Óriássejtes artériagyulladás

Leírás

Az óriássejtes arteritis (GCA) a vasculitis leggyakoribb formája, amely felnőtteknél fordul elő. Szinte minden olyan beteg, akinek óriássejtes artériás gyulladása alakul ki, 50 évnél idősebb. A GCA általában fejfájást, ízületi fájdalmat, arcfájdalmat, lázat és látási nehézségeket okoz, és néha tartós látásvesztést okoz egyik vagy mindkét szemében. Mivel a betegség viszonylag ritka, és mivel a betegség nagyon sokféle tünetet okozhat, a GCA diagnózisa nehezen felállítható. Megfelelő terápia mellett a GCA kiemelkedően kezelhető, kontrollálható és gyakran gyógyítható betegség. A betegséget régebben „temporális arteritisnek” hívták, mert a temporális artériák, amelyek a fej oldala mentén, közvetlenül a fülek előtt haladnak (a halántékig), gyulladhatnak. Ugyanakkor azt is tudjuk, hogy más erek is, nevezetesen az aorta és ágai is gyulladhatnak. Az „óriássejtes artéria” kifejezést gyakran használják, mert amikor a gyulladt temporális artériák biopsziáit nézzük mikroszkóp alatt, gyakran nagy vagy „óriás” sejteket látunk.

Ki kap óriássejtes arteritist?

A GCA idősebb emberek betegsége. Az átlagos életkor 72 év, és a betegségben szenvedők szinte mindegyike meghaladja az 50. életévét. A nőket 2-3-szor gyakrabban sújtja a betegség, mint a férfiakat. A betegség minden faji csoportban előfordulhat, de a skandináv származású embereknél a leggyakoribb.

Az óriássejtes arteritis klasszikus tünetei

A GCA leggyakoribb tünetei: fejfájás, váll- és csípőfájdalom (az úgynevezett polymyalgia rheumatica), az állkapocs fájdalma rágás után (ún. Állkapocscsonkítás), láz és homályos látás. Egyéb tünetek lehetnek a fejbőr érzékenysége (fáj a haj fésülése), köhögés, torokfájás, nyelvfájdalom, súlycsökkenés, depresszió, stroke vagy karfájdalom edzés közben. Néhány betegnek sok ilyen tünete van; másoknak csak néhány van. A vakság - a legféltettebb szövődmény - kialakulhat, ha a betegséget nem kezelik időben.

Mi okozza az óriássejtes arteritist?

Nem tudjuk. Tudjuk, hogy az öregedésnek köze van a betegséghez. És tudjuk, hogy a test immunrendszere megtámadja és gyulladja az artériákat. De nem tudjuk, miért következik be az immunrendszer támadása, amikor és hol történik.

Hogyan diagnosztizálják az óriássejtes arteritist?

A diagnózist a temporális artéria biopsziájával végezzük. Helyi zsibbadó gyógyszerrel (ugyanazt, amelyet a fogorvos használ) az orvos eltávolíthatja a temporális artéria egy kis részét a fejbőr alól, és mikroszkóp alatt megnézheti gyulladásra utaló jeleket. Az artériás temporális biopszia szinte mindig biztonságos, nagyon kevés fájdalmat okoz, és gyakran alig vagy egyáltalán nem hagy heget. Példa erre az alábbi képen látható

hopkins

Vannak olyan vérvizsgálatok, amelyek segítenek az orvosnak eldönteni, kinek van valószínűleg GCA-ja. Szinte mindenkinek megvan a megnövekedett eritrocita ülepedési sebessége (más néven „sed sebesség”). Az sed sebesség azt méri, hogy a páciens vörösvérsejtjei milyen gyorsan telepednek le, amikor egy kis csőbe helyezik őket. Gyulladásos körülmények között a vörösvértestek gyorsabban telepednek meg, mint a nem gyulladásos állapotokban. Ezenkívül a legtöbb GCA-ban szenvedő betegnek enyhe vérszegénysége vagy alacsony vörösvértest-száma van. Más állapotok is okozhatnak magas sed arányt vagy vérszegénységet, így a végső diagnózis az artériás temporális biopsziától függ.

Néhány GCA-ban szenvedő betegnek nincs pozitív biopsziája. Ma már tudjuk, hogy a GCA nem befolyásolja minden temporális artéria minden részét, de „átugorhat”. Amikor az egyik biopszia negatív, a temporális artéria biopsziája a másik oldalon diagnózishoz vezethet.

Az óriássejtes arteritis kezelése és lefolyása

A GCA prednizonnal, egyfajta kortikoszteroid kezelésre szorul. Általában a kezelés 40–60 mg prednizonnal kezdődik, szájon át naponta. A legtöbb beteg gyorsan és drámai módon javul ezzel az adaggal, a legtöbb tünet 1-3 nap alatt javul. Sajnos, ha a vakság tünetként jelentkezett, az általában visszafordíthatatlan, ami csak a korai felismerés és kezelés fontosságát hangsúlyozza.

