Neuromuszkuláris gyengeség gyermekeknél: botulizmus

Clostridium botulinum toxico-fertőzés

gyermekek

1. A probléma leírása

Amit minden klinikusnak tudnia kell

A botulinum-toxinnal történő mérgezés kétféle módon történik: (1) az előre kialakított toxin bevitele az élelmiszer-botulizmusban; és (2) a gazda toxikus fertőzése, mint a seb botulizmusában. Csecsemő- és étkezési botulizmus esetén a botulinum spórák lenyelik, csírázzák és gyarmatosítják a csecsemő gyomor-bél traktusát, és lassan fejlődő toxint alkotnak, amely felszívódik a bél nyálkahártyájából.).

A klinikai tünetek hasonlóak lehetnek a háromféle mérgezés között, de fokozatosabb ütemben alakulhatnak ki a toxikofertőzésekben, tükrözve a toxin szervezet által történő kiválasztásának sebességét. A csecsemő botulizmusa a gyermekkorban a botulizmus szindrómák közül a leggyakoribb, és részletesen tárgyalni fogjuk.

A csecsemő GI traktusának Mexikóban történő fertőzése korfüggő jelenség, a betegség túlnyomó többsége 2 és 6 hónap között fordul elő. A csecsemő botulizmusa 4 hét előtt vagy 9 hónap után ritka.

2. Vészhelyzet kezelése

A páciens stabilizálása

A csecsemő botulizmusának kezelése mindenekelőtt előrejelző és támogató. A rekeszizom neuromuszkuláris transzmissziója ellenállóbb a farmakológiai vagy immunológiai blokáddal szemben, mint a vázizomzat és a légzési erőfeszítések viszonylag megkímélhetők, amikor a garat gyengesége miatt szükségessé válik az intubáció a légutak védelme érdekében.

Sok csecsemő táplálkozási nehézség miatt szenvedett bizonyos fokú fehérje kalóriadeficitet, mielőtt orvoshoz fordult volna, ezért az etetőcsövön keresztüli kalóriatartalom szinte mindig szükséges.

Miután a csecsemő stabilizálódott, és a csecsemő botulizmusának feltételezett diagnózisa viszonylag biztonságos, a kezelést humán botulinum immun globulinnal (BIG) kell elkezdeni. Ez a termék öt vegyértékű (A, B, C, D és E típusú) botulinum toxoiddal immunizált önkéntesek összesített plazmamintáiból származik.

Az egyetlen kontrollált vizsgálatban, amely megszerezte az FDA jóváhagyását a gyógyszerre, a BIG csökkentette a kórházi kezelés időtartamát, a mechanikus szellőzést és az enterális táplálkozás szükségességét a placebóhoz képest. A BIG-IV nem tulajdonított súlyos mellékhatásokat. A Baby BIG névre keresztelt termék a kaliforniai Humán Szolgáltatások Botulizmus Kezelési és Megelőzési Programján keresztül szerezhető be (http://infantbotulism.org), és egyetlen intravénás dózisban adható be.

A clostridialis kolonizáció kezelésének nincs előnye. Az egyéb interakciós fertőzéseket megfelelően kell kezelni, és kerülni kell a neuromuszkuláris transzmissziót károsító antibiotikumokat, például a gentamicint.

Mint minden paralitikus betegség esetében, a rehabilitációs beavatkozásokat is prospektív módon kell bevezetni, hogy elkerüljék a hosszan tartó immobilizáció szövődményeit.

3. Diagnózis

A diagnózis felállítása

Mivel a toxinkötés és az ACh-felszabadulási helyek inaktiválásának kritikus lépései hőmérséklet- és aktivitásfüggőek, nem meglepő, hogy a legmelegebb és legaktívabb neuromuszkuláris csomópontokat érinti előnyösen. Ennélfogva a neuromuszkuláris transzmisszió meghibásodása centripedális módon történik a magtól kifelé.

Utólag a legkorábbi tünet gyakran a csökkent bélmozgás. Ezt általában a bulbar gyengeség, az arcmozgás csökkenése, az expresszió elfedése és a pupillo-constrictor izmok bénulása által okozott fotofóbia követi.

A vizsgálat során ptosist és álarcos fácieseket, lassan kitágult pupillákat, külső ophthalmoplegiát és garatgyengeséget találunk csökkent gag reflex mellett. Jelen van a proximális gyengeséggel járó hipotónia, valamint csökkent vagy hiányzó mély ínreflexek. Az autonóm részvétel gyakori, és csökkentett könnyezést és nyálképződést okozhat a bőr kipirulásával. Az érintett csecsemők megjelenése erősen sztereotip, és a minta felismerésére alkalmas. A viszonylag endémiás régiókban a diagnózist gyakran a sürgősségi osztályon lévő gyakornok végzi.

A diagnózis általában klinikai jellegű, és a toxin székletmintából történő izolálása igazolja. A laboratóriumi vizsgálatokhoz székletminta beszerzése a vastagbél stasis miatt beöntést igényelhet. Az elektrodiagnosztikai teszt egy tapasztalt orvos kezében gyakran patognómikus bizonyítékot szolgáltathat a csecsemő botulizmusára jellemző neuromuszkuláris transzmisszió preszinaptikus hibájához.

