Prurigo Pigmentosa: Három közel-keleti beteg klinikopatológiai jelentése

1 Dermatológiai Tanszék, Orvostudományi Kar, Jordán Egyetem, Amman, Jordánia

prurigo

2 Dermatológiai Osztály, Jordán Egyetemi Kórház, Amman, Jordánia

3 Bőrgyógyászati ​​Klinika, Orvostudományi Kar, Mu’tah Egyetem, Karak, Jordánia

Absztrakt

1. Bemutatkozás

A Prurigo pigmentosa (PP) egyedülálló bőrgyulladásos rendellenesség, amelyet Japánban először Nagashima írt le et al. 1971-ben „furcsa retikuláris pigmentációjú, sajátos pruriginás dermatózisként”. [1] A „prurigo pigmentosa” kifejezést később 1978-ban hozták létre. [2] A PP a Japánon kívüli országokban alul elismert rendellenesség, ahol több száz esetről számoltak be. Éppen ellenkezőleg, világszerte sokkal kevesebb esetet írtak le domináns etnikai hovatartozás nélkül [3–6]. Ebben bemutatunk 3 jordániai pácienst PP-vel és leírjuk klinikopatológiai jellemzőiket.

2. Esetismertetés

Az 1. beteg 31 éves jordániai nőstény, visszatérő és viszkető kitöréssel rendelkezik a középső és alsó hátsó részen, az oldalirányú mellkasfalon és a tarkón. Ez hálószerű pigmentációval oldódott meg (1. (a) és (b) ábra). A kitörés bekövetkezte az észak-amerikai utazások mellett a ramadáni böjtöléssel volt összefüggésben. Egyéb orvosi problémát nem azonosítottak.

A 2. páciens egy 16 éves jordániai nőstény, akinek viszketéses kitörése volt. Ez 3 héttel korábban jelent meg, és érintette a hát felső és középső részét, valamint a nyak „V” jelét (1. (c) és 1. (d) ábra). A kitörés 1 hónapos szigorú fogyókúrát követett.

A 3. beteg egy 45 éves jordániai nő, 3 hónapos viszkető kitöréssel. Ez a tarkót és a hát felső részét érintette. Kiváltó okokat nem azonosítottak, és a beteg egyébként egészséges volt.

A betegek demográfiai adatait és klinikai jellemzőit az 1. táblázat ismerteti. Klinikailag minden betegnél megállapították, hogy erythemás papulák vannak, amelyek összeforrnak, és plakkokat képeznek. Ezeket egy retikuláris mintázatba rendeztük, amely periférikusan hangsúlyosabb volt. Ezenkívül az 1. betegnek vezikulái és minimális eróziói voltak (1. (a) és (b) ábra). Valamennyi betegnél az elváltozások szimmetrikusan oszlottak meg, és hajlamosak voltak a törzsre. A többi érintett terület magában foglalta a nyak laterális és hátsó aspektusait (1. és 3. páciens), az oldalsó mellkasfalat (1. páciens) és a lumbosacralis területet (1. páciens). Különböző típusú elváltozások léteztek minden betegnél, beleértve a papulákat, tapaszokat és plaketteket, valamint az 1. páciens hólyagjait és erózióit. A PP klinikai diagnózisát klinikailag gyanították az 1. és 2. páciensnél.

A fő szövettani megállapításokat a 2. ábra és a 2. táblázat foglalja össze. A hisztopatológiai jellemzők minden esetben hasonlóak voltak, a Boer kritériumai szerint a korai elváltozásokkal összhangban lévő jellemzőket mutatva [7]. A fő szövettani differenciáldiagnózisok az impetiginizált szivacsos dermatitis, a pityriasis lichenoides és a vírusos exanthem voltak. A periodikus sav-Schiff festés negatív volt minden mintában. Közvetlen immunfluoreszcenciát csak az 1. és 2. beteg esetében végeztünk, és negatív volt.

A klinikai lefolyás változó volt, de mindhárom betegnél az összes elváltozás végül teljesen megszűnt. Az 1. beteget superpotens topikális kortikoszteroidokkal kezelték, mielőtt osztályunkra bemutatták. Javulás azonban nem történt, és továbbra is új elváltozások jelentkeztek. A páciens ezt követően a kitörés kezdete után 10 héttel fokozatosan spontán megszűnt, gyulladás utáni hiperpigmentációt hagyva maga után. A 2. pácienst korábban közepesen erős helyi kortikoszteroidokkal és antihisztaminokkal kezelték, javulás nélkül. Új elváltozások jelentkeztek tovább. A doxiciklin indításakor az elváltozások 1 héten belül megszűntek. Egy 10 hónapos követési periódus alatt, amely során a beteg kerülte a szigorú diétát, nem jelentettek kiújulást. A 3. páciens néhány elváltozás spontán megszűnéséről számolt be osztályunk előtt. Ezt követően a doxiciklint teljes felbontással kezdték meg.

