Agyintézet

ALS és neuromuszkuláris rendellenességek

Az ALS és a Neuromuscularis Betegségközpont teljes körű ellátást nyújt az ideg- és izomállapotok, ideértve a myopathia és a myositis minden típusát.

Csapatalapú ellátás neuromuszkuláris szakértőktől.
A myositisben szenvedőknek szánt program, ahol veled dolgozunk egy egyedi kezelési terv kidolgozásán.
Gyors diagnózis a legújabb tesztek segítségével, gyakran ugyanazon a napon.
Fejlett kezelési lehetőségek, beleértve az izomerő és a mozgékonyság növelésére szolgáló terápiát.
Neurológiai ellátás, amelyet az amerikai hírek és világjelentés az Egyesült Államok legjobbjai közé sorolt.

A myopathia és a myositis megértése

A myopathia és a myositis olyan neuromuszkuláris állapot, amely izomproblémákat okoz, például merevséget vagy gyengeséget. Sok ilyen betegségben szenvedő embert nem diagnosztizáltak, vagy tévesen diagnosztizáltak más betegséggel.

Mi a myopathia és a myositis?

Myopathiák: Ezek olyan izombetegségek, amelyekben az izomrost nem működik megfelelően. A myopathiák problémákat okoznak az önkéntes mozgásokhoz használt izmokban, például sétálva vagy megpróbálva megragadni valamit. A betegeknél gyakran izommerevség vagy gyengeség van.

Myositis: Ez egyfajta myopathia, amely izmainak gyulladását okozza, ami gyengeséghez, duzzanathoz és fájdalomhoz vezet.

Sok myopathiás, ezen belül myositisben szenvedő ember kezeli a tüneteit és aktív életet él. A gyógyszerek gyakran enyhíthetik a tüneteket. Bizonyos esetekben teljes helyreállítás lehetséges. Kilátása a miopátia típusától és attól függ, hogy vannak-e egyéb egészségügyi problémái, például szívbetegsége.

Ki kap myopathiát vagy myositist?

A myopathia és a myositis sok embert érinthet. Egyes formák gyakoribbak gyermekeknél vagy felnőtteknél, vagy gyakoribbak férfiaknál vagy nőknél.

Myositis esetén például:

Kor: A dermatomyositis nevű típus a leggyakoribb típus a gyermekeknél.
Nem: Kétféle, a dermatomyositis és a polymyositis több nőt érint, mint férfit. Egy másik típus, az inklúziós test miozitisa több férfit érint, általában 50 év felett.

Mi okozza a myopathiát?

A myopathiák bizonyos típusai, az úgynevezett idiopátiás myopathiák esetében az ok nem ismert. Más típusokat, az úgynevezett öröklött myopathiákat a szülőktől átvitt genetikai változás okozza. Az OHSU szakértői genetikai tesztelést és tanácsadást kínál Önnek és családjának a kockázat azonosításában és kezelésében.

Egyéb ismert myopathia okai a következők:

Autoimmun betegségek, amikor a test immunrendszere tévesen megtámadja saját izmait.
Az elektrolit rendellenességek, amelyekben a test működését szabályozó anyagok, az elektrolitok termelése túl magas vagy túl alacsony.
Gyógyszer okozta myopathia, például bizonyos típusú szteroidok és koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek. Ezt a típust gyógyszer által kiváltott myopathiának hívják .
Pajzsmirigybetegség, amelyben az anyagcserét szabályozó mirigy alul- vagy túltermeli a hormonokat.
Vírus vagy fertőzés (beleértve a HIV-t és az influenzát), amely behatol és károsítja az izomszövetet.

A myopathia és a myositis típusai

A myositis típusai

Ezt a három ritka állapotot gyulladásos myopathiának is nevezik, mert az izmok gyulladnak és gyengülnek.

Dermatomyositis: Az immunrendszer megtámadja az izmokat és a bőrt ellátó ereket, és bőrkiütést okoz a bőr alatti kemény dudorokkal együtt. Ritka, évente tízmillió felnőttet érint.

Polimiozitisz: Az immunrendszer megtámadja az izomrostokat. Az izomgyengeség megnehezíti az ülő helyzetből való felemelkedést vagy a tárgyak emelését.

