Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Alyssa Miceli; George J. Schmieder .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. augusztus 15 .

Bevezetés

A Palmoplantar pikkelysömör a pikkelysömör egyik változata, amely jellegzetesen befolyásolja a tenyér és a talp bőrét. Hyperkeratotikus, pustuláris vagy vegyes morfológiákat tartalmaz. A palmoplantar pustulosis vagy a pustuláris palmoplantar pikkelysömör egy lehetséges rokon dermatózis, amelyet kicsi, steril pustulák jellemeznek, amelyek lehetnek a palmoplantar pikkelysömörének típusai vagy különálló entitások. [1] Mindkét állapot krónikus jellegű és jelentős funkcionális fogyatékosságot okoz. Mint ilyenek, az életminőség jelentős romlásával járnak. Noha történelmileg nehéz kezelni, a biológiai terápiákkal kapcsolatos legújabb tanulmányok ígéretes eredményeket mutattak a palmoplantáris pikkelysömör kezelésében.

Etiológia

A palmoplantar pustulosis pontos oka ismeretlen. A palmoplantar pikkelysömörét azonban genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozza. A palmoplantáris pikkelysömörhöz társuló leggyakoribb genetikai tényező az emberi leukocita antigén (HLA) Cw6. Lehetséges kapcsolatok a KÁRTYA14 gén és gének az IL-19 alcsaládban palmoplantar pustulosisban. [2] [3] [4] A környezeti tényezők közé tartozik a dohányzás, az irritáló anyagok, a súrlódás, valamint a kézi vagy ismétlődő trauma. Paradox módon a tumor-nekrózis faktor-alfa szerekről kimutatták, hogy palmoplantáris kitöréseket váltanak ki.

A palmoplantar pustulosisban szenvedő betegek többsége jelenlegi vagy volt dohányos. Feltételezik, hogy az izzadási mirigyekben az aktivált nikotin receptorok gyulladásos választ okoznak ebben a betegségben. A palmoplantar pustulosis a pajzsmirigy betegségével, a dohányzással és az elülső mellkas ízületi gyulladásával is összefüggésbe hozható.

Járványtan

A Palmoplantar pikkelysömör minden korosztályt érint, míg a palmoplantar pustulosis átlagos életkora 20 és 60 év között van. A palmoplantáris pikkelysömörben nem egyértelmű a nemi specifitás, bár a palmoplantar pustulosis egyértelműen előszeretettel mutat a nőknél, a nő-férfi arány 8: 2. Bár az előfordulást nem határozták meg, a pikkelysömör palmoplantáris változata a pikkelysömör összes esetének 3–4% -át teszi ki, ami a lakosság 2–5% -át érinti. [5]

Kórélettan

A palmoplantaris pikkelysömör patogenezise hasonlatos a pikkelysömörhöz, mivel kölcsönhatás van a genetikai tényezők és az antigén kiváltók között. A pikkelysömörben leggyakrabban társuló humán leukocita antigén a HLA-Cw6. A pikkelysömör a pikkelysömör-fogékonysággal függ össze [PSORS1] lokusz a 6p21 kromoszómán, bár ennek a génnek a kapcsolata a palmoplantáris pikkelysömörben továbbra sem tisztázott. [2] Alternatív megoldásként egy tanulmány nem talált összefüggést a palmoplantar pustulosis és a PSORS1 lokusz. Más tanulmányok rámutattak a lehetséges változásokra KÁRTYA14 gén és gének az IL-19 alcsaládban palmoplantar pustulosisban.

Különböző antigén kiváltók kiválthatják a palmoplantáris pikkelysömör vagy a pustulosis kialakulását genetikailag fogékony egyénekben. A kiváltó tényezők, beleértve a stresszt, a dohányzást, az irritáló anyagokat, a súrlódást és a traumát, aktiválhatják a dendritikus sejteket és a T-sejteket, ami az IL-20 lokális termelődését okozhatja, felgyorsítva a keratinocita proliferációt. Ugyanakkor az IL-23 felszabadul a nyirokcsomókból, Th1-et és Th17-et toborozva az elváltozásokhoz. A T-sejtek számos citokint termelnek, beleértve a TNF-et is-a, IL-17 és IL-22, amelyek stimulálják a keratinociták szaporodását és előgyulladásos antimikrobiális peptideket és citokineket termelnek. Végül a neutrofilek az epidermiszbe kerülnek, és aktiválják a dermális fibroblasztokat. [6]

