Redundáns: Bonyolult dolichocolon esete újszülöttnél

Absztrakt

A Dolichocolont fejlődési változatként írták le, és a vastagbél redundanciája jellemzi. A diagnózis a klinikai tüneteken és a bárium beöntésen vagy a CT-kolonográfián alapul. Ez a redundancia gyakran megfigyelhető a felnőttek és az idősek körében, a gyermekkori prevalencia csak esettanulmányokra korlátozódik. A radiológiai értékeléssel kapcsolatos információk korlátozottak, mivel a legtöbb esetet a radiológiai szakirodalomon kívül dokumentálják. Ez az esettanulmány a székrekedés, az elzáródás és a volvulus gyanújának átmeneti tüneteinek komplex lefolyását mutatja be egy hónapos, dolichocolon-nal szenvedő gyermeknél. A képek retrospektív áttekintése betekintést enged abba, hogy a röntgenfelvételek és fluoroszkópos vizsgálatok során gyanú merülhet fel e változat iránt.

Bevezetés

A Dolichocolont fejlődési változatként írták le, és a vastagbél redundanciája jellemzi. A vastagbél megnövekedett hosszát először 1820-ban írta le Monterossi a kadaverikus vizsgálat révén [1]. 1924-ben Bryant cadavericus belek vizsgálata jelentős eltéréseket mutatott ki a vékonybél és a vastagbél hosszában, ami megcáfolta Treves korábbi munkáit, aki a csecsemők hosszának állandóságát javasolta [2]. 1836-ban és 1911-ben Fekete műveinek sorozatában a vastagbélben talált eltéréseket a helyzetben és a megnyúlásban [3]. A számítógépes tomográfia megjelenésével Phillips és mtsai a vastagbél hosszáról számoltak be, a felmenő és a leszálló szegmens mobilitásának jelentős megállapításával [4].

A redundáns vastagbél radiográfiáját először Kienbock vizualizálta bizmutliszt és bizmut-clysma felhasználásával [5]. Lardennois és Aubourg hasonló technikával tovább dokumentálta ezt a redundanciát és az anatómiai variáns, a dolichocolon ötvözését [6]. A következő években számos esettanulmányt publikáltak ennek az új röntgentechnikának a felhasználásával [7]. Évekkel később a dolichocolont egy szigmoid hurok jellemezte, amely a csípőcímerek közötti vonal fölé emelkedett, egy keresztirányú vastagbél ugyanazon vonal alatt, valamint extra hurkok a máj és a lép hajlításakor [8].

Esetleírás

Egy 40 napos terhesség alatt született, 13 napos hím normális spontán hüvelyi szüléssel lövedék hánytatással járt minden egyes takarmány után 3 napig. Kizárólag anyatejjel táplálkozott, és kezdett csökkenni az etetés iránti érdeklődés. Az anya napi 1-2 bélmozgást jelentett sárga pépes széklet mellett. A fizikai vizsgálat során kitágult has volt látható, hiperaktív bélhangokkal, látható perisztaltikus bélhurokkal együtt. Két egymást követő hasi ultrahangot végeztünk kis adagokkal, hogy felmérjük a hipertrófiás pylorus stenosis gyanúját, és mindkettő nem volt figyelemre méltó.

A második napon hasi röntgenfelvételt hajtottak végre (1.a ábra), amely nemspecifikus bélgáz mintázatot mutatott ki. A felvétel harmadik napján a páciensnek csökkent az etetése, fokozódott a nem véres, az epekedő hányás és fokozott a sárga pasztás bélmozgás. A látható perisztaltikus bélhurok a fizikai vizsgán is egyre hangsúlyosabbá vált. Másnap röntgenfelvételt (1. b ábra) hajtottak végre, amely a bélelzáródásra utal. Visszatekintve, az előző napi röntgenfelvétel összehasonlításával, a levegővel töltött végbél és a sigmoid vetül az kontralaterális oldalakra. Ugyanezen a napon elvégezték a felső gasztrointesztinális traktus kontraszt-radiográfiás vizsgálatát, más néven felső GI-sorozatot, annak értékelésére, hogy a középbél volvulusával malrotáció történt-e, amely a duodenum normális lefolyását tárta fel és egyébként nem volt figyelemre méltó. A vékonybél követését (2. ábra) folytatták, amely a vastagbélbe jutó és áthaladó kontrasztot mutatott. Ismételten, a vizsga utólagos felülvizsgálatakor a korábban látott jobb oldali, levegővel töltött sigmoid most balra vetül. A következő 3 nap során javult az etetési tolerancia és csökkent a hányás gyakorisága. A beteget a tünetek javulása miatt hazaengedték.

redundáns

A kórházi felvétel 2. (a) és (b) napján végzett csecsemő férfi fekvő posteroanterior (PA) röntgenfelvételei.

a) Nemspecifikus bélgázképződés, a levegővel töltött végbél és a sigmoid kinyúlva a jobb alsó negyedre (fehér nyíl).

b) A bélelzáródással kapcsolatban gyanús megállapítások a középbél volvulusának aggodalma miatt. A korábban látott jobb oldali, levegővel töltött végbél és sigmoid most a bal oldali hemiabdomen mentén nyúlik ki (nyílt nyíl).

A vékonybél PA röntgenfelvételei a felső GI-sorozat elvégzése után következnek.

a) A valószínű vastagbél tágulata a levegővel töltött sigmoid jobbra vetítve (fehér nyíl).

(b) A 65 perccel később végzett röntgenfelvétel a korábban látott tágult bél dekompresszióját mutatja. A korábban látott jobb oldali, levegővel töltött sigmoid most balra nyílik (nyílt nyíl).

Tizenöt nappal a leadás után a beteg hányással és székrekedéssel tért vissza rektális stimulációval. Az intervallum ismételt röntgenfelvételek a kitágult bélhurkok különböző mértékű hasonló megjelenését mutatták, és a hasi ultrahang negatív volt az intussusception vagy a pylorus stenosis szempontjából. A bárium beöntést (3. ábra, 4. ábra) a Hirschsprung-kór értékelésére kerestük, amely a vastagbél rendellenes kanyargós lefolyását és a bél lazaságát mutatta ki, ami bizonyos mértékű malrotációra utal.

Bárium beöntés fluoroszkópos foltképei.

a) PA-vetület, amely a kontraszt retrográd átmenetét mutatja a jobb és a mozgó hátsó középvonallal szemben.

(b) Oldalsó vetület, amelyen a közlekedés elöl mozog, majd maga felé hurkol.

c) Jobb posterolaterális vetület, amely a kontraszt további átmenetét mutatja a bal hátsó felső negyedig, a feltételezett léphajlítás.

Bárium beöntés fluoroszkópos foltképei.

a) Jobb hátsó ferde (RPO) fluoroszkópos foltkép a kontraszttranzitól, amelyet jelentős késéssel is akadályoztak a bal felső negyedben.

(b) A radiológus keze a hasra vetül ebben a nagyított RPO nézetben, amely a hajtogatott bél kézi elmozdulását mutatja alacsonyabban (nyílt nyíl), ami a megfelelő bél lazaságára utal.

A páciensen feltáró laparotómiát hajtottak végre, amely 17 cm redundáns szigmoidot mutatott ki, amelyet reszekcióval kezeltek; a fennmaradó sigmoidot a vastagbél többi részénél anasztomizálták. A szigmoid minták hisztopatológiája normális vastagbélt mutatott a submucosa ganglionsejtjeivel, ezáltal kizárva a Hirschsprung-kór lehetőségét. A vastagbél pihenése megmaradt, és a beteg teljes parenterális táplálást kapott. A klinikai tünetek megszűnését a posztoperatív nyomon követés során igazolták, ami a beteg sikeres gondnokba juttatását eredményezte.

Vita

A dolichokolonnal kapcsolatos szakirodalom nagy része a későbbi életben megjelenő dolichokolon körül forog. Esetünk olyan radiográfiai eredményeket mutat be, amelyek alkalmazhatók az infantilis populációra.

Betegünk radiográfiai értékelése finom megállapításokat mutatott be, amelyek könnyen figyelmen kívül hagyhatók. Átmeneti székrekedés, elzáródás vagy volvulus gyanúja esetén a hasi röntgenfelvételek gondos vizsgálata kritikus lehet a megfelelő kezelés irányításában. Bár a volvulus esetleges gyanúja automatikusan indokolná a felső gyomor-bélrendszer sorozatát és a vékonybél követését, esetünkben a szekvenciális röntgenfelvételek több diagnosztikai betekintést nyújthattak. A bal és a jobb oldalra vetülő levegős sigmoid nyilvánvaló volt a GI sorozat előtti vizsgálatban a 2. és a 3. naptól, valamint a szekvenciális vékonybél követő röntgenfelvételeknél. Ez úgy tűnik, hogy érzékeny jel a disztális vastagbél anatómiai rendellenességeinek, például a dolichocolon vagy a bél rendellenességének diagnosztizálására. A felső GI-sorozat az obstruktív folyamat átmeneti jellege miatt nem volt érzékeny, valószínűleg idővel átmenetileg akadályoz és dekompresszál.

A bárium-beöntés a dolichocolon diagnosztikai tesztje, különösen egy olyan csecsemő esetében, ahol a CT-kolonográfia szükségtelen röntgen-expozíciót eredményez, valamint korlátozza a mesenterialis zsír hiánya miatt, hogy kontrasztot biztosítson a bélszegmensek között. A bél retográd opacifikációja meghatározhatja az anatómiai rendellenességeket. Esetünkben a kézi kompressziós kiszorító bél azt a javaslatot demonstrálta, hogy az adott bélszegmens nem tapad, vagy laza, ami tipikusan szokatlan egy csecsemőben. A bárium beöntések ezen betegcsoporton történő elvégzésével megkísérelhetők kézi nyomó manőverek a dolichocolon érzékenységének növelése érdekében.

Lábjegyzetek

Érdekkonfliktus: A szerzőknek nincs összeférhetetlenségük, amelyet közzé kellene tenni.

Köszönetnyilvánítás: Ezúton szeretnénk köszönetet mondani a beteg törvényes gondviselőinek, hogy engedélyt adtak az eset bejelentésére.

Finanszírozás: A szerzők nem kaptak támogatást.

Tájékozott beleegyezés: A beteg törvényes gondviselőitől tájékozott beleegyezést kaptak az eset bejelentéséhez. Ez a cikk nem tartalmaz kísérleti eljárást, ezért az intézményi etikai bizottság jóváhagyása nem volt alkalmazható.