Nefrotikus szindróma gyermekeknél

A nefrotikus szindróma olyan állapot, amely miatt a vesék nagy mennyiségű fehérjét szivárogtatnak a vizeletbe. Ez számos problémához vezethet, beleértve a testszövetek duzzadását és a fertőzések elkapásának nagyobb esélyét.

Bár a nephrotikus szindróma bármilyen életkorú embert érinthet, általában először 2 és 5 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják. Több fiút érint, mint lányt.

Évente 50 000 gyermekből körülbelül 1-nél diagnosztizálják a betegséget.

Általában gyakrabban fordul elő allergiás vagy ázsiai háttérrel rendelkező családokban, bár nem világos, hogy miért.

A nephroticus szindróma tünetei általában szteroid gyógyszerekkel szabályozhatók.

A nephrotikus szindrómában szenvedő gyermekek többsége jól reagál a szteroidokra, és nem fenyegeti őket a veseelégtelenség.

De kevés gyermek örökli (veleszületett) nefrotikus szindrómát, és általában kevésbé jár jól. Végül veseelégtelenségük lehet, és veseátültetésre szorulnak.

Milyen problémákat okozhat?

A legtöbb nephrotikus szindrómás gyermeknél előfordul, hogy tünetei kontroll alatt állnak (remisszió), majd a tünetek visszatérésével (visszaesések).

A legtöbb esetben a relapszusok ritkábbak lesznek, ahogy öregszenek, és gyakran késői tinédzsereknél állnak meg.

A nephroticus szindrómához kapcsolódó főbb tünetek közül néhány:

duzzanat - az alacsony fehérjeszint a vérben csökkenti a víz áramlását a test szöveteiből az erekbe, duzzanathoz (ödéma) vezet. A duzzanatot általában először a szem körül észlelik, majd az alsó lábszár és a test többi része körül.
fertőzések - az antitestek a vér fehérjéinek speciális csoportja, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. Ha ezek elvesznek, a gyermekek sokkal nagyobb valószínűséggel kapnak fertőzéseket.
a vizelet megváltozik - időnként a magas szintű fehérje vizeletbe kerülése habosodást okozhat. Néhány nefrotikus szindrómás gyermek a relapszusok során a szokásosnál kevesebb vizeletet is leadhat.
vérrögök - a nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekek vizeletében a véralvadás megelőzésében fontos fehérjék ürülhetnek ki. Ez növelheti a potenciálisan súlyos vérrögök kockázatát. A visszaesés során a vér is koncentráltabbá válik, ami alvadáshoz vezethet.

A nephrotikus szindróma okai

A nephrotikus szindrómában szenvedő gyermekek többségének "minimális változási betegség" van. Ez azt jelenti, hogy veséjük normálisnak vagy majdnem normálisnak tűnik, ha a szövetmintát mikroszkóp alatt vizsgálják.

De a szövetminta változásai akkor láthatók, ha rendkívül erős elektronmikroszkóppal vizsgálják.

A minimális változás oka nem ismert.

A nefrotikus szindróma néha veseprobléma vagy más állapot következménye lehet, például:

glomerulosclerosis - amikor a vese belseje hegesedik
glomerulonephritis - gyulladás a vese belsejében
fertőzés - például HIV vagy hepatitis
lupus
cukorbetegség
sarlósejtes vérszegénység
nagyon ritka esetekben bizonyos típusú rákok - például leukémia, myeloma multiplex vagy lymphoma

Ezek a problémák általában gyakoribbak nefrotikus szindrómában szenvedő felnőtteknél.

A nephrotikus szindróma diagnosztizálása

A nefrotikus szindróma általában diagnosztizálható azután, hogy a pálcát vizeletmintába mártja.

Ha az ember vizeletében nagy mennyiségű fehérje van, akkor a boton színváltozás következik be.

Az albumin nevű fehérje alacsony szintjét mutató vérvizsgálat megerősíti a diagnózist.

Bizonyos esetekben, amikor a kezdeti kezelés nem működik, gyermekének vesebiopsziára lehet szüksége.

Ekkor tűvel eltávolítják a veseszövet nagyon kis mintáját, így mikroszkóp alatt vizsgálható.

A nephrotikus szindróma kezelése

A nephrotikus szindróma fő kezelése a szteroidok, de további kezelések is alkalmazhatók, ha a gyermeknél jelentős mellékhatások jelentkeznek.

A legtöbb gyermeknek késői tizenéves koráig visszaesése van, és szteroidokat kell szednie, amikor ezek bekövetkeznek.

Gyermekét fel lehet hívni egy gyermekkori vese szakorvoshoz (gyermek nefrológushoz) vizsgálatokra és speciális kezelésre.

Szteroidok

A nefrotikus szindrómával először diagnosztizált gyermekeknek általában a prednizolon szteroid gyógyszer legalább 4 hetes kúráját írják elő, majd további 4 hétig minden második nap kisebb adagot. Ez megakadályozza a fehérje szivárgását a gyermek veséjéből a vizeletébe.

Amikor a prednizolont rövid ideig írják fel, általában nincsenek súlyos vagy tartós mellékhatások, bár néhány gyermeknél előfordulhat:

fokozott étvágy
súlygyarapodás
vörös arc
hangulatváltozások

A legtöbb gyermek jól reagál a prednizolonnal történő kezelésre, a fehérje gyakran eltűnik a vizeletéből, és a duzzanat néhány héten belül csökken. Ezt az időszakot remissziónak nevezik.