Zárványtest myositis: A gyulladás mellett az inklúziós test myositisben szenvedők izomtömeg-csökkenést is tapasztalnak. Ez a betegség általában az 50 éves és idősebb felnőtteket érinti.

Egyéb myopathiák

Nekrotizáló autoimmun myopathia: Ez a ritka betegség hasonló a polimiozitiszhez, de súlyosabb és hirtelen tünetekkel jár. Nekrózis (sejthalál) jellemzi az izomszövetben.

Metabolikus myopathiák: A betegségek ezen csoportját örökletes genetikai változások okozzák. Ezek az állapotok befolyásolják a test anyagcseréjét, ami pedig befolyásolja, hogy az ételt energiává alakítjuk-e. A tünetek közé tartozik az izomgyengeség és a fájdalom.

Savas maltáz-hiány (Pompe-betegség): Ez a típus lassú, progresszív izomgyengeséget okoz, különösen a légzést szabályozó izmokban, valamint a lábak, a karok és a törzs izmaiban. Az afroamerikaiak nagyobb kockázatnak vannak kitéve.
Foszforilázhiány (McArdle-betegség): Ez a típus testmozgási intoleranciát okoz - képtelenséget vagy nehézségeket gyakorolni.
Debrancher enzim hiány (Cori- vagy Forbes-betegség): Ez a típus súlyos izomgyengeséget és májműködési zavart okoz, ami súlygyarapodáshoz és hasi fájdalomhoz vezethet.

Mitokondriális myopathiák: Ez a betegségcsoport befolyásolja a mitokondriumokat, ahol sejtjeink energiát termelnek. A mitokondriális myopathiák izomgyengeséget és neurológiai nehézségeket okoznak, mint például görcsrohamok, halláskárosodás és egyensúlyhiány.

A myopathia tünetei

A myopathiák bizonyos tünetekkel rendelkeznek:

Izomgyengeség
Fáradtság, akár járásból vagy álló helyzetből
Gyakori botlás vagy zuhanás
Nyelési vagy légzési nehézség

A myopathiák több típusának további, specifikus tünetei vannak.

Nehéz felállni ülő helyzetből
Probléma a tárgyak emelésével vagy a fej fölé éréssel
Olyan állapotok, mint az ízületi gyulladás, a szabálytalan szívverés és a pangásos szívelégtelenség

Bőrkiütés
Fogyás
Alacsony fokú láz
Fényérzékenység
Kalcium lerakódások (kemény dudorok) a bőr alatt

Zárványtest myositis:

Az ujjak és a csuklók gyengesége
Nehézség olyan műveleteknél, mint gombolás, markolás vagy csipkedés

Myopathia diagnosztizálása

Leggyakrabban a betegeket az elsődleges orvosuk utalja központunkba.

Első találkozó: Találkozni fog egy szakembercsoporttal a teljes értékelés érdekében. Megkérdezzük a tüneteit és kórtörténetét, és fizikai vizsgálatot fogunk végezni. Sok teszt eredményt kapunk ugyanazon a napon, így gyorsan megvitathatjuk a következő lépéseket.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

EMG: A neuromuszkuláris értékelésünk egy elektromiográfiai vizsgálattal kezdődik, amely körülbelül 30 percet vesz igénybe. Az EMG méri az elektromos tevékenységeket, hogy elmondja az orvosoknak, ha probléma van az idegek és az izmok közötti üzenetekkel.

Biopszia: Javasolhatunk izom- vagy bőrbiopsziát a diagnózis szűkítésére. Veszünk egy kis szövetmintát, majd elküldjük a patológusoknak nevezett orvosokhoz. Mikroszkóp alatt elemzik a helyszíni laboratóriumunkban, és akár egy nap alatt is eredményt adnak.

Képalkotó tesztek:

Ultrahang hanghullámokat használ részletes képek készítéséhez. Az izmok ultrahangja segíthet az orvosoknak abban, hogy megnézzék, van-e izomgyulladása.
MRI (mágneses rezonancia képalkotás) rádióhullámok és erős mágnesek segítségével részletes képeket készít a testéről. Az MRI segítségével az orvosok megtalálhatják az izomkárosodást és azonosíthatják az izmok idővel bekövetkező változásait.

