Óriás barlangi hemangióma

Történelem

Egy 62 éves férfi 4,5 kg-os súlycsökkenéssel és teltségtelenséggel kapcsolatos panaszokkal fordult az alapellátó orvosához a jobb felső negyedben. A vizsgálat során a máj pereme jóval a bordahatár alatt tapintható meg. Azt is megjegyezték, hogy megnövekedett a hasi átmérője. Orvosi története jelentős volt a magas vérnyomás, a hisztoplazmózis és a vazektómia szempontjából. A beteg nem szedett gyógyszereket, és a rendszerek felülvizsgálatának eredményei egyébként negatívak voltak.

Képalkotó eredmények

A kontrasztanyaggal fokozott komputertomográfia (CT) nagy tömeget tárt fel a jobb máj lebeny hátsó szegmensében (1. ábra).

(a, b) Portál vénás fázisú CT képek (a magasabb szinten nyert, mint b) nagy tömeget mutatnak a jobb májlebenyben. A kontrasztanyag perifériás göbös tócsa van, mivel az az interstice-okon keresztül kitölti az elváltozást. c) d) Késleltetett fázisú CT képek (c magasabb szinten nyert d) a tömeg progresszív centripetális fokozódását mutatják alacsony csillapítású központi területtel (*), amely kompatibilis a rostos heggel.

A tömegnek perifériás nodularis javulása volt, amely késleltetett képeken fokozatosan kitöltötték az elváltozást, és csillapítása hasonló volt a vér medencéjéhez.

A kontraszt-fokozott mágneses rezonancia (MR) képalkotás 20 × 21 × 27 cm-es tömeget mutatott, amely majdnem helyettesítette a jobb májlebenyt (2. ábra). Az elváltozásnak jelentős tömeges hatása volt a szomszédos szervekre és érrendszerre. Az alsó vena cava összenyomódott, de szabadalmaztatott; a fő és a bal oldali vénák szabadalmaztak. A jobb oldali portális vénát eltüntette az elváltozás. A tömegnek közepes vagy magas jelintenzitása volt a T2-súlyozott képeken, nagyobb jelintenzitású központi lokációval (3. ábra). A dinamikus gadolínium-fokozott képalkotás perifériás göbös tócsát mutatott, progresszív centripetális fokozással.

Fokozatlanul a) és egymást követő kontrasztjavítással b – d) Az MR felvételek, amelyeket a májgyógyítással kaptunk Volume Acceleration technikával (GE Healthcare) (ismétlési idő msec/echo idő msec = 2,904/1,352), a jobb májlebeny nagy tömegét mutatják. A kontrasztanyag perifériás göbös pudingja van, az elváltozás fokozatos centripetális fokozódásával, amikor a kontrasztanyag több vaszkuláris csatornán keresztül beszivárog. Ezek egy óriási kavernás hemangioma klasszikus megállapításai

Koronális a) és axiális b) A T2-súlyozott MR-képek a nagy hiperintenzív óriás barlangi hemangiómát mutatják. A nagyobb jelintenzitású központi hasadékszerű régió (*) megfelel a központi hegnek.

Ezt követően a tömeg operáció előtti embolizációját hajtották végre. A páciens normál celiaciás vaszkuláris anatómiával rendelkezett MR képalkotáskor; ezt a megállapítást az angiográfián megerősítették. A jobb máj artériához a szokásos technikával jutottunk hozzá. Az előembolizációs angiográfia „havas fa” vagy vatta megjelenését mutatta ki a tömegben (4. ábra). A bal májartériából nem észleltek hozzájárulást. A mirigy embolizálását ezután 355–500 µm-es poli (vinil-alkohol) részecskék felhasználásával hajtották végre. A posztembolizációs angiográfia nem mutatott szignifikáns maradék áramlást a lézióba. A beteg jól tolerálta az eljárást, komplikációk nélkül. 7 nappal később nyílt műtéti reszekciót hajtottak végre.

a) A jobb máj artéria preembolizációs angiográfiájából készült kép a hemangioma klasszikus havas fa- vagy vattás megjelenését mutatja. b) A posztembolizációs angiográfiából származó kép nem mutat jelentős áramlást a lézión belül.

