Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Rina Musa; Ahmad Qurie .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. november 19 .

Bevezetés

A hideg hőmérsékletre reagálva a test alkalmazkodik a bőr véráramlásának korlátozásával. Ezt hőszabályozó mechanizmusként hajtják végre, hogy megakadályozzák a test hőveszteségét és fenntartsák a test belső hőmérsékletét. Raynaud-jelenségben a véráramlás korlátozása hideg hőmérséklet és érzelmi stressz alatt jelentkezik. Pontosabban, a Raynaud-jelenségben a digitális artériák és a bőr arterioláinak értágulata van. Ezt a jelenséget először Maurice Raynaud írta le 1862-ben, később Sir Thomas Lewis tanulmányozta 1930-ban. Összességében a Raynaud-jelenség egy átmeneti és perifériás vazokonstriktív válasz hideg hőmérsékletre vagy érzelmi stresszre. A Raynaud-jelenség primer vagy másodlagos kategóriába sorolható. [1] [2] [3]

Etiológia

A másodlagos Raynaud-jelenség különböző etiológiákkal társul. Leggyakrabban olyan kötőszöveti rendellenességekkel társul, mint a szkleroderma, a szisztémás lupus erythematosus, a Sjogren-szindróma és az antifoszfolipid szindróma. [4] [5]

A gyógyszerek, mint például a migrénellenes gyógyszerek, az alfa- és a béta-interferon, a ciklosporin és a nem szelektív béta-blokkolók másodlagos Raynaud-jelenséget okozhatnak.

Azok a foglalkozások, amelyek rezgő gépek nyílt vibrációs expozícióját eredményezik, leginkább a férfiakat érintik. Ez a kéz-kar vibrációs szindróma néven ismert. A polivinil-kloridnak való kitettség, a munkavégzés okozta hideg sérülések vagy a lőszeres munkák a másodlagos Raynaud-jelenség egyéb foglalkozási okai.

A 60 évnél idősebb betegek populációjában az obstruktív érrendszeri betegség a Raynaud-jelenség gyakori oka. Az obstruktív érrendszeri megbetegedések okai lehetnek a thromboangiitis obliterans, a mikroemboli, a diabéteszes angiopathia vagy az ateroszklerózis.

A másodlagos Raynaud-jelenséghez kapcsolódó fertőzések közé tartozik a parvovírus B19, a citomegalovírus, a hepatitis B és a hepatitis C.

A másodlagos Raynaud-jelenség egyéb okai: fibromyalgia, policitémia, arteriovenous fistula, myalgic encephalitis vagy rosszindulatú daganat.

Járványtan

A Raynaud-jelenségek gyakrabban fordulnak elő nőknél (körülbelül 20-30%), különösen fiatalabb korú populációkban (tizenévesek és 20 évesek). A nő: férfi arány 9: 1. [6]

Kórélettan

Három mechanizmus járul hozzá a Raynaud-jelenségekhez. Ezek a csökkent véráramlás, az erek összehúzódása, a neurogén válaszok, valamint a gyulladásos és immunválaszok.

A szomatoszenzoros rendszer segít a környezeti ingereken alapuló hőmérséklet-érzékelésben. A hideg hőmérséklet által stimulált afferens idegrostok aktiválják az A-delta és a nemmelinizált C-rostokat. Ez végül a TRPM8 hideg receptor aktiválásához vezet (tranziens receptor potenciális ioncsatorna), amely figyeli a hideg hőmérséklet változásait. A TRPM8 aktiválása bőr érszűkületet, termogenezist és a hideg elkerülését eredményezi.

Hideg hőmérséklet esetén a szimpatikus idegrendszer érszűkítő neuropeptidek és norepinefrin felszabadulását idézi elő, ami az arteriol simaizomzat érszűkületéhez vezet, és csökken a véráradás a bőrön. Megjegyzendő, hogy a másodlagos Raynaud-jelenségekben az endothelin-1 felszabadul az endothel sejtjeiből, ami érszűkületet okoz.

Az elsődleges Raynaud-jelenségben az alfa-2 adrenerg érzékenység növekedése a digitális és a bőr erekben vasoconstrictív reakciót eredményez a hideg hőmérsékletre és az érzelmi stresszre. Az alfa-2 adrenerg receptorok a számjegyek distalis artériás simaizmain vannak, és a szimpatikus idegrendszer befolyásolja őket. Tanulmányok kimutatták, hogy az alfa-2 adrenerg receptor gátlók alkalmazása hideg okozta rohamokban csökkentette a roham súlyosságát.