Vérvétel: A vérvizsgálat kimutathatja az izomenzimek magas szintjét, ami a gyulladás jele. Használhatunk vérvizsgálatból származó DNS-t is genetikai változások keresésére.

A neuromuszkuláris rendellenességek ellátása az OHSU-n magában foglalhatja a neurológiai rehabilitáció szakembereivel folytatott terápiát.

Myopathia kezelése

A myopathiáknak nincs gyógymódjuk, de csapatunk arra törekszik, hogy lassítsa a betegséget és enyhítse a tüneteket. Segíthetünk önállóbb és kényelmesebb életben élni.

Az Ön igényeitől függően a gondozási csoport a következőket foglalhatja magában:

Neuromuszkuláris szakemberek
Rehabilitációs szakértők
Bőrgyógyász
Reumatológus
Szociális munkások

Szolgáltatói együttműködnek Önnel egy egyedi kezelési terv kidolgozásában. Az opciók a következők lehetnek:

Gyógyszerek a gyulladás csökkentésére. Ezek a következők lehetnek:

Szteroidok hogy csökkentse izmainak gyulladását és segítsen visszanyerni az izomerőt. Az emberek általában szteroidokat szednek pirulaként, de IV-n keresztül is elérhetők.
Immunszuppresszánsok a gyulladás csökkentésére az immunrendszer testtámadásának megakadályozásával. Ezek a gyógyszerek megfelelőek lehetnek, ha tünetei nem reagálnak a szteroidokra.

Fizikoterápia: Szakértő gyógytornászok széleskörű tapasztalattal rendelkeznek a myopathiák terén. A neurológusával együttműködve megtervezik az Ön számára legmegfelelőbb megközelítést. Megtanítják, hogyan mozgassa izmait, hogy segítsen önálló maradni.

Foglalkozásterápia: Munkaterapeutáink segíthetnek a napi tevékenységek folytatásában, mint az evés, az öltözködés és a fürdés.

Ortopédiai és segédeszközök: Csapatunk segít Önnek kiválasztani egy vesszőt, sétálót vagy kerekesszéket, hogy továbbra is mozgékony maradhasson.

Fejlett bőrápolás: Ha dermatomyositisa van, akkor szteroid kenőcsöt javasolhatunk a bőr védelme érdekében. Azt is javasoljuk, hogy vigyázzon a napra, például fényvédő és védőruházat.

Támogatás: Szociális munkatársaink további támogatással és otthoni gondozással tudják Önt kötni. Tanácsadást nyújthatnak Önnek és szeretteinek. Válaszolhatnak a pénzügyekkel, a Medicare vagy a rokkantsági ellátásokkal kapcsolatos kérdéseire is.

Klinikai vizsgálatok

Akadémiai egészségügyi központként az OHSU számos klinikai vizsgálatot kínál az állapotok megelőzésének, felderítésének és kezelésének új módjainak kipróbálására. Ha részt vesz egy kísérletben, hozzáférést nyújthat olyan kezelésekhez vagy megközelítésekhez, amelyek még nem állnak rendelkezésre széles körben.

Tudj meg többet

Tények a gyulladásos myopathiákról (myositis), izomdisztrófia egyesületről
Gyulladásos myopathiák adatlap, Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet
Gyulladásos myopathiák, Amerikai Reumatológiai Főiskola
A Myositisről, a Myositis Egyesületről
Myositis Támogató és Megértő Egyesület

A betegek számára

Referral: Ha beteg szeretne lenni, kérje orvosától a beutalót.
Idegközpont hivatkozások: Az OHSU Idegközpont által is felkereshet bennünket, ahol a szakemberek a betegeket a kezelésükre legjobban képes csoportba irányítják.
Kérdések: Kérdésekkel vagy további megbeszélésekkel hívjon 503-494-5236 .

Elhelyezkedés

A parkolás ingyenes a betegek és látogatóik számára.

OHSU ALS és Neuromuscular Disease Center
Egészségügyi és Gyógyítóközpont 1. épület, nyolcadik emelet
3303 S. Bond Ave.
Portland, OR 97239