Wilkie-szindróma vagy superior mesentericus artéria-szindróma: tény vagy fantázia

Dr. Vera Zaraket

wilkie-szindróma

Staten Island Egyetemi Kórház

1359 Richmond Road, első emelet

Staten Island, NY 10304 (USA)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

A felső mesenterialis artéria (SMA) szindróma (Wilkie-szindróma néven ismert) a felső gasztrointesztinális obstrukció ritka oka. Ez egy szerzett rendellenesség, amelyben az SMA akut szögellése a duodenum harmadik részének összenyomódását okozza az SMA és az aorta között. Ennek oka általában a zsírszövet elvesztése a különféle legyengítő állapotok következtében. Egy 17 éves nőst számolunk be, aki időszakos hasi fájdalommal és megoldhatatlan hányással jelentkezett a tüdőgyulladás miatt történő kórházi ápolás utáni jelentős súlycsökkenést követően. A tünetek 2 évig fennálltak, és a beteg átfogó invazív és nem invazív teszteken esett át, de eredménytelenül. Ezt követően akut magas bélelzáródása alakult ki, amely feloldotta a diagnózist. Ez az eset hangsúlyozza az SMA-szindróma diagnosztizálásának kihívásait és az entitás fokozott tudatosságának szükségességét. Ez javítja a korai felismerést az irreleváns tesztek és a felesleges kezelések csökkentése érdekében.

Bevezetés

A felső mesenterialis artéria (SMA), más néven Wilkie-szindróma vagy cast-szindróma, ritka rendellenesség, amelyben az SMA akut szögellése a nyombél harmadik részének az SMA és az aorta közötti összenyomódását okozza, ami elzáródáshoz vezet. Az SMA-szindróma a proximális bélelzáródás atipikus oka, leggyakrabban olyan fiatal betegeknél fordul elő, akiknél jelentős súlycsökkenés történt. A gerincdeformitások, valamint a Treitz-szalag magas beillesztése miatt végzett műtétek további lehetséges okai lehetnek az SMA-szindróma előfordulásának [1,2]. Úgy gondolják, hogy a retroperitoneális zsírszövet elvesztése az ilyen állapotok következtében az akut angulációt okozó etiológiai tényező. A tünetek az étkezés utáni hányingertől és az epehányástól a hasi fájdalomig, valamint a súlycsökkenésig változnak, és akutan vagy krónikusan jelentkezhetnek [3]. A tünetek súlyossága nagymértékben függ a kompresszió mértékétől, amelyet az aortomesentericus szög tükröz.

Az SMA-szindrómát először Carl Freiherr von Rokitansky osztrák professzor írta le boncolási leletként 1861-ben. Később Wilkie részletesebb klinikai és patofiziológiai leírást adott 64 betegből álló sorozatban, és javasolta a kezelési megközelítéseket [5]. Ezt követően vita kezdődött e szindróma tényleges fennállásáról, különösen a tünetek specifitásának hiánya és a differenciáldiagnózisok hosszú listája miatt. A képalkotás, például a komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás terén elért haladás azonban óriási segítséget nyújtott az aorta és az SMA közötti szög tiszta megjelenítésében, és ezáltal javította a diagnosztikai sebességet [6]. Felnőtteknél a klinikai SMA-szindróma megnyilvánulásai akkor jelentkeznek, ha a szög 20 ° alá csökken, és úgy gondolják, hogy ennek a szögnek az értékei alacsonyabbak lehetnek gyermekgyógyászati ​​betegeknél [5]. Így a megfelelő klinikai körülmények között a részletes előzményeknek és a képalkotási eredményeknek erősen fel kell vetniük az SMA-szindróma diagnosztizálásának klinikai gyanúját. A diagnózis késése számos szövődményhez vezethet, például elektrolit egyensúlyhiányhoz, katabolikus veszteséghez, peritonitishez és gyomor perforációhoz.

A konzervatív terápia elsősorban orálisan vagy parenterálisan elért súlygyarapodásból áll, amelynek célja a mesenterialis zsírpárna helyreállítása és az aortomesentericus szög növelése [7]. Ha ez a non-invazív megközelítés kudarcot vall, a műtéti terápia lehet a következő megközelítés, a duodenojejunostomia a jelenleg előnyben részesített kezelés [8].

Ebben a cikkben egy SMA-szindróma esetét írjuk le a duodenális obstrukció jellegzetes tüneteivel rendelkező fiatal nőnél, akinek diagnózisa 2 évig késett. Ez többszörös irodai és sürgősségi ellátásokhoz vezetett, rossz életminőséggel a diagnózis felállításáig és a műtéti kezelés elvégzéséig. Ennek az alábecsült szindrómának az azonosítása diagnosztikai dilemma lehet, és gyakran késik. Bemutatjuk ezt az esetet, hogy fokozzuk ennek a szindrómának a tudatosságát és a korai kezelés szükségességét a diagnózis késedelmének és súlyos szövődmények megelőzésének.

Esetleírás

Egy 17 éves nőstény tartósan unalmas epigasztrikus hasi fájdalommal, súlyos puffadással, éhségérzetképtelenséggel, korai jóllakottsággal, étkezés utáni teltségtelenséggel és 2 éven át tartó időszakos, nem véres hányással jelentkezett, amely súlyosbodott a bemutatáskor. . A hasi kényelmetlenséget is tapasztalta a testmozgás során, és leszokott a tornáról. A betegnek rendszertelen volt a bélmozgása, de általában 4 naponta hashajtók segítségével. Tagadta a lázat, hidegrázást, sárgaságot, hasmenést vagy bármilyen beteg kapcsolatot. Jelentése szerint nem sokkal a komplikált tüdőgyulladás miatt kórházi kezelés után 2 évvel ezelőtt szenvedett ezekben a panaszokban, amikor körülbelül 40 fontot (a kezdeti súly 35% -át) lefogyott. Átfogó vizsgálatot végeztek, beleértve a laboratóriumi vizsgálatokat, a képalkotást, a felső gasztrointesztinális endoszkópiát és a kolonoszkópiát. Javítás nélkül kipróbálta a protonpumpa-gátlókat, a gluténmentes étrendet és a laktózmentes étrendet.

Intézményünknek bemutatva a beteg életjelei a normális határokon belül voltak. Aggódónak látszott, és a fizikai vizsgálata nem volt figyelemre méltó, kivéve a szilárd, diffúzan gyengéd és kitágult hasat, az ütőhangokon kitágult gyomorhatárokkal. A laboratóriumi értékelés a felvételkor normális volt, kivéve az emelkedett hidrogén-karbonát-tartalmat (31 mmol/l), amely megfelel a hányásnak és a kontrakciós alkalózisnak. A fehérvérsejtszám 5000/mm 3, a hemoglobin 12 g/dl, a nátriumszint 140 mmol/l, a kálium 4 mg/dl, a vér karbamidszintje 18 mg/dl és a kreatinin 0,75 mg/dl. A májprofil normális volt az AST 26 NE/l, az ALT 21 NE/l, az összes bilirubin 0,4 mg/dl és az alkalikus foszfatáz 26 NE/l mellett. A has és a medence CT-vizsgálata 10 ° -os szöget mutatott az SMA és az aorta között, benyomást keltve a duodenum elülső harmadik részén (1. ábra). A gyomor és a proximális duodenum bifurkáció feletti súlyos dilatációját figyelték meg, 5,5 mm SMA-aorta távolság mellett (2. ábra), összhangban az SMA-szindróma diagnózisával.

1. ábra

Sagittalis CT-kép, amely a duodenum elakadását mutatja az aorta és az SMA között, aorta-SMA szög 10 °.

2. ábra

CT-vizsgálat, amely az SMA-t és az aortát mutatja 5,5 mm-es kis távolsággal és súlyos gyomortágítással.

A gasztrointesztinális bárium-sorozatok a duodenum harmadik részén keresztül jelentősen késleltetett tranzitot mutattak, ide-oda perisztaltikával összhangban, ezen a szinten a részleges bélelzáródással (3. ábra). A beteget fekvő helyzetbe helyeztük, ami megkönnyítette a szájon át alkalmazott kontrasztanyag disztális előrehaladását. 3 héten keresztül konzervatív módon kezelték perifériás parenterális táplálékkal és gyomor dekompresszióval nasogastricus csövön keresztül, majd Dobhoff-katétert helyeztek el a pylorus utáni tápláláshoz. 4 héttel később tolerálta az orális étrendet frakcionált étkezések formájában, és ambuláns nyomon követéssel és súlymonitorozással látták el. A konzervatív kezelés azonban néhány hónappal később kudarcot vallott, és a beteg diffúz hasi fájdalommal és nem véres hányással jelentkezett ismét a sürgősségi osztályon. Ezen a ponton műtéti értékelést kaptak, és a beteg duodenojejunostomiát kapott duodenalis mobilizáció nélkül. A műtét után jól ment, mivel tünetei megszűntek, és elkezdett hízni.

3. ábra

Bárium-tanulmány, amely a duodenum harmadik részén keresztül késleltetett tranzitot mutat be.

Vita

Az SMA szindróma ritka patológia, amelynek előfordulási gyakorisága 0,013 és 0,3% között mozog [7]. Ennek az entitásnak a meghatározó jellemzője a felső gyomor-bél elzáródása, amelyet a duodenum harmadik részének kompressziója okoz az SMA elülső és az aorta hátsó része között [9]. Emberben az aorta-SMA szöge a felálló