Diuretikumok

A folyadék felhalmozódásának csökkentését elősegítő tabletták (vizelethajtók) is kaphatók. A megtermelt vizelet mennyiségének növelésével működnek.

Penicillin

A penicillin antibiotikum, relapszusok idején felírható a fertőzés esélyének csökkentése érdekében.

Étrendi változások

Azt javasolhatja, hogy csökkentse gyermeke étrendjében a só mennyiségét a további vízvisszatartás és ödéma megelőzése érdekében.

Ez azt jelenti, hogy kerüljük a feldolgozott ételeket, és nem adunk hozzá sót ahhoz, amit eszel.

Oltások

A nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknek ajánlott a pneumococcus vakcinát beadni.

Néhány gyermeknek a relapszusok közötti varicella (bárányhimlő) oltást is ajánlani lehet.

Élő vakcinákat, például MMR, bárányhimlőt és BCG-t nem szabad beadni, amíg gyermeke gyógyszereket szed a tüneteinek kezelésére.

További gyógyszeres kezelés

Más gyógyszerek is alkalmazhatók a szteroidok mellett vagy helyett, ha gyermekének remissziója nem tartható fenn szteroidokkal, vagy jelentős mellékhatásokat tapasztalnak.

További alkalmazható gyógyszerek a következők:

levamisole
ciklofoszfamid
ciklosporin
takrolimusz
mikofenolát
rituximab

Albumin infúziók

A nefrotikus szindrómában elveszített fehérje nagy része az albuminnak nevezett típus.

Ha gyermekének tünetei súlyosak, kórházba kerülhetnek albumin-infúziókat kapni.

Az albumint néhány órán belül lassan adják a vérhez egy vékony műanyag csövön keresztül, amelyet kanülnek hívnak, amelyet a karjuk egyik vénájába helyeznek.

Gyermeke gondozása otthon

Ha gyermekének nephrotikus szindrómát diagnosztizáltak, akkor naponta figyelnie kell állapotát, hogy ellenőrizze a relapszus jeleit.

Mérőpálcával kell tesztelnie gyermeke vizeletének fehérjeszintjét, amikor először vizelnek minden nap.

Az olajszintmérő pálca teszt eredményeit a következők szerint rögzítik:

negatív - 0mg proteinuria/vizelet decilitre (mg/dl)
nyom - 15-30 mg/dl
1+ - 30 - 100 mg/dl
2+ - 100-300 mg/dl
3+ - 300 - 1 000 mg/dl
4+ - 1000 mg/dl felett

Az egyes napok eredményét naplóba kell írni, hogy az orvosa vagy szakápolója ellenőrizhesse a járóbeteg-rendelések során.

Fel kell jegyeznie minden szedett gyógyszer adagját és minden egyéb megjegyzést, például azt, hogy gyermeke rosszul érzi-e magát.

Ha a mérőpálcán 3+ vagy több fehérje látható a vizeletben 3 napig egymás után, ez azt jelenti, hogy gyermekének visszaesése van.

Ha ez megtörténik, akkor vagy be kell tartania a szteroidok elkezdésével kapcsolatos tanácsokat, vagy kapcsolatba kell lépnie orvosával.

Azonnal orvoshoz kell fordulnia, ha:

gyermeke kapcsolatba került valakivel, aki bárányhimlőben vagy kanyaróban szenved, és orvosa azt mondta Önnek, hogy gyermeke nem immunis ezekre a betegségekre
gyermeke rosszul van vagy lázas
gyermekének hasmenése van és hány

Veleszületett nefrotikus szindróma

A veleszületett nefrotikus szindrómát általában egy örökletes hibás gén okozza.

Ahhoz, hogy az állapot átkerüljön a gyermekre, mindkét szülőnek rendelkeznie kell a gén egészséges és hibás példányával.

Ez azt jelenti, hogy maguknak nincs nephrotikus szindróma, de minden negyedik esély van arra, hogy bármelyik gyermekük kialakuljon.

Veleszületett nefrotikus szindróma kezelése

Ha gyermekének veleszületett nefrotikus szindróma van, akkor gyakori albumin infúzióra lesz szüksége, hogy elősegítse normális növekedését és fejlődését. Ehhez gyakran kórházi tartózkodás szükséges.

Néha a szülőket kiképezhetik a kezelés otthoni kezelésére.

Gyermekét rendszeresen felülvizsgálják egy klinikán, ahol figyelemmel kísérik vérnyomását, növekedését, súlyát, vesefunkcióját és csontjainak egészségét.

A szülők számára nehéz lehet eldönteni, melyik lehetőség a legjobb, ezért beszéljen orvosával a kórházi és otthoni kezelés előnyeiről és hátrányairól.

Dialízis és veseátültetés

Bizonyos esetekben orvosa műtétet javasolhat gyermekének 1 vagy mindkét veséjének eltávolítására.

Ez megakadályozza a fehérjék elvesztését a gyermek vizeletében és csökkenti a potenciálisan súlyos problémák, például vérrögök kockázatát.

Ha mindkét vesét el kell távolítani, akkor gyermekének dialízisre lesz szüksége. A dialízis során a gép megismétli a vesefunkciót, már kiskoruktól kezdve egészen addig, amíg veseátültetést kaphatnak.

Egy embernek csak 1 vese szükséges a túléléshez, így egy élő ember adhat vese. Ideális esetben ennek közeli rokonnak kell lennie.

Az oldal utolsó áttekintése: 2019. február 28
A következő felülvizsgálat ideje: 2022. február 28.