3. Megbeszélés

A Prurigo pigmentosát továbbra is gyakrabban írják le japán betegeknél, mégis más országokból jelentek meg jelentések, bár jóval kisebb számban [3, 4, 6]. Ez inkább a nem megfelelő jelentést vagy a hibás diagnózist tükrözi, mint a japán populáció genetikai hajlamát [3, 5, 8]. A PP leggyakrabban a nőknél fordul elő az élet harmadik évtizedében (tartomány: 7-61 év), a nő-férfi arány 2-4: 1 [3, 4, 9]. Ez összhangban áll a jelentésünkben szereplő megállapításokkal, ahol minden beteg nő volt, átlagéletkoruk 31 év volt.

A szezonális klaszterezésről különösen tavasszal és nyáron számoltak be az irodalomban [3, 4], hasonlóan eseteinkhez. A jelentett esetek szórványosak voltak, és nem jelentettek családi klasztert [8].

A PP-t hirtelen megjelenő viszketéses és eritemás makulák, csalánkiütéses papulák és plakkok képezik, amelyek összeforrva hálózatos mintát képezhetnek [4, 8–10]. Pustuláris és bullous változatokról számoltak be [3, 4, 10]. A pikkelyek és kéregek általában akkor jelennek meg, amikor az elváltozások megoldódnak [3, 4]. A teljes felbontás egy héttől több hétig is eltarthat [4, 10]. Az elváltozások azonban általában hálózatos és foltos gyulladás utáni hiperpigmentációval gyógyulnak meg, amely általában hónapokig tart [3, 4, 9, 10].

A PP tipikusan szimmetrikus eloszlású, előszeretettel alkalmazza a tarkót, a középső mellkasát, a hát felső részét, az ágyéki-keresztcsonti területet és a hasat [3–5, 11]. Azonban aszimmetrikus mintákat írtak le, beleértve az egyoldalú [12] és a szegmentális [11] eloszlásokat. A mellkason az inter- és submammary területeket érinti a leggyakrabban [3]. A haj, a körmök és a nyálkahártyák bevonását nem írták le [3, 8]. A kiújulások gyakoriak a betegség során, és hónapokkal vagy évekkel a kezdeti megjelenést követően jelentkezhetnek [8]. Az ebben a jelentésben leírt három beteg klinikai jellemzőket mutatott, amelyek összhangban vannak az irodalomban leírtakkal, és a bemutatáskor különböző fejlődési stádiumú elváltozásokat figyeltek meg.

A PP etiológiája nem teljesen ismert. Mindazonáltal endogén és exogén tényezők is szerepet játszanak benne, ideértve az atópiás diatezist, a Sjogren-féle betegséget és a felnőttkori még mindig kialakuló betegségét [3–5, 13].

Feltételeztek egy lehetséges hormonális szerepet, mivel terhesség és menstruáció alatt súlyosbodást jelentettek [3, 5]. Több fertőző kórokozó, mint pl Helicobacter pylori és Borrelia spirochetes kapcsolatban állhatnak a PP-vel [3]. A lehetséges súlyosbító exogén tényezők közé tartozik az izzadás, a nyári meleg [4, 5], a napfény [3, 5], a fizikai trauma, a súrlódás [9, 12, 14] és a kontaktallergének [3, 13]. Ezenkívül a PP visszatérő jellege miatt vírusos asszociációt feltételeztek; ezt azonban nem erősítették meg [9].

Újabban a ketoacidosis szerepe a PP patogenezisében lendületet kapott. Ez cukorbetegség, böjt, diéta, anorexia nervosa és a bariatrikus műtétek után következik be, amelyek mindegyike összefügg a PP-vel [3–5, 9, 14]. Számos tanulmány dokumentálta a ketonok magas szintjét a vérben vagy a vizeletben [3, 7, 14]. Úgy gondolják, hogy a ketontestek felhalmozódnak az erek körül, ami túlnyomórészt neutrofil gyulladáshoz vezet [7]. A ketonok ezt követően bejutnak a sejtekbe, ami az intracitoplazmatikus sejtes folyamatok megváltozásához vezet [7]. Jelentésünkben az 1. páciensnél a ramadán alatt koplalás alakult ki, míg a 2. beteg szigorú diétát folytatott. Sajnos a ketonszintet nem mérték. A közelmúltban megjelent cikkekben a ketogén étrendhez kapcsolódó PP eseteket csak diéta korrekcióval sikerült sikeresen kezelni [15]. Ezekben az esetekben az antibiotikum-terápia hatékonysága valószínűleg a bél mikrobiomjának javulásának tudható be.

