Porphyria: Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a porfíriát?

A porphyria kezelése a porphyria típusától és a tüneteitől függ.

porphyria

A bőr porfíriaival élő emberek számára a napfény elkerülése kulcsfontosságú a gyógyulás szempontjából. Orvosa azt is javasolhatja, hogy kerülje a tüneteket kiváltó anyagokat, például az alkoholt. A bőr porfíriájában szenvedők egy része részesül a terápiás phlebotomiában (vérvétel). Ez a típusú vérvétel csökkenti a vas mennyiségét a májban.

Az akut porphyria kezelése intravénás (IV) hem vagy glükóz infúziókat foglal magában (hem vagy glükóz hozzáadása közvetlenül a vénához). Ezek a terápiák csökkentik a májban termelődő porfirinek vagy porfirin prekurzorok számát. Más gyógyszerek vizsgálata folyamatban van, és klinikai vizsgálatok révén elérhetők lehetnek. Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy érdemes-e figyelembe venni a klinikai vizsgálatot az Ön porfíriáját illetően.

Az étrendi változások, beleértve a nagy mennyiségű szénhidrát és kalóriatartalmú ételek fogyasztását, szintén segítenek a tünetek kezelésében.

Akut porfíriában szenvedő betegeknél, akiknek súlyos tünetei vannak, vagy más típusú porfíriában szenvednek, invazívabb kezelésekre lehet szükség a tünetek kezeléséhez. A kezelési lehetőségek között szerepelhet vérátömlesztés, a lép eltávolítására szolgáló műtét, valamint a máj és a csontvelő transzplantációja.

Milyen szövődmények társulnak a porfíriához?

Néhány ember számára az erythropoietic porphyria májelégtelenséghez vezet. Ha ez bekövetkezik, a májtranszplantáció életmentő kezelés lehet.

Az akut porfíriák egyes típusai izomgyengeséget okoznak. Az izomproblémák életveszélyesek lehetnek, ha a gyengeség érinti az izmokat, amelyek lehetővé teszik a légzést (légzést). Kórházi kezelésre van szükség, ha a porphyria befolyásolja a légzőizmokat.

Utoljára a Clevelandi Klinika orvosi szakembere felülvizsgálta 2018. 02. 15-én.

Hivatkozások

  • Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete. Porfiria. Hozzáférés: 18.1.16.
  • Országos Emberi Genomkutató Intézet. Porphyria megismerése. Hozzáférés: 18.1.16.
  • Amerikai Országos Orvostudományi Könyvtár. Porfiria. Hozzáférés: 18.1.16.
  • Amerikai Porphyria Alapítvány. Porphyria-ról. Hozzáférés: 18.1.16.
  • Merck Manual Professional verzió. Porphyrias áttekintése. Hozzáférés: 18.1.16.

A Clevelandi Klinika egy non-profit tudományos orvosi központ. Az oldalunkon történő reklámozás segíti küldetésünket. Nem támogatjuk a Cleveland Clinic nem termékeit vagy szolgáltatásait. Irányelv