A másodlagos Raynaud-jelenségben az alapbetegség az a tényező, amely megzavarja az ér normál reaktivitását hideg hőmérsékletekkel szemben. Általában a digitális és a bőr erek endoteliális funkciója sérül, ami esetleges vazokonstrikcióhoz vezet, és ennek eredményeként a szöveti iszkémia következik be. Például az érrendszer fibrózisa a szisztémás szklerodermában endotheliális diszfunkcióhoz vezet, amelyet szöveti ischaemia követ. [7] [8]

Történelem és fizikai

A Raynaud-gyanúval gyanús beteg kórtörténetének megszerzése során a klinikusoknak foglalkozniuk kell a megjelenés korával, az érintett területek helyével, a szimmetria jelenlétével, a digitális fekélyek jelenlétével és a rohamok súlyosságával. Más szisztémás tünetek jelenlétét ki kell váltani a másodlagos Raynaud-jelenségek kizárása érdekében. A provokáló tényezőket azonosítani kell, miután megerősítik, hogy Raynaud-jelenségek. A provokáló tényezők közé tartozhat a hideg hőmérsékletnek való kitettség vagy az érzelmi stressz vagy a megdöbbentés okozta szimpatikus idegrendszeri stimuláció. Bizonyos tényezők növelik a rohamok gyakoriságának valószínűségét, fokozott súlyosságot és rosszabb fájdalmat. Ide tartozik a stressz, a női nem, az alacsony hőmérséklet és az egyidejű kötőszöveti betegség jelenléte. Minél később jelentkezik a Raynaud-jelenség, különösen a 30-40-es korosztályban, annál nagyobb a kötőszöveti rendellenesség kialakulásának kockázata.

A Raynaud jelenségek általában az ujjakat (disztális területeket) érintik. A Raynaud-jelenség támadása hirtelen bekövetkezik a hideg számjegyek kialakulásával és a "fehér" területek elhatárolásával, más néven bőrsápadtsággal vagy fehér támadással. Fehér támadás helyett cianotikus bőrelváltozások lehetnek, más néven kék támadások. A fehér vagy kék támadás általában körülbelül 20 percig tart. A Raynaud-jelenség fellángolása után vaszkuláris reperfúzió következik be az utánamelegedéssel. Ennek eredményeként erythematos területek alakulnak ki, ahol a fellángolás bekövetkezett. Reaktív hiperémia néven ismert.

A Raynaud-jelenség támadása egyetlen számjeggyel indul, majd szimmetrikusan átterjed más számjegyekre mindkét kezén. A hüvelykujj jellemzően megkímélt. Ha a hüvelykujj érintett, ez a másodlagos Raynaud-jelenség jele lehet. Ez az arc területét, a fülét, a térdét vagy a mellbimbóit is érinti.

Az érszűkület következtében a tű és a tű érzése, zsibbadás vagy ujjfájdalom vagy fájdalom gyakori panasz a Raynaud-jelenség támadásainál. Ha a Raynaud-jelenség rohama súlyos, jellemzően másodlagos Raynaud-jelenséggel, az ujjak és a lábujjak hegyének digitális fekélye jelentkezhet a hosszan tartó vazokonstrikció következtében a későbbi szöveti iszkémiával. A végső gangréna vagy a számjegyek elvesztése a Raynaud-jelenség rohamai súlyos formáiban fordulhat elő. A Raynaud-jelenség támadásai általában kevésbé súlyosak az elsődleges Raynaud-jelenségben, mint a másodlagos Raynaud-jelenség.

A Raynaud-jelenség rohama során észlelt másik bőrlelet a liveso reticularis. Ez lila foltosodást vagy retikuláris mintázatot eredményez a bőrön a kis erek alvadásának következtében. Ez a megállapítás visszafordítható az átmelegedéssel, de másodlagos okokkal, például antifoszfolipid szindróma, vasculitis, megfázásos agglutinin betegség vagy perifériás érrendszeri betegség visszafordíthatatlan.

