Sárga köröm szindróma, phrygian cap epehólyag és Saint; s triád Esettanulmány

Sárga köröm szindróma, phrygian cap epehólyag
és Saint triádja? Esetleírás

Vitorino Modesto Santos *
Victor Manabu Yano **
Gabriel Luan Queiroz Alves da Cunha ***
Mayza Lemes Duarte **
Viviane Vieira Passini Soares **
Leonardo Frota Boggio ****

* Orvos. PhD. Belgyógyász adjunktus. Fegyveres Erők Kórháza és a Katolikus Egyetem orvosi tanfolyama. Brasília-DF. Brazília.
** Az első év orvosi rezidense. Fegyveres Erők Kórháza. Brasília. Brazília.
*** Másodéves orvosi rezidens. Fegyveres Erők Kórháza. Brasília. Brazília.
**** Orvos. Radiológiai Szolgálat. Fegyveres Erők Kórháza. Brasília. Brazília.

Levelezés: Dr. Vitorino Modesto Santos. Fegyveres Erők Kórháza. Estrada do Contorno do Bosque s/n. Cruzeiro Novo. Irányítószám: 70658-900. Brasília. Brazília. Telefonszám: 55-6139662103. E-mail: [email protected].
Artículo recibido 2015. július 24-i és 2015. október 31-i közlemény.

A sárga köröm szindrómát alig írják le, és dystrophiás körmök, tüdőzavarok és a végtagok lymphedema jellemzik. Ennek a szindrómának az esete egy 89 éves, jól kontrollált diabetes mellitusban és artériás hipertóniában szenvedő brazil nőnél jelentett. A tipikus szindróma mellett a pincérfogak és a sárgás-barnás chromonychia is jelentkezett. A sigmoid diverticulitishez és egy szomszédos tályoghoz társuló akut hasi tünetek miatt vették fel. A képalkotó vizsgálatok a pericardialis effúzió mellett tüdő- és pleurális változásokat tártak fel. Egyébként a frígiai sapka epehólyag-rendellenességének jellemzőit találták. Sem a divertikuláris betegség, sem az epehólyag rendellenességei nem függenek össze a sárga köröm szindrómával. A jelen esettanulmányban e feltételek némelyike közötti szinkron lehet alkalmi; de a divertikuláris betegség, a kolelithiasis és a rekeszizom sérv társul a Szent hármasában. MÉD UIS. 2015; 28 (3): 387-91.

Kulcsszavak: Diverticulum, Colon. Epehólyag betegségek. Hernia, Hiatal.

¿Síndrome de uñas amarillas, vesícula biliar en gorro frigio y tríada de Saint? Reporte de
caso

El síndrome de las uñas amarillas está poco descrito y se caracteriza por uñas distróficas, trastornos pulmonares y linfedema de las extremidades. Se presenta un caso de este síndrome en una mujer brasileña de 89 años de edad con diabetes mellitus bien controlada e hipertensión artériás. Adicionalmente al síndrome típico, la paciente presentó uñas en pinza y cromoniquia amarillo-marrón. La paciente fue acceptida debido a síntomas abdominales agudos asociados con diverticulitis del sigmoide y un absceso adyacente. Los estudios de imágenes revelaron cambios pulmonares y pleurales, además de un derrame pericárdico. Incidentalmente, se encontraron anomalías características de vesícula biliar en gorro frigio. Ni la enfermedad divertikuláris ni los trastornos de la vesícula biliar se han relacionado con el síndrome de las uñas amarillas. En el presente estudio de caso, el sincronismo entre algunas de estas condiciones podría ser casual, pero la enfermedad diverticular, colelitiasis, y hernia hiatal se asocian a esta tríada. MÉD UIS. 2015; 28 (3): 387-91.

Palabras Clave: Divertículo del Colon. Molestias de la vesícula biliar. Hernia Hiatal.

Hogyan idézem ezt a cikket ?: Santos VM, Yano VM, Alves da Cunha GLQ, Duarte ML, Soares VVP, Boggio LF. Sárga köröm szindróma, phrygian cap epehólyag és Saint-triád? Esetleírás. MÉD UIS. 2015; 28 (3): 387-91.

A sárga köröm szindrómát (YNS) nem mindennapi állapotnak tekintik, amelyet nem-rendellenes dystrophia és elszíneződés jellemez, társulva légzési zavarokkal és az alsó végtag ödémájával. Érdemes megjegyezni, hogy a három megnyilvánulásból kettő elegendő a kezdeti diagnózis felállításához. Az YNS-hez sokféle entitás kapcsolódott, ideértve a rosszindulatú daganatot, a krónikus veseelégtelenséget, a hipoalbuminémiát, a hipogammaglobulinémiát, a pajzsmirigy rendellenességét, a szisztémás lupus erythematosust, a reumás ízületi gyulladást, a tüdő tuberkulózisát, az AIDS-et, a gyógyszerek káros hatásait és az 1-6. Ezt az állapotot a nőknél gyakrabban írják le, és minden 4,6 éves korcsoportban előfordulhat. A nyirokerek morfológiai és funkcionális rendellenességeit sok esetben találták, de a szindróma patofiziológiai mechanizmusaira vonatkozó ismeretek továbbra sem teljesek 1-6 .

A fogószegeket és a lunula hiányát általában az YNS 5-sel kapcsolatban írták le. A phrygian cap epehólyag ritka rendellenességnek számít, amelyet gyakrabban diagnosztizálnak, és bár ennek az anomáliának nincs kóros jelentősége, összefüggésbe hozható a kolelithiasis 7-10. A vastagbél diverticulosis az idős emberek gyakori rendellenessége, és a diverticulitis megnyilvánulása az élet negyedik évtizedében gyakrabban fordul elő, néha kolelithiasissal társulva 9 .

A szinkron vastagbél divertikulózis, a kolelithiasis és a hiatal sérv alkotják a Szent triádját 11-14-ben, és az asszociáció előfordulása négyszer nagyobb, mint amire a statisztikai számítások szerint 14 sor került. A herniózis a kötőszövet szisztémás rendellenessége, amely szerepet játszhat a Szent triászában 11. A mindennapi gyakorlatban ritka vagy gyakori entitások alkalmi és oksági szinkronizációja fordulhat elő, és fontolóra kell venni a fent említett feltételek három vagy több összetevőjének lehetőségét. Annak ellenére, hogy egyetlen eset természetes korlátai vannak, a jelentés fő célja további munkák ösztönzése, amelyek tisztázhatják ezen állapotok fiziopatológiájának lehetséges kapcsolatát. Ennek a kérdésnek a megértése megelőző és korrekciós intézkedéseket és jobb eredményeket hozhat.

Egy 89 éves brazil nőt, ágyhoz kötve, gondozónő kíséretében 30 évig, rendszeres állapotban vittek fel a Fegyveres Erők Kórházába, hányás, hányás és lágy hasmenés kíséretében, vér és nyálka nélkül, öt nap alatt. . Nem termelő köhögés és láz is volt. Tagadta az alkoholfogyasztást és a dohányzást. Kórtörténete 2011 óta tartalmazta a 2-es típusú cukorbetegséget, az artériás hipertóniát és a krónikus obstruktív tüdőbetegség fibrotikus folytatásait (lásd 1A ábra), valamint két évvel korábban előforduló ischaemiás stroke és kognitív deficit. A beteg krónikus székrekedésről és egyes körmök fokozatosan progresszív változásairól panaszkodott, ami felvetette az onychomycosis gyanúját. Ennek ellenére a gombás fertőzések eldobására irányuló ismételt laboratóriumi vizsgálatok negatív eredményeket szolgáltattak. Rendszeresen használta a glikazidot (60 mg), a metformint (850 mg), az acetilszalicilsavat (81 mg), a memantint (20 mg), a lozartánt (100 mg), az amlodipint (5 mg), a kalcium-kiegészítőket (1 tabletta), eszcitalopram (10 mg) és betahisztin-dihidroklorid (16 mg).

Ráadásul oxigént használt 1 n/perc orrkatéterrel, pulzus-oximéterrel 96% -kal. A fizikai eredmények között szerepelt a testtömeg-index 27 kg/m 2, a derék kerülete 122 cm, a hőmérséklet 36,9 ° C, a vérnyomás 136/69 Hgmm, a szívverés 90 ütés/perc és a légzési sebesség 19 fordulat/perc. A légzőszervi auscultáció kétoldali rhonchit és finom bullous repedéseket mutatott, mindkét alapon normális légzési hangok hiányoztak. A bal alsó hasi régió mély tapintása éles fájdalmat váltott ki, ráadásul a nem jól körülhatárolt tömeg bizonyítására. Ezenkívül kétoldali alsó végtagi ödéma volt diszkrét Godet jelzéssel, sárgás elszíneződés a körmökben és a körmökben, valamint a fogó, az omega vagy a trombita köröm jellemző jellemzői (lásd 2. ábra). A rutin laboratóriumi meghatározásokat összehasonlítóan az 1. táblázat mutatja. A felvétel pillanatában a képalkotó vizsgálatok gyulladásos változásokat tártak fel a jobb tüdőmező bazális szegmenseiben, a kostofrén szögek kétoldalú tompulását (lásd 1B. Ábra) és a perikardiális effúziót (lásd 1C. Ábra). ).

A hasi és kismedencei kontrasztú számítógépes tomográfiai képek phrygian cap epehólyagot (lásd a 3A – 3D ábrákat), kis hiatus herniat (lásd 3E és 3F ábrákat), divertikulózist és sigmoid diverticulitist (lásd 3G ábra), valamint egy szomszédos tályogot mutatnak, amelynek mérete 8,4 x 3,6 x 3,0 cm és 47,8 cm 3 (lásd 3H ábra). A páciens étrendi és klinikai kezelést folytatott, metronidazollal (1500 mg/nap) és ciprofloxacinnal (1200 mg/nap) antimikrobiális kezelést hajtott végre 14, illetve 10 napig. A kórházi ápolásának teljes ideje 40 nap volt, klinikai és képalkotási javulással (lásd 1D. Ábra) ambuláns nyomon követésre utalták.

SÁRGA KÖRÖS SZINDRÓMA ÉS NAGY TOENAIL DYSTROFIA

Az YNS-t jelenleg nem gyakori állapotnak tekintik, de úgy tűnik, hogy az idős emberek körében viszonylag gyakori, és valószínűleg gyanútlanul vagy kevésbé jelentettek. Ez a szindróma lehet idiopátiás és ismerős, vagy kialakulhat különféle jóindulatú és rosszindulatú 1-6. A szakirodalommal összhangban a jelen esetben tűző (omega vagy trombita) körmöket is megfigyeltek, amelyeket a 3-5-ös körömlemezek túlzott keresztirányú görbülete jellemez. Ennek a nőnek magas vérnyomása volt, de veseelégtelenség, hypothyreosis és rák kizárt. Bemutatta az YNS teljes jellemzőit, és más látszólag nem kapcsolódó entitásokkal rendelkezett. A tüdő- és pleurális elváltozások együtt jártak a pericardialis effúzióval 2, ami ritka az YNS-ben.

Nagyon sajátos szempontot találtak ennek a betegnek a jobb első körmén (lásd 2F ábra). A fogó köröm jellemzői mellett sárgás-barnás elszíneződés mutatkozott, amely összhangban áll az egyidejűleg szerzett első köröm dystrophia hipotézisével 15. Ezt a körömdisztrófiát növekedési retardáció kíséri, és erről szintén alig számoltak be 15. Kim et al. 21, ezzel a diagnózissal rendelkező beteg áttekintette az adatokat, 85% nő volt, az átlagéletkor 43 éves volt (tartomány: 17–88 éves), a fő társbetegségek pedig a magas vérnyomás és a cukorbetegség voltak 15 .

Az YNS patofiziológiája, valamint az első köröm dystrophiája továbbra is megfoghatatlan. A nyirokelvezetés zavara az YNS 1-6 javasolt etiológiai mechanizmusainak egyike volt. A nagylábujj köröm dystrophiája veleszületett vagy szerzett jelenség lehet, gyakrabban a 15. trauma miatt, és ebben az esettanulmányban nem volt kizárva az esetleges nagylábujj traumájának lehetősége. Ez az esemény azonban nem magyarázta a kapcsolódó sárgás kromonchia kialakulását. Alternatív hipotézis lehet közös tényező, amely szerepet játszik mind az YNS-ben, mind a dystrophiában 15, különösen, ha figyelembe vesszük az onychomycosis keresésének többszörösen negatív eredményeit.

SAINT TRIAD ÉS PHRYGIAN CAP GALLBLADDER

A hiatus hernia vagy más primer hernia, cholelithiasis és vastagbél diverticulosis társulása jellemzi azt a triádot, amelyet először 1948-ban írtak le. Ennek az állapotnak a becsült gyakorisága akár nyolcszorosa is a vártnak. Javasolt ok-okozati jelenség lehet a herniózis, amely az extracelluláris mátrix rendellenessége, amely a vastagbelet és más 11-13 szerveket érinti. A krónikus obstruktív tüdőbetegség, a magas vérnyomás, a cukorbetegség és az öregedés összefügg a 11. triáddal, és jelen esetben a phrygian cap epehólyaggal voltak együtt. Ez az epehólyag-rendellenesség a test és a fundus vagy az infundibulum közötti veleszületett kinkelésből származik, és szerepet játszhat a kolelithiasisban9. A fríg sapka megoszthatja a divertikulum egyes jellemzőit, beleértve az esetleges volvulust is; és cholelithiasisos volvulusról számolt be McAleese et al. a Szent triászának kezdeti nyomaként 12 .

A jelen jelentésben szereplő Saint triáddal kapcsolatos megjegyzések a vastagbél divertikulózisának vagy divertikulitiszének, a hiatus sérvnek és a veleszületett epehólyag anomáliának szinkron bizonyítékain alapulnak. Lehetséges kedvező érv az összehajtott epehólyagokban kialakuló tünetmentes krónikus kolecisztitiszről, amely összefüggésbe hozható az előzőekben leírt lassú epeáramlással. .

2003-ban a Terada áttekintette 540 kolecisztectomia szövettani adatait 18 és 93 év közötti (átlagéletkor: 64,75 ± 14,4 év) és túlnyomórészt nőknél végzett betegeknél. Jóindulatú és rosszindulatú elváltozásokat észleltek, köztük inspirált epe és mikrolitok (20%), koleszterózis és xanthogranulomatosus elváltozások (15,8%), valamint koleszterinpolipok (6%) 16. Érdekes módon ezek a változások szerepet játszhatnak Saint triádjának krónikus kolecisztopátiájában, amely klinikailag gyanútlanul, valamint rutinszerű imaginológiai vizsgálatok által észlelhetetlenül kialakulhat. Úgy tűnik, hogy a fent említett tényezők összességében azt jelzik, hogy a frígia sapka rendellenességei és a velük kapcsolatos változások bekerülhetnek a Szent triászához kapcsolódó epehólyag-rendellenességek közé. A széles körű szakirodalmi keresés ellenére valójában nem találtunk elegendő adatot ahhoz, hogy alátámasszuk az epehólyag acalculous rendellenességeinek bekerülését a Szent hármasába.

A jelen esettanulmány olyan körülményeket foglal magában, amelyeket ritkának vagy ritkának tekintettek; a szerzők azonban határozottan úgy vélik, hogy a megfelelő frekvenciákat valószínűleg alábecsülik. Sőt, a rendelkezésre álló szűkös adatokkal nem lehet megvilágítani patofiziológiai mechanizmusaikat. Ezért a szindróma megállapításainak elemzése és az itt leírt triász hozzájárulhat a gyanúindex fokozásához két olyan körülmény kapcsán, amelyeknek lehetnek valamilyen ok-okozati mechanizmusai. Az extracelluláris mátrixváltozások elméletét figyelembe véve az epehólyagot, a vastagbelet és a rekeszizmát érintő fejlődési folyamat eltérése összefüggésbe hozható az YNS megnyilvánulásával is. A szerzők úgy vélik, hogy az esettanulmányok hozzájárulhatnak az esetleges további közös mechanizmusok kialakításához.

KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS

A szerzők köszönetet mondanak Almir José Batistának, a brazíliai Brasília-DF-i Fegyveres Erők Kórházának hivatalos fotósának az esettanulmányt illusztráló képek elkészítéséért.