A PP hisztopatológiai jellemzői nem specifikusak lehetnek; azonban a betegség minden stádiumában különálló jellemzők vannak [3–5, 7, 8]. A korai stádiumot felületi és perivaszkuláris dermális neutrofil infiltrátum, papilláris dermális ödéma, enyhe spongiosis és neutrophil exocytosis jellemzi. A következő stádiumot, ahol az elváltozások teljesen kifejlődtek, nehezebb dermális infiltrátum jellemzi lichenoid mintázatban. A limfociták általában túlsúlyban vannak a neutrofilekkel szemben, és az epidermisz változó mértékű spongiosist, a bazális sejtréteg retikuláris degenerációját és számos nekrotikus keratinocitát mutat. A végső felbontási szakaszban ritka limfocita dermális infiltrátum található a felső dermális melanofágokkal együtt. Az epidermisz fokális parakeratosisszal és kevés szétszórt nekrotikus keratinocitával válik hiperplasztikussá. Mindhárom esetünk hasonló hisztopatológiai jellemzőket mutatott, mint a 2. ábra mutatja. Boer et al. azt javasolta, hogy a prurigo pigmentosa szövettani patológiás változásai specifikusak lehessenek és gyorsan átmúljanak [16]. Eseteink hisztopatológiai jellemzői megegyeznek ezzel a javaslattal. Ezért a prurigo pigmentosa hisztopatológiai jellemzői diagnosztizálhatók a megfelelő klinikai körülmények között.

A szövettani differenciáldiagnózisok közé tartozik a spongiotikus dermatitis másodlagos impetiginizációval, a korai guttate pikkelysömör, a vírusos exanthem és az akut spongioticus dermatitis a teljesen kialakult stádiumban, valamint a gyulladás utáni hiperpigmentáció és a krónikus spongioticus dermatitis a késői szakaszban [3]. Ezenkívül felvetették, hogy mind a PP, mind a Geougerot és Carteaud összefolyó és retikulált papillomatózisa egy betegség spektrumán fekszik [13]. A közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálatokról következetesen negatív vagy nem specifikus jelentést adtak [3, 8, 11]. Közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálatokat csak az 1. és 2. beteg esetében végeztek, és negatívak voltak.

Tekintettel a jórészt nem specifikus klinikai jellemzőkre, a PP diagnózisa magas gyanakvási indexet, valamint klinikopatológiai összefüggést igényel. A klinikai differenciáldiagnózisok közé tartozik az akut lupus erythematosus, a dermatitis herpetiformis, a lineáris immunglobulin A betegség, a pigmentált kontakt dermatitis, a Geougerot és Carteaud összefolyó és retikulált papillomatosisa, a Dowling-Degos-kór, a makula amyloidosis és a hamvas dermatosis [3–5, 8].

Számos terápiás lehetőség létezik a PP számára, mégis a tetraciklinek maradnak az előnyben részesített lehetőségek. Úgy gondolják, hogy ez összefügg a gyulladáscsökkentő hatásukkal, különösen a neutrofil migráció és funkció gátlásában, a mátrix metalloproteáz aktivitásában és a proinflammatorikus citokin expresszióban [3–5, 8, 10].

További terápiás lehetőségek a makrolid antibiotikumok, dapson, szulfametoxazol, izotretinoin és kálium-jodid [3–5, 8–10, 14]. A kortikoszteroidok és az antihisztaminok korlátozott, ha van ilyen, hatással vannak a PP-re [3, 5, 9], segítenek megkülönböztetni a PP-t a szteroidra reagáló dermatózisoktól, mint például az ekcéma.

Az a két beteg, aki ebben a jelentésben doxiciklint kapott, gyorsan kitörte a kitörést. A betegeket legalább 6 hónapig figyelték meg fenntartott clearance mellett. A betegeknek azonban tanácsot adtak a jövőbeni éhgyomri vagy fogyókúrás esetleges visszatérése, valamint egyéb ketotikus állapotok esetén.

