Pemphigus vulgaris

Szerző: Vanessa Ngan, munkatárs, 2003. Frissítette: DermNet NZ főszerkesztő, professzor asszisztens, Amanda Oakley bőrgyógyász, 2019 január.

Mi a pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amelyet fájdalmas hólyagok és eróziók jellemeznek a bőrön és a nyálkahártyákon, leggyakrabban a száj belsejében [1]. A Pemphigus vulgaris az összes pemphigus-eset 70% -át teszi ki világszerte, bár Új-Zélandon rendkívül ritka (a lakosság milliójára körülbelül egy eset fordul elő).

A pemphigus másik két fő altípusa a pemphigus foliaceus és a paraneoplasztikus pemphigus.

Pemphigus vulgaris

Ki kap pemphigus vulgaris-t?

A Pemphigus vulgaris minden fajú, korú és nemű embert érint. Leggyakrabban 30 és 60 év között jelentkezik, és zsidóknál és indiánoknál gyakoribb, mint más fajoknál, feltehetően genetikai okokból.

A gyógyszer által kiváltott pemphigus szintén felismerhető, és leggyakrabban penicillamin, angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok, angiotenzin receptor blokkolók és cefalosporinok okozzák.

A pemphigus olykor rák (paraneoplasztikus pemphigus), fertőzés vagy trauma váltja ki .

Mi okozza a pemphigus vulgaris-t?

A keratinociták egyedi ragacsos foltokban vannak összekötve, az úgynevezett desmosomák. A pemphigus vulgaris esetében az immunglobulin G típusú (IgG) autoantitestek a desmoglein 3 (dsg3) nevű fehérjéhez kötődnek, amely a hámréteg közelében lévő keratinocitákban található desmosomákban található. Ennek eredményeként a keratinociták elválnak egymástól, és helyükre folyadék (a hólyag) kerül. A pemphigus vulgarisban szenvedő betegek körülbelül 50% -ának anti-dsg1 antitestje is van .

Melyek a pemphigus vulgaris klinikai jellemzői?

A legtöbb pemphigus vulgarisban szenvedő páciensnél először a nyálkahártya, például a száj és a nemi szervek elváltozásai jelentkeznek. A hólyagok általában néhány hét vagy hónap után alakulnak ki a bőrön, bár egyes esetekben a nyálkahártya elváltozásai lehetnek a betegség egyetlen megnyilvánulása.

A bőrelváltozások vékony falú, petyhüdt hólyagokként jelennek meg, amelyek tiszta folyadékkal vannak feltöltve, amelyek könnyen elszakadnak, viszkető és fájdalmas eróziókat okozva. Leggyakrabban a mellkas felső részén, a háton, a fejbőrön és az arcon jelentkeznek. A bőrredők eróziói vegetatív elváltozásokká válhatnak, amelyek szemcsés és kérgesek (pemphigus vegetans). A körmök körüli bőr fájdalmas, vörös és duzzadt lehet.

Bőr pemphigus vulgaris

A száj belseje általában részt vesz a pemphigus vulgarisban. A garat és a gége bevonása nyelési fájdalmat és rekedt hangot okoz. Az orr érintettsége torlódást és vérzést okoz. A kötőhártya, a nyelőcső, a szeméremajkak, a hüvely, a méhnyak, a pénisz, a húgycső és a végbélnyílás is érintett lehet.

Orális elváltozások a betegek 50-70% -ában
Felszíni hólyagosodás és erózió
Széles körű érintettség a szájban
Fájdalmas, lassan gyógyuló fekélyek
A gégére terjedve rekedtséget okoz, amikor beszél
Étkezési és ivási nehézségek.

Nyálkahártya pemphigus vulgaris

Orális pemphigus vulgaris

Szemészeti pemphigus vulgaris

Orális pemphigus vulgaris

Melyek a pemphigus vulgaris szövődményei?

A Pemphigus vulgaris nagyon kiterjedt, életveszélyes eróziókat okozhat, különösen akkor, ha a diagnózis késik. Egyéb potenciálisan súlyos szövődmények lehetnek:

Másodlagos bakteriális fertőzés
Gombafertőzés, különösen candida
Vírusfertőzés, különösen a herpes simplex
Táplálkozási hiányosságok az étkezési nehézségek miatt
A szisztémás szteroidok, különösen a fertőzések és az oszteoporózis szövődményei
Az immunszuppresszív kezelések szövődményei
A súlyos bőrbetegség pszichológiai hatásai és kezelése (szorongás és depresszió).

Hogyan diagnosztizálják a pemphigus vulgaris-t?

A pemphigus vulgaris diagnosztizálásához általában biopsziára van szükség az elváltozás mellett fekvő bőrről. A szövettan jellemzően lekerekített és elválasztott keratinocitákat (akantolitikus sejteket) mutat közvetlenül az epidermisz bazális rétege felett. Szuprabazális hasadásról számolhatunk be. Lásd a pemphigus vulgaris patológiáját.

A pemphigus-t a perilesionalis bőrbiopszia szakaszok közvetlen immunfluoreszcens festése igazolja, hogy az immunoglobulin (Ig) G antitestek vagy komplement feltáruljon a keratinociták sejtfelszínén.

A legtöbb esetben a keringő antitestek vérvizsgálattal (közvetett immunfluoreszcencia teszt) mutathatók ki. Az antitestek szintje ingadozik, és tükrözheti a kezelés hatékonyságát. A specifikus anti-dsg1 és anti-dsg3 antitest titerek a vérben vagy a nyálban is mérhetők enzimmel kapcsolt immunszorbens vizsgálatokkal (ELISA).

A Pemphigus vulgaris együttállhat a pemphigus foliaceusszal, a cicatricialis pemphigoiddal és a lichen planus-szal, vagy összekeverhető velük.

Hogyan értékelik a pemphigus vulgaris súlyosságát?

A pemphigus súlyosságát különböző pontozási rendszerek segítségével lehet értékelni [2].

PDAI: Pemphigus betegség területi indexe
PAAS: Pemphigus területi és aktivitási pontszám
PAS: Pemphigus Activity Score
ABSDIS: Autoimmun Bullous bőrbetegség intenzitási pontszám
Saraswat orális pemphigus pontozása
Pemphigus vulgaris elváltozás súlyossági mutatója
Harman pemphigus osztályozás
Kumar pontozási rendszer
Mahajan pontozási rendszer

Mi a pemphigus vulgaris kezelése?

A pemphigus vulgaris kezelésének elsődleges célja a hólyagképződés csökkentése, a fertőzések megelőzése, valamint a hólyagok és eróziók gyógyulásának elősegítése [4.5]. A szisztémás kortikoszteroidok> a betegség kezelésének fő alappillérei, általában közepes vagy nagy dózisú orális prednizon vagy prednizolon formájában, vagy pulzáló intravénás metilprednizolon formájában. Használatuk óta számos pemphigus vulgaris okozta halálesetet megakadályoztak (a halálozási arány 99% -ról 5-15% -ra csökkent). A kortikoszteroidok nem gyógyíthatják a betegséget, de javítják a beteg életminőségét a betegség aktivitásának csökkentésével. A pemphigus vulgaris kezeléséhez szükséges kortikoszteroid adagok és a kezelés időtartama súlyos mellékhatásokat és kockázatokat okozhat.

Más immunszuppresszív gyógyszereket nem kereskedelmi forgalomban alkalmaznak a szteroidok dózisának csökkentésére, és a pemphigus vulgaris betegeknél évekig szükségük lehet rá. Ezek leggyakrabban:

A rituximabot az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) most engedélyezte a pemphigus vulgaris elsődleges kezelésére.

Egyéb gyógyszerek, amelyeket néha a pemphigusban alkalmaznak (gyakran kombinációban), a következők:

Az optimális terápia mellett a betegek továbbra is enyhe betegségaktivitást tapasztalhatnak.

Egyéb szempontok közé tartozik az oltás (az élő vakcinák ellenjavallt), a csontprofilaxis, az alapszintű szemészeti értékelés és szükség esetén pszichológiai támogatás.

Helyi terápia

A bőr pemphigus vulgaris helyi terápiája magában foglalhatja a helyi szteroidokat és bőrpuhító szereket .

A nyálkahártya pemphigus vulgaris kezelése magában foglalhatja a helyi szteroid, az intralesionális szteroid, a helyi takrolimusz vagy a lokális ciklosporin különféle formuláit.

Általános menedzsment

Különösen fontos a megfelelő sebkezelés, mivel ez elősegíti a hólyagok és az eróziók gyógyulását [5].

Nagyon óvatosan kezelje a bőrt, nehogy új hólyagokat és eróziókat okozzon.
Viseljen sebészeti kesztyűt és aszeptikus technikát alkalmazzon a kötések cseréjénél.
Fájdalomcsillapítókra lehet szükség, különösen az öltözködés megváltoztatásához.
Óvatosan tisztítsa meg antiszeptikus oldattal, vagy vegyen fehérítő fürdőt.
Engedje le az ép hólyagokat, de hagyja a helyén a hólyagtetőt.
Kend egy puha bőrpuhító kenőcsöt, például 50% fehér puha paraffint + 50% folyékony paraffint, közvetlenül a bőrre, vagy kenje be a kenőcsöt egy öntetre.
Használjon nem tapadó kötéseket (például vazelinnel átitatott gézt vagy szilikon hálót). Ezek tartalmazhatnak antiszeptikumot.
Abszorbens kötést lehet alkalmazni az elsődleges kötésre, ha az erózió szivárog.
Legyen éber a fertőzések azonosításában és kezelésében.

A betegeknek minimalizálniuk kell azokat a tevékenységeket, amelyek a betegség aktív szakaszában traumatizálhatják a bőrt és a nyálkahártyákat. Ide tartoznak olyan tevékenységek, mint a kontakt sportok, valamint olyan étel fogyasztása vagy ivása, amely irritálhatja vagy károsíthatja a száj belsejét (fűszeres, savas, kemény és ropogós ételek).

A szájhigiénia és a megfelelő fogápolás elengedhetetlen.

Használjon puha fogkefét és menta nélküli fogkrémet a fogak kíméletes és alapos mosására naponta kétszer.
Öblítse le antiszeptikus vagy gyulladáscsökkentő szájvízzel.
A szájüregi candidiasis kezelése, ha van ilyen.

A kezelés jövőbeli kilátásai

A jövőben remény van arra, hogy a pemphigus jövőbeli kezelése specifikusabb lesz, kevesebb mellékhatással. A ofatumumab CD20 antagonistája hatékonynak bizonyult [6]. A kutatók specifikus kiméra autoantitest-receptor T-sejteket fejlesztettek ki a desmoglein-3-specifikus B-sejtek eliminálására egerekben. Az újszülöttkori Fc receptor alkalmazását rituximabbal kombinálva vizsgálják.