IRODALMI VIZSGÁLATOK

1. Santos VM, Marques HV Jr, Lima Cdo C, Turra TZ, de Melo Jr Nogueira PR, Lima LN. Sárga köröm szindróma és adnexális daganat: okozati vagy alkalmi összefüggés? Indiai J mellkasi Dis Allied Sci. 2010; 52 (1): 51-3. [Linkek]

2. Santos VM, Araújo MCM, Almeida ACA, Brito KRA, Fachinelli LR, Mussi P. Onicofagia, onicotilomania y síndrome de las uñas amarillas en mujer de 70 ans. Prensa Med Argent. 2013; 99 (10): 684-91. [Linkek]

3. Santos VM, Blanger V, Cançado ACV, Carvalho MRM, Araújo MCM, Silva RF. Idosa com síndrome das unfas amarelas e unfas em pinça. Med Med Saude Brasília tiszteletes. 2014; 3 (2): 125-30. [Linkek]

4. Santos VM, Ribeiro KRA, Santos AMRO, Nascimento ALO, Fachinelli LR, Cavalcanti GF. Síndrome das unfas amarelas em idosa com hipotireoidismo: relato de caso. Bras Med. 2013; 50 (4): 342-5. [Linkek]

5. Santos VM, Ribeiro MG, Gondim Neto MC, Motta IM, Barros MF, Leme BAP. Idős nő, sárga köröm szindrómában, rheumatoid arthritisben és hypothyreosisban. Med Vozandes tiszteletes. 2014; 25 (1-2): 43-6. [Linkek]

6. Santos VM, Sá DAR, Paz BCS, Vasconcelos RA, Santos SC, Santos FHB. Fél és fél köröm és sárga köröm szindróma veseelégtelenségben szenvedő hemiplegikus betegeknél. Bras Med. 2010; 47 (3): 364-7. [Linkek]

7. de Csepel J, Carroccio A, Pomp A. Lágyrészképek. "Phrygian cap" epehólyag. J Can Chir. 2003; 46 (1): 50-1. [Linkek]

8. Kannan NS, Kannan U, Babu CPG. Veleszületett bilobes epehólyag phryg sapkával, amely calculus cholecystitisként jelenik meg. J Clin Diag Res. 2014; 8 (8): ND05-6. [Linkek]

9. Rafailidis V, Varelas S, Kotsidis N, Rafailidis D. Két veleszületett rendellenesség egyben: egy méhen kívüli epehólyag phrygian cap deformitással. Rep Radiol ügy. 2014: 246476. [Linkek]

10. Van Kamp MJS, Bouman, DE, Steenvoorde P, Klaase JM. Frigy sapka. Rep Rep Gastroenterol ügy. 2013; 7 (2): 347-51. [Linkek]

11. Hauer-Jensen M, Bursac Z, Read RC. A herniózis a Szent triász egyetlen etiológiája? Sérv. 2009; 13 (1): 29-34. [Linkek]

12. McAleese P, Kolachalam R, Zoghlin G. Saint triade, amely epehólyag volvulusaként jelenik meg. J Laparoendosc Surg. 1996; 6 (6): 421-5. [Linkek]

13. Olvassa el az RC-t. A Nyhus-Wantz előadás: etiológia, herniózis, diverticulosis coli és rák. Sérv. 2011; 15 (5): 481-3. [Linkek]

14. Scaggion G, Poletti G, Riggio S. Saint triádja. Statisztikai-epidemiológiai kutatások és esetleírás. Minerva Med. 1987; 78 (15): 1183-7. [Linkek]

15. Kim M, Kang JH, Cho BK, Song CH, Ock SM, Park HJ. Nagy körömdisztrófia: egyetlen központú tapasztalat és az irodalom áttekintése. Koreai J Fam Med. 2015; 36 (2): 113-20. [Linkek]

16. Terada T. Az epehólyag-elváltozások hisztopatológiai jellemzői és gyakorisága egymást követő 540 kolecisztektómiában. Int J Clin Exp Pathol. 2013; 6 (1): 91-6. [Linkek]