Patológiai elemzés

A bruttó értékelés 33 × 24 × 11,5 cm-es szövettömeget mutatott, amely körülbelül 4373 g volt (5a. Ábra). A felület sima vagy ráncos volt. A durva metszésnél a tömegnek szivacsos, vörös vágott felülete volt, több szürke-fehér gumiszínű rész szétszórva, köztük nagy, kb. 12–15 cm-es hegszerű terület (5b. Ábra). A környező reszekcióból további normális szövetet is azonosítottak.

a) A durva minta fényképe a 4,4 kg-os elváltozást mutatja. A felülete sima vagy ráncos, lobuláris kontúrokkal. b) A metszett minta fényképe a heterogén daganatot mutatja. A szivacsos mátrixban perifériás módon vannak vérkészítmények, központi rostos szövetekkel, amelyek központi heget képviselnek (*). A mérleg centiméterben van megadva.

A szövettani elemzés többféle formájú és méretű vaszkuláris csatornát mutatott ritkán sejtes kötőszövetekkel (6. ábra), a megállapítások kompatibilisek egy óriási barlangos hemangiomával.

A daganat fotomikrográfiái (hematoxilin-eozin folt). a) Az alacsony fogyasztású fotomikrográf a jobb felső sarokban található normálisabb máj és a bal alsó hemangioma közötti kapcsolatot mutatja. Több érrendszeri csatorna figyelhető meg, amelyek egy része több vérkészítménnyel van tele, mint mások. b) Közepes teljesítményű fotomikrográf ugyanazon a területen, mint a a részletesebben bemutatja a megállapításokat. Vegye figyelembe a csatornák változó méretét. Ezek a méretek határozzák meg azt a sebességet, amellyel a kontrasztanyag összegyűlik az elváltozásban, megadva annak jellegzetes képi megjelenését. c) A nagy teljesítményű fotomikrográf azt a rostos kötőszövetet mutatja, amely a hemangioma falát alkotja. A hosszúkás kék magok a csatornákat sorakozó endoteliális sejteket képviselik. A vérkészítmények a csatornákon belül láthatók.

Vita

Az óriás kavernás hemangiómák a máj hemangiómájának kisebb részcsoportjai, és atipikusnak tekinthetők (1). A kifejezés óriási hemangioma 5 cm-nél nagyobb elváltozásokra van fenntartva. A hemangioma a máj leggyakoribb jóindulatú daganata, előfordulási gyakorisága felfelé 20% (1). A 2–5: 1 arányú nő-férfi túlsúlyban van (1). Ezen elváltozások oka nem tisztázott. A többszörös elváltozások nem ritkák, bár általában egyedüli elváltozást találnak mellékesen. Bár sok beteg tünetmentes, a betegeknél a jobb felső negyed fájdalom vagy teltség tünetei jelentkezhetnek. A betegeknél a szomszédos struktúrák tömeges hatása miatt másodlagos tünetek is jelentkezhetnek (2). Komplikációk hiányában a fizikális vizsgálat és a laboratóriumi értékek általában normálisak. A diagnózis radiológiailag felállítható, különösen akkor, ha a klasszikus képalkotási jellemzőket azonosítják. A differenciáldiagnózis magában foglalja a cisztát, a tályogot, a hipervaszkuláris metasztázisokat, a máj adenoma, a hepatocellularis carcinoma, az intrahepatikus cholangiocarcinoma vagy a fokális nodularis hyperplasia (1,2). A Klippel-Trenaunay-Weber-betegség, az Osler-Rendu-Weber-betegség és a von Hippel-Lindau-betegség mind a hemangiomákkal társul (3).

Az ultrahangvizsgálaton (USA) a hemangiomák klasszikusan fokális, homogén, hipovaszkuláris, echogén elváltozásokként jelennek meg. Jellemzően a mellékesen talált hemangiomák 3 cm-nél kisebbek és a jobb májlebeny hátsó szegmensében fordulnak elő (4). A megjelenés a máj máj parenchyma szerint változik; az elváltozás hipoechoikusnak tűnhet. A hátsó akusztikai javítás és a hipoechoikus központ is látható. Az óriás hemangiomák heterogénnek tűnhetnek (1).

A klasszikus CT-eredmények egy jól körülírt, kerek vagy lobuláris, hipoattenuáló elváltozás a nem javított képalkotás során, a kontrasztanyag beadása után kapott kezdeti képek perifériás göbös tócsával, majd a későbbi fázisokban centripetális fokozással. Ez a megjelenés másodlagos ahhoz képest, hogy a kontrasztanyag belép a több érrendszeri csatornába, és lassan kitölti az elváltozást. Az artériás csatornák lényegesen kisebbek, mint vénás társaik, amelyek szélesebb csatornái lassabb áramlást és fokozatos kitöltést tesznek lehetővé (5). A minimális vagy egyáltalán nem javuló területek másodlagosak lehetnek az extenzív heg vagy a serózus folyadékkal töltött cisztás üregek miatt. A központi hegesedést általában 3 cm-nél nagyobb hemangiomáknál észlelik, és ez ischaemia vagy vérzés következménye lehet. Az óriási hemangiomák aszimmetrikus fokozódást is mutathatnak a trombózis régiói miatt (3). Az elváltozások általában megtartják a kontrasztanyagot a lassú áramlás, a tócsázás, a parciális trombózis vagy a kontrasztanyag csökkent clearance-e miatt. Ezenkívül a meszesedés társulhat a hemangiomákkal.

A technécium-99m-jelölt vörösvérsejtek magas fokú érzékenységű és specifikus hemangiómák diagnosztizálására is használhatók, bár ez a technika kevésbé érzékeny a 2 cm-nél kisebb elváltozásokra (4). Az egyfoton-emissziós számítógépes tomográfia használata - a síkbeli képalkotáshoz képest megnövelt térbeli felbontással - növelheti az érzékenységet. Kezdetben az elváltozások fotopeniát mutatnak, a radiotracer fokozatos növekedése és megtartása mellett, ahogy a jelzett vörösvérsejtek 1-2 óra alatt beszivárognak az érrendszeri csatornákon keresztül. A szcintigráfia felhasználható az Egyesült Államokban vagy a CT-ben látott elváltozás diagnózisának megerősítésére (1).

A nem invazív képalkotó technikák elterjedésével az angiográfiát ritkán alkalmazzák a hemangioma diagnózisának felállítására. A klasszikus angiográfiai jellemzők hasonlóak a korábban leírtakhoz, vatta vagy havas fa megjelenése 2-3 másodperccel a kontrasztanyag injektálása után (2). A kicsi hemangiomák szilárd elváltozásként jelenhetnek meg. A központi opálosodás a korábban tárgyalt okok miatt nem fordulhat elő. A biopszia potenciálisan halálos vérzés kockázatát hordozza magában, és nincs szerepe a diagnózisban.

A szövődmények általában óriási hemangiomákban jelentkeznek, és gyakrabban fordulnak elő, mint kisebb társaiknál. Ide tartoznak a gyulladásos változások, az intralesionális vérzés, az intraperitoneális vérzés és a kocsányos elváltozás potenciális volvulusa. A Kasabach-Merritt szindróma, egy másik lehetséges szövődmény, a hemangiomán belüli intravaszkuláris koagulációval, alvadással és fibrinolízissel járó fogyasztói koagulopathia. Ez a folyamat szisztémásan terjedhet az elváltozásból, a betegek 20% –30% -ában halált okozhat (1).

Általában a rendszeres hemangiomák kezelése konzervatív. Az óriási hemangiómák azonban agresszív kezelést igényelhetnek a páciens tünetei után, amelyeket általában a lézió szomszédos struktúrákra gyakorolt tömeges hatása okoz. A nem sebészeti technikák magukban foglalják az artériás embolizációt, sugárterápiával és interferon terápiával a gyermekpopulációban. A műtéti kezelés magában foglalja a máj reszekcióját, enukleációját, a máj artériájának lekötését vagy a máj transzplantációját.

Összegzésképpen elmondható, hogy a jóindulatú májtömeg a kavernás hemangioma. Az óriás kavernás hemangiómák ezeknek a tömegeknek a kisebbségét képviselik, és ismerten megnő a szövődmények kockázata. Bár az ok ismeretlen, a perifériás göbös puding képalkotó tulajdonságai progresszív centripetális fokozással patognomonikusak.

Minden szerzőnek nincs pénzügyi kapcsolata, amelyet közzé kellene tenni.