Tudomásunk szerint ez a jordániai betegeknél a PP első jelentése. A Japánon kívüli jelentések hiánya valószínűleg a tudatosság hiányának és a téves diagnózisnak tulajdonítható. A diagnózis felállításához elengedhetetlen a klinikopatológiai összefüggés, valamint a lehetséges kiváltó tényezők, köztük a ketoacidotikus állapotok, például az éhezés és a szigorú diéták ismerete.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.

Hivatkozások

  1. M. Nagashima, A. Ohshiro és N. Schimuzu: „Különös pruriginous dermatosis, durva retikuláris pigmentációval [japánul]” A Japanese Journal of Dermatology, 81–38., 1971. Megtekintés: Google Scholar
  2. M. Nagashima, „PRURIGO PIGMENTOSA: 14 ESETÜNK KLINIKAI ÉSZREVÉTELEI” A Journal of Dermatology, köt. 5. szám 2, 1978. 61–67. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  3. M. Hijazi, J. Kehdy, A.-G. Kibbi és S. Ghosn: „Prurigo pigmentosa: A Közel-Keletről származó négy eset klinikopatológiai vizsgálata” American Journal of Dermatopathology, köt. 36. sz. 10, 2014., 800–806. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  4. L. C. Gironi, P. Farinelli, A. Giacalone és E. Colombo: „A minociklin hatékonysága gyulladásos dermatózisokban: A nyugati világban a prepubeszcens megjelenésű prurigo pigmentosa esete”. Bőrgyógyászati ​​terápia, köt. 28. sz. 4, 2015. 239–242. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  5. E. Satter, C. Rozelle és L. Sperling: „Prurigo Pigmentosa: Alul elismert gyulladásos dermatózis, amelyet a jellegzetes klinikopatológiai jellemzők fejlődése jellemez.” A bőr patológiai folyóirata, köt. 43. sz. 10., 809–814., 2016. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  6. T. J. De Sousa Vargas, C. M. Abreu Raposo, R. B. Lima, A. L. Sampaio, A. B. Bordin és M. A. Jeunon Sousa: „Prurigo Pigmentosa-jelentés 3 esetről Brazíliából és Irodalmi Szemle” American Journal of Dermatopathology, köt. 39. sz. 4, 267–274., 2017. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  7. A. Böer, N. Misago, M. Wolter, H. Kiryu, X. D. Wang és A. B. Ackerman: „Prurigo pigmentosa: A bőr jellegzetes gyulladásos betegsége” American Journal of Dermatopathology, köt. 25. szám 2, 2003. o. 117–129. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  8. S. B. Corley és P. M. Mauro: „A törzs retikulált hiperpigmentációjává fejlődő erythematous papulák: A prurigo pigmentosa esete”. JAAD Esettanulmányok, köt. 1. sz. 2, 2015. 60–62. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  9. J. D. Michaels, E. Hoss, D. J. Dicaudo és H. Price: „Prurigo pigmentosa szigorú ketogén diéta után” Gyermekbőrgyógyászat, köt. 32. sz. 2, 248–251., 2015. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  10. T. I. Kim, J. W. Choi, K.-H. Jeong, M. K. Shin és M.-H. Lee, „doxiciklinnel kezelt pustuláris prurigo pigmentosa” A Journal of Dermatology, köt. 43. sz. 8., 2016. oldal, 965–966. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  11. A. Torrelo, D. Azorín, L. Noguera, A. Hernández-Martín, R. Happle és L. Requena, „Segmental prurigo pigmentosa” Gyermekbőrgyógyászat, köt. 31. szám 4, 523–525, 2014. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  12. Y. Teraki és K. Hitomi: „Egyoldalú prurigo pigmentosa: Két eset jelentése” A Journal of Dermatology, köt. 43. sz. 7, 2016, 846-847. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  13. D. Ilkovitch és T. J. Patton: „A prurigo pigmentosa az összefolyó és hálózatos papillomatosis gyulladásos változata?” Az American Academy of Dermatology folyóirata, köt. 69. sz. 4, p. E193 – e195, 2013. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  14. M. Abbass, F. Abiad és O. Abbas: „Prurigo pigmentosa bariatrikus műtét után” JAMA Bőrgyógyászat, köt. 151. sz. 7, 2015. 796-797. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  15. MW. Maco, E. Lee, Y. Wu és R. Lee: „A Prurigo Pigmentosa kezelése étrend módosításával: orvosi esettanulmány” Hawaii Medical Journal, köt. 77., 114–117., 2018. Megtekintés: Google Scholar
  16. A. Böer és A. B. Ackerman: „A Prurigo pigmentosa hisztopatológiailag megkülönböztető jellegű” International Journal of Dermatology, köt. 42. sz. 5, 417-418, 2003. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas