tünetek megjelenésétől számítva.

Az alacsony nátriumtartalmú étrend tanácsadása elengedhetetlen. A betegeknek azt is tanácsot kell adniuk, hogy naponta mérjék meg magukat, és vegyék fel a kapcsolatot szolgáltatójukkal, ha 2 font/nap súlygyarapodást tapasztalnak 2 napos időszak alatt vagy 5 fontot egy hét leforgása alatt. Bár a gyengéd testmozgás, mint például a séta, hasznos a szívfájdalom kezelésében, az erőteljesebb tevékenységeket (azaz futást, versenysportot) legalább 6 hónapig el kell kerülni a szívizomgyulladásban szenvedő páciensnél, akinek állatkísérletekben bizonyítottan kárt okoz.

VI. Betegbiztonsági és minőségi intézkedések.

A. Alapmutatók és dokumentációk.

Nincs kifejezetten a szívizomgyulladásra, bár a következő általános szívelégtelenségi intézkedések relevánsak e betegek többségénél:

A Medicare és a Medicaid Services (CMS) kórházi fekvőbeteg-minőségi jelentés (IQR) programja

A 2016-os pénzügyi év kifizetésének intézkedései tartalmazzák a bal kamrai szisztolés funkció értékelését, a 30 napos szívelégtelenség kockázatának standardizálási visszafogadási intézkedését és a 30 napos szívelégtelenség halálozási arányát. Ezek az intézkedések a nyilvánosság számára elérhetők a Medicare.gov Kórház összehasonlító webhelyén, amely minden egyes kórház számára rendelkezik keresési funkcióval.

Az orvosminőségi jelentési rendszer (PQRS) intézkedései

# 5: A 18 éves és annál idősebb betegek százalékos aránya, akiknél a szívelégtelenség diagnosztizálva van egy jelenlegi vagy előzetes bal kamrai ejekciós frakcióval (Ez a cikk naprakész vitát és támogatást nyújt az endokardiális biopszia diagnózisban betöltött szerepéhez.)

Cooper, LT. "Szívizomgyulladás". New England Journal of Medicine. köt. 360. 2009. 1526-38.

Cooper, LT, Baughman, KL, Feldman, AM. „Az endomyocardialis biopszia szerepe a szív- és érrendszeri betegségek kezelésében: az American Heart Association, az American College of Cardiology és az European Society of Cardiology tudományos nyilatkozata”. Keringés. köt. 116. 2007. 2216-33.

Cooper, LT, Berry, GJ, Shabetai, R. „Idiopátiás óriássejtes szívizomgyulladás - természettörténet és kezelés”. New England Journal of Medicine. köt. 336. 1997. 1860-6. (Ez a cikk egy retrospektív tanulmány az eredményről olyan betegeknél, akiket óriássejtes szívizomgyulladásban immunszuppresszióval kezeltek.)

Friedrich, MG, Sechtem, U, Schulz-Menger, J. „Kardiovaszkuláris mágneses rezonancia szívizomgyulladásban: A JACC fehér könyve”. Az American College of Cardiology folyóirata. köt. 53. 2009. 1475-87.

Frustaci, A, Russo, MA, Chimenti, C. „Véletlenszerű vizsgálat az immunszuppresszív terápia hatékonyságáról vírus-negatív gyulladásos kardiomiopátiában szenvedő betegeknél: a TIMIC-tanulmány”. European Heart Journal. köt. 2009. 30. 30. 1995-2002.

Jensen, LD, Marchant, DJ. „Fokozódó farmakológiai célok és kezelések a szívizomgyulladásban”. Farmakológia és terápiák. köt. 161. 2016. 40–51. (Ez a cikk az immunmoduláló kezelések újabb esettanulmányait és kísérleteit tartalmazza.)

Magnani, JW, december, GW. „A szívizomgyulladás: a diagnózis és a kezelés jelenlegi tendenciái”. Keringés. köt. 113. 2006. 876-90.

Mason, JW, O’Connell, JB, Herskowitz, A. „A myocarditis immunszuppresszív terápiájának klinikai vizsgálata: A myocarditis kezelésének vizsgálati nyomozói”. New England Journal of Medicine. köt. 333. 1995. 269-75.

Staudt, A, Staudt, Y, Dorr, M. „A humorális immunitás lehetséges szerepe a dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek szívműködési zavaraiban”. Az American College of Cardiology folyóirata. köt. 44. 2004. 829-36. (Ez a cikk az immunadszorpciós terápia próbája DCM-ben.)

Wojnicz, R, Nowalany-Kozielska, E, Wojchiechowska, C. „Randomizált, placebo-kontrollos vizsgálat a gyulladásos dilatált kardiomiopátia immunszuppresszív kezelésére: kétéves nyomonkövetési eredmények”. Keringés. köt. 104. 2001. 39-45.

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.