Értékelés

A körömfedő kapilláris mikroszkópiát diagnosztikai módszerként alkalmazzák az elsődleges Raynaud jelenségek és a másodlagos Raynaud jelenségek megkülönböztetésére. Elemzi a CTD-vel látott perifériás erek mikrovaszkuláris és morfológiai változásait, mint például az építészet, a kapilláris méret, a kapilláris sűrűség, a vérzés jelenléte és a kapilláris hurkok nélküli avaszkuláris területek változása. Ez dermatoszkóp vagy oftalmoszkóp segítségével történik. Nailfold videocapillaroscopy is alkalmazható. A kóros köröm-hajtásos mikroszkópia összefüggésben van a CTD kialakulásának fokozott valószínűségével. A változásokat a kapilláris hurkok megnagyobbodtak, vagy a kapilláris hurkok elvesztették. Ha vannak mega-kapillárisok csökkent kapilláris sűrűséggel, akkor ezek a változások a szklerodermára utalnak. [9] [10] [11]

Kezelés/kezelés

A Raynaud-jelenség kezelése a támadások gyakoriságának és súlyosságának csökkentését célozza a szöveti ischaemia megelőzésével. A kezelési választ a Raynaud-állapot pontszám (RCS) alapján mérjük. Ez a pontrendszer az életminőséget, a támadások gyakoriságát és súlyosságát, valamint a Raynaud-jelenség egyénre gyakorolt hatását vizsgálja. [6] [12] [13]

A Raynaud-jelenség támadásainak megelőzésére szolgáló konzervatív orvosi menedzsment életmódbeli változás. Ez magában foglalja a hidegnek való kitettség, a melegedés, a stimulánsok elkerülését, a szorongás vagy az érzelmi stressz elkerülését és a dohányzásról való leszokást.

Ha a beteg nem reagál csak konzervatív terápiára, akkor értágító hatásmechanizmusú farmakológiai terápiát alkalmaznak. A dihidropiridin-kalciumcsatorna-blokkolók (DHP CCB-k) a Raynaud-jelenség első vonalbeli farmakológiai kezelései. A DHP CCB-k közé tartozik az amlodipin és a nifedipin. A CCB-k beindításakor a gyógyszert a legalacsonyabb dózissal kezdik, és a beteg válaszától függően 4 hetente fokozatosan titrálják. Fontos a vérnyomásválasz figyelemmel kísérése, különösen, ha a betegnek alacsony az alapszintű vérnyomása.

1. Amlodipin adag: Legalább 5 mg és maximum 20 mg naponta

2. Nifedipin adag: Legalább 30 mg és maximum 180 mg naponta

A gyógyszer beadható lassú felszabadulású, gyors vagy rövid hatású vagy hosszú hatású formában. Jellemzően a CCB-k lassan felszabaduló vagy hosszú hatású formáit használják. A sürgős helyzet a CCB gyors, rövid hatású formájának használatát teszi szükségessé, amelyet gyakrabban alkalmaznak súlyos Raynaud-jelenségben szenvedő betegeknél.

A DHP CCB káros hatásai közé tartozik a dózistól függő perifériás ödéma, szívdobogás, reflex tachycardia, dózisfüggő szédülés és fejfájás.

A DHP CCB ellenjavallatai a hipotenzió, a perifériás ödéma, az angina, a miokardiális infarktus. Súlyos aorta-szűkületben, hipertrófiás kardiomiopátiában és súlyos pulmonális hipertóniában szenvedő betegeknél is kerülni kell.

A CCB-ket terhesség alatt kerülni kell, kivéve, ha számjegyű iszkémia van jelen.

Ha a beteg nem reagál a DHP CCB terápiára, egy foszfodiészteráz (PDE) inhibitorra. Hozzáadható a jelenlegi CCB terápiához, ha a CCB részleges kezelési választ észlel. Ha a CCB-re nincs kezelési válasz, akkor a PDE-gátló monoterápiaként alkalmazható. A szildenafilt alacsony dózisban, napi 20 mg-ban kezdik, majd a válasz függvényében 4–6 héten át titrálják, maximális napi 20 mg-os dózissal.

A CCB és a PDE inhibitor alkalmazásával a kezelés sikertelenségének alternatív terápiája a helyi nitrátok, például a nitroglicerin, amely közvetlen értágító. Jellemzően 2% nitroglicerin kenőcsöt használnak és alkalmaznak az érintett Raynaud-jelenség területein. A helyi nitrátok szisztémásan felszívódnak, és káros szisztémás hatásokat okozhatnak, például hipotenziót, szédülést és fejfájást.

Egyéb lehetőségek, ha a beteg nem reagál a fenti terápiákra, a következőket tartalmazza: losartan, fluoxetin és prazosin.

Ha a szöveti ischaemia jelen van a számjegyekben, és a tünetek súlyosak, akkor a prosztaglandin intravénás infúzióját alkalmazzák. Különböző intravénás prosztaglandinok közé tartozik az iloprost, az epoprostenol, a treprostinil és az alprostadil. A prosztaglandin erős értágítóként működik, és megakadályozza a thrombocyta sejtek aggregációját is.

A bosentán blokkolja az endothelin-1 vazokonstriktív hatást. Ezt a CTD visszatérő számjegyű fekélyeiben alkalmazzák, például szisztémás szklerózisban. Az érszűkületet kiváltó bizonyos szimpatikus idegek eltávolítására szolgáló műtét, más néven sympathectomia, alkalmazható súlyos, refrakter esetekben.

A másodlagos Raynaud-jelenség és az iszkémiás fekély előfordulásának hátterében alacsony dózisú 81 mg aszpirint kell naponta alkalmazni. Ha van aszpirin intolerancia vagy ellenjavallat, akkor helyette klopidogrel vagy dipiridamol alkalmazható. [14] [15]

Megkülönböztető diagnózis

Különböző állapotok vagy betegségek hasonlítanak a Raynaud jelenséghez. Ez magában foglalja a következő külső erek kompresszióját, komplex regionális fájdalom-szindrómát, erythromelalgiát, akut idiopátiás kék ujjat, amelyet paroxizmális ujj hematomának is neveznek, akrocianózis, okkluzív perifériás érrendszeri betegség, perifériás neuropathia és túlzott hidegérzékenység.

Prognózis

Az elsődleges Raynaud-jelenség esetén spontán remisszió léphet fel, amelynek során a beteg nem kapott Raynaud-jelenséges rohamokat. Spontán remisszió másodlagos Raynaud-jelenség esetén nem látható. Kimutatták, hogy a terhesség javítja a Raynaud-jelenséget, mivel javul a perifériás véráramlás és az oxigénellátás a vörösvértestek és a plazma térfogatának növekedése miatt.

Bonyodalmak

A súlyos Raynaud-jelenség szöveti iszkémiát eredményezhet, ami nekrózishoz vezet, majd az érintett terület amputációja következik be.

Konzultációk

A szimpatektómia érdekében érsebészeti konzultációra van szükség. Az alapellátási orvos képes kezelni az elsődleges Raynaud-jelenséget. A reumatológiával konzultálni kell, ha másodlagos Raynaud-jelenség van.

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

szakmaközi megközelítés a Raynaud-jelenséghez

A Raynaud-jelenség kezelése a szakmák közötti egészségügyi szakemberek csoportjával lehetséges. A morbiditás javításának kulcsa az oktatás. Az orvos mellett az ápoló és a gyógyszerész is elsődleges helyzetben van, hogy a beteget a dohányzás veszélyeiről oktassa. Ezenkívül meg kell mondani a betegeknek, hogy szigeteljék el a kezüket és az ujjaikat a hidegtől. A gyógyszerészeknek meg kell győződniük arról, hogy a beteg nem kap olyan gyógyszert, amely az erek érszűkületét okozhatja. Ha fekély alakul ki, a beteget meg kell szólítani, hogy a gangréna elkerülése érdekében a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz. A seb ápolónőjével konzultálni kell a páciens oktatásáról a sebek gondozásáról és az alkalmazandó kötszerek típusáról. Étrendi konzultáció ajánlott, mivel vannak bizonyítékok arra, hogy az omega-3-zsírsavakban gazdag étrend előnyös lehet a Raynaud-jelenség megelőzésében. [16] [17] [18] (V. szint)

Az elsődleges Raynaud-jelenségben szenvedő betegek prognózisa fiatalokban jó, alacsony morbiditással vagy mortalitással. Ha azonban a beteg nem változtat életmódján vagy dohányzik, akkor az iszkémia befolyásolhatja az ujjak disztális csúcsait és nekrózishoz vezethet. Jelentések szerint a Raynaud-jelenségben szenvedő idős populációban a káros kardiológiai események kockázata megnőhet az általános populációhoz képest. A másodlagos Raynaud-jelenségben szenvedő betegek esetében a prognózis az alapbetegségtől függ. Ezeknek a betegeknek az életminősége általában gyenge, mivel merev életmódot kell folytatniuk. Ráadásul sok más másodlagos oknál gyakran nincs gyógyulás, és gyakori a visszaesés. [2] [19] [20] [5. szint]