Szinte minden betegnél tapasztalható a prednizon mellékhatása. A beteg javulása után az orvos fokozatosan csökkenti a prednizon dózisát. A szűkülő prednizon sebessége attól függ, hogy a beteg hogyan érzi magát, mit talál az orvos a vizsgán, és a vérvizsgálatok eredményeitől, beleértve az ülepedési arányt is. Bár gyakorlatilag minden beteg képes csökkenteni a prednizon dózisát, a legtöbbnek bizonyos mennyiségű prednizonra van szüksége 1-2 évig. A hosszabb kezelési periódusok nem ritkák.

Orvosi szempontból David Hellmann, M.D.

Az óriássejtes artériás megbeszélés, amelyet David Hellmann, MD (FACP), a Johns Hopkins Vasculitis Center társigazgatója írt, az Amerikai Orvosok Főiskolája által közzétett és szerzői joggal védett Orvosi Tudás Önértékelő Program Reumatológiai Szekciója számára. (1998. évi 11. kiadás). Az Amerikai Orvosi Főiskola engedélyt adott számunkra, hogy ezeket az információkat elérhetővé tegyük a weboldalunkkal kapcsolatba lépő betegek számára.

Az óriássejtes arteritis ismeretlen okú vasculitis, amely időseket érint, és közepes és nagy méretű artériák panarteritisével jellemezhető, különösen a carotis extracranialis ágaiban. Az átlagos életkor 72 év, a nőket kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiak. Az irreverzibilis vakság, a leggyakrabban féltett szövődmény, a szemészeti artéria hátsó ciliáris ágának nekrózisából ered, és általában korai diagnózissal és kortikoszteroid kezeléssel megelőzhető.

Mivel az óriássejtes arteritis okozta vakság szinte visszafordíthatatlan, a diagnózis gyanúja esetén 40–60 mg prednizonnal történő kezelést el kell kezdeni. Bár az azonnali artériás artériás biopsziát részesítették előnyben, egy tanulmány azt sugallja, hogy a biopszia pozitív marad a kortikoszteroid terápia legalább első két hetében. A terápiát nem szabad a biopsziáig várni. Óriássejtes arteritiszben szenvedő betegeknél az artériás érintettség hiányos: ezért a diagnózis esélyének maximalizálásához hosszú (3-4 cm) szegmens megszerzése és több szakasz vizsgálata szükséges. A pozitív biopsziás minták az érfal mononukleáris gyulladásos sejtekkel és óriássejtekkel való behatolását, intim proliferációt és trombózist mutatják. Az egyoldalú biopsziás minták a betegek körülbelül 85% -ánál pozitívak, a bilaterális biopsziás minták pedig 95% -ánál pozitívak. A betegek a terápia kezdetétől számított 24-72 órán belül drámaian javulnak, és az ESR általában 1 hónapon belül normalizálódik. Ezután a prednizon lassan csökkenhet, bár a legtöbb betegnek valamilyen prednizonra van szüksége legalább 9 hónapig és gyakran hosszabb ideig.

A kezelési döntéseknek valószínűleg a beteg tünetein, a hemoglobinon, az ESR-n kell alapulniuk: az ESR önmagában nem szabhatja meg a terápiát. Mivel a betegek egyharmadánál kompressziós törések alakulnak ki, az osteoporosis megelőzésének és kezelésének a kezdeti kezelés részét kell képeznie. Metotrexátot, azatioprint és ciklofoszfamidot alkalmaztak ritka betegeknél, akik nem reagálnak a megfelelő prednizonra. Hosszú távú nyomon követésre van szükség a késői kiújulások (ideértve a mellkasi aorta aneurysma késői megjelenését aorta regurgitációval, pangásos szívelégtelenséggel és aorta disszekcióval). Azoknál a betegeknél, akiknél polymyalgia rheumatica van, de a nyak felett nincs óriássejtes arteritis tünete (például állkapocscsonkolás, fejfájás és vizuális tünetek), nincs szükségük artériás artériás biopsziára, és alacsony dózisú prednizonra reagálnak (10-20 mg/nap orálisan). Mivel a polymyalgia rheumatica klinikai diagnózis, más feltételeket, mint például a hypothyreosis, az amyloidosis, a rheumatoid arthritis és a rosszindulatú daganat, a kezdeti értékelés során figyelembe kell venni és át kell gondolni, ha a beteg nem javul gyorsan a prednizonnal.

A webhely használata

A Johns Hopkins Vasculitis weboldalon található minden információ kizárólag oktatási célokat szolgál. Az orvosokat és más egészségügyi szakembereket arra ösztönzik, hogy keressenek más forrásokat és erősítsék meg az ezen az oldalon található információkat. A fogyasztóknak soha nem szabad figyelmen kívül hagyniuk az orvosi tanácsot, vagy késlekedniük kell annak megkeresésével valami miatt, amit ezen a weboldalon olvashattak.