Kórélettan

A botulinum toxint a gram-pozitív anaerob bacillus clostridium botulinum termeli. Legalább hét különböző A-tól G-ig terjedő szerotípus létezik, bár gyakorlati szempontból a csecsemő botulizmusa szinte kizárólag az A és B típusokat foglalja magában. A toxin a bélben fejlődik ki, és abszorbeálódik a szérumba, ezáltal hozzáférést nyer a kolinerg idegterminálokhoz nem védi a vér: agy gát.

A botulinum toxin gyorsan kötődik a pre-szinaptikus idegterminál külső felületének helyeihez, ahonnan hőmérséklet és szinaptikus aktivitástól függő folyamatok révén lassan halad át az axolemmális membránon, hogy megkötődjön a belső membrán felületén, ahol véglegesen inaktiválja az acetilkolin felszabadító portálokat a a neuromuszkuláris csomópont preszinaptikus axolemmális membránja.

Mivel az ACh felszabadulási helyek növekvő száma blokkolva van, a neuromuszkuláris transzmisszió biztonsági tartaléka fokozatosan csökken, amíg a felszabadulási terminálok körülbelül 70% -ának küszöbértéke inaktiválódik és a szinaptikus átvitel meghiúsul. Amíg a toxin kering a szérumban vagy a preszinaptikus axon felületén, hozzáférhető a toxin felé irányított antitesttel.

Az internalizált toxint azonban elválasztják, és az ACh felszabadulása végleg blokkolódik a neuromuszkuláris csomópont későbbi degenerációjával. A gyógyulás a terminális motor axon regenerációjától és egy új neuromuszkuláris csomópont kialakulásától függ.

Járványtan

A csecsemő GI traktusának Mexikóban történő fertőzése korfüggő jelenség, a betegség túlnyomó többsége 2 és 6 hónapos kor között fordul elő. A csecsemő botulizmusa 4 hét előtt vagy 9 hónap után ritka. Úgy tűnik, hogy a kiszolgáltatottság ezen ablakát nagymértékben a csecsemő GI traktusának fejlődési biológiája irányítja.

Ezeknek az organizmusoknak lakható környezetre van szükségük a csírázáshoz és a szaporodáshoz. Kísérleti állatokban a csecsemőbél nem kolonizálható annak ellenére, hogy az első napokban vagy körülbelül 2 hét elteltével nagy mennyiségű botulinum spóra került be a szervezetbe. Az állatokat csíramentes környezetben nevelni vagy antibiotikumokkal előkezelni, ami megváltoztatja a bél bakteriális környezetét, kitágítja a sérülékeny ablakot, lehetővé téve a gyarmatosítást korábbi és későbbi korokban.

A botulinum spórák gyakorlatilag mindenütt jelen vannak a természetes környezetben, és gyakorlatilag minden elemzésre küldött talajmintában jelen vannak. A csecsemő botulizmus földrajzi eloszlása ​​főleg külvárosi és vidéki környezetben van, és úgy tűnik, hogy összefügg a földműveléssel vagy az építkezéssel kapcsolatos talajréteg megszakadásával.

Az aeroszolos spórák valószínűleg ragaszkodnak a ruházathoz, és a környezetbe kerülnek, vagy hordozhatnak tárgyakat, vagy egyszerűen szél által terjedhetnek a talaj megzavarásának területeivel szomszédos helyeken. Noha a méz a csecsemők botulinum spóráknak való kitettségének forrásaként szerepel, többnyire kevés szerepet játszik a betegség vektoraként.

A botulizmus leggyakoribb szerotípusai az A és B típusok, bár más szerotípusokról ritkán számolnak be. A botulinum fajokat a Sziklás-hegység és a síkság természetes módon különíti el, nyugaton az A típus, a keleti parton pedig a B típus dominál.

A betegségnek vannak földrajzi forró pontjai is, aránytalanul nagyobb gyakorisággal fordulnak elő a csecsemő botulizmusa Pennsylvania keleti részén keleten, valamint a Salt Lake - Provo folyosón belül Utahban és egész Kaliforniában nyugaton. A betegségek előfordulásának földrajzi inhomogenitásának okai nem világosak.

Prognózis

A betegség súlyossága és a gyógyulás időtartama ellenére az eredmény általában kiváló. Megfelelően felszerelt gyermekintenzív osztályokban a halálozási arány gyakorlatilag nulla. A gyógyulás üteme gyakran elhúzódik az új neuromuszkuláris csomópontok növekedésének üteme miatt, amely mechanizmus révén a neuromuszkuláris transzmisszió helyreáll. Általában a funkcionális helyreállítás a veszteség mintájának fordított sorrendjében történik. Következésképpen számítson arra, hogy a csövek etetésének szükségessége a csecsemő botulizmus miatt történő kórházi kezelésének utolsó maradványai közé tartozik.

Különleges szempontok az ápoló és rokon egészségügyi szakemberek számára.

Mi a bizonyíték?

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.