Történelem és fizikai

A palmoplantáris pikkelysömörben és a palmoplantar pustulosisban szenvedő betegek olyan tünetekről számolnak be, amelyek viszketést, fájdalmat és hasadékot jelenthetnek. Bár spontán remisszió is előfordulhat, a fellángolások fennmaradása gyakori. A betegek súlyosbodhatnak az évszakos változások, a háztartási munka és a mosószerek hatására. Valójában a palmoplantáris pikkelysömör gyakoribb a gazdák, a fizikai munkások és a háziasszonyok körében. Jelentős palmoplantar bőrbetegség utalhat az alapbetegségre.

Fizikai vizsglaton vastag hiperkeratotikus plakkok, steril pustulk vagy morfolgik keverkei mutathatók ki a palmoplantaris pikkelysömörben. A hiperkeratotikus plakkok a leggyakoribb altípus. Gyakoriak a szimmetrikusan elosztott elváltozások, valamint az erythema, a repedések és a pikkelyek. A kezeken és lábakon kívüli helyszínek általában érintettek, a betegek 33% -ában testfelületük legfeljebb 10% -a vesz részt a vizsgálatokban. A körmök az idő 60% -áig érintettek, a megállapítások között durva gödrözés, szubungális hiperkeratózis és hosszanti réselés található. A Palmoplantar pustulosis a tűméretű steril sárga pustulák egyoldalú kitöréseként kezdődik. Hyperkeratosis bőrpírral, pikkelyezéssel és hasadással jelentkezik az idő múlásával. A leggyakoribb helyek közé tartozik a tenyér és a talp ekkora, hipoténáris és központi része. A palmoplantar pustulosis tipikusan maradék barna pigmentációval oldódik meg. [7] [8]

A palmoplantáris pikkelysömör differenciáldiagnózisa magában foglalja a dyshidrotikus ekcémát, a kontakt dermatitist, a pityriasis rubra pilaris-t, a megszerzett palmoplantáris keratoderma-t és a tinea pedis/manuumot. A Hallopeau acrodermatitis continua a palmoplantáris pikkelysömörhöz kapcsolódó betegség, amely fájdalmas, pustuláris, periungualis és subungualis elváltozásokat mutat, krónikus és visszatérő gyulladásos bázissal.

Értékelés

Alapos kórtörténet és fizikai vizsgálat, beleértve a kiváltó tényezők és az expozíció feltárását is, elengedhetetlen a diagnózis felállításához. A dermatofiták kizárása érdekében kálium-hidroxid-készítményt (KOH prep) kell végezni a tenyéren és a talpon fellépő bármely pikkelyes eritemás kitörés esetén. Gyakran szükség van biopsziára, mivel a palmoplantar pikkelysömör megkülönböztethető az ekcémás kézi dermatitidektől, és a tinea kizárására is. A pikkelysömör elváltozásainak kórszövettani vizsgálata parakeratosist, az epidermisz szemcsés rétegének csökkenését/elvesztését, psoriasiform epidermális hiperpláziát és Munro mikroabszorpciókat (neutrofilek a stratum corneumban) mutat. Palmoplantar pikkelysömörben vertikálisan orientált parakeratosis gócok láthatók, amelyek váltakoznak az orthohyperkeratosisszal. A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalhatják a c-reaktív fehérje (CRP) és a húgysav szintjét, amelyek mind a pustuláris variánsban megemelkedtek.

Számos értékelési eszközt fejlesztettek ki, amelyek segítik a klinikusokat a bőrbetegség aktivitásának és a kezelésre adott válasz súlyosságának felmérésében és mérésében. A Palmoplantar pustulosis és a palmoplantar pikkelysömör figyelemmel kísérése a Palmoplantar Pustulosis Psoriasis Area and Severity Index (PPPASI) és a Palmoplantar Psoriasis Area and Severity Index (PPASI) segítségével történik. A Palmar-Plantar életminőség-index egy statisztikailag nem ellenőrzött értékelési eszköz, amelyet a vizsgálatok során a betegség súlyosságának és életminőségének számszerűsítésére használnak. [9]

Kezelés/kezelés

Történelmileg korlátozott adatok álltak rendelkezésre a palmoplantáris pikkelysömör kezeléséről, mivel a betegeket kizárták a pikkelysömör klinikai vizsgálataiból, mert BSA-juk kevesebb mint 10% -át érintette. Noha nem létezik standardizált kezelés palmoplantáris pikkelysömörben vagy palmoplantar pustulosisban szenvedő betegeknél, az utóbbi években egyre több adat jelent meg a kezelésekről, különösen a biológiai szerekről. A legtöbb betegnek szisztémás szerekre lesz szüksége, tekintettel ezeknek a bőrbetegségeknek a megalázó jellegére. Valójában egy tanulmány arról számolt be, hogy a betegek csupán 27,4% -a mutatott javulást helyi gyógyszerekkel, míg a többi beteg szisztémás kezelésre szorult. [10]

A helyi szerek működésképtelenségének fő oka a talpon és a tenyéren található vastag stratum corneum, amely gátat szab a gyógyszerek behatolásának.

Az első vonalbeli terápia erős vagy szuperpotív topikális kortikoszteroidokkal kezdődik naponta kétszer, elzáródással vagy anélkül, a gyakoriság fokozatos csökkenésével, hetek vagy hónapok alatt. A kalcipotriént gyakran kombinálják vagy váltogatják hatásos helyi kortikoszteroidokkal. Fontos megjegyezni, hogy a kalcipotriént nem szabad kombinálni a molekulát dezaktiváló szalicilsavval. Az első vonalbeli szisztémás kezelés magában foglalja az acitretint napi 10–50 mg dózisban, a maximális hatás a kezelés megkezdése után három és hat hónap között jelentkezik. Az acitretin terhesség alatt ellenjavallt.

A második vonalbeli terápia fényterápiával kezdődik, beleértve a PUVA és az NB-UVB vagy monokromatikus excimer lézert. A második vonalbeli szisztémás szerek közé tartozik a metotrexát és a ciklosporin. A metotrexátot 7,5 mg-tól 20 mg-ig adagolják hetente három-hat hét alatt. A ciklosporin alkalmazható immunkompetens betegeknél, akiknek súlyos recalcitráns palmoplantáris pikkelysömörük van. Az adagok 2,5 mg/kg-tól 5,0 mg/kg-ig kezdődnek naponta, legfeljebb egy évig, és 0,5 mg/kg-ról 1,0 mg/kg-ra kell csökkenteni, ha magas vérnyomás vagy rendellenes vesefunkciós teszt eredményei láthatók. A metotrexát terhesség alatt ellenjavallt, míg a ciklosporin óvatosan alkalmazható. [11]

Arról is beszámolnak, hogy a lézer és más excimer fényterápiák működhetnek. Ezek az új kezelések alacsony kumulatív dózist igényelnek a tünetek enyhítésére, következésképpen kevesebb kezelést.

A biológiai gyógyszereket azoknak a betegeknek tartják fenn, akik sikertelenek vagy nem tudják befejezni a helyi vagy más szisztémás gyógyszerekkel végzett kezelést. Az etanercept egy TNF-a inhibitor, amely statisztikailag szignifikáns csökkenést mutatott a PPPASI-ban hetente kétszer 50 mg-mal, 24 hetes kezelés alatt. [12] e Hasonlóképpen, az infliximab 5 mg/kg-os dózisban a nulladik, második és hatodik héten, majd nyolc hetente 50% -kal csökkentette a tenyér és a talp átlagos felületét. [13] Az adalimumab-kezelés 40 mg szubkután (SC) kéthetente, összesen három hónapon keresztül javult az életminőségben a vizsgálatokban. [14] Az usztekinumab egy IL-12 és IL-23 inhibitor, háromhavonta 45 mg (kevesebb mint 100 kg) vagy 90 mg SC (100 kg vagy több) adagolásakor, amely a betegek 35% -ában teljes kiürülést eredményezett a 16. héten. . [15] A szukukinumab egy IL-17A inhibitor, amelyet 300 mg (90 kg vagy több) vagy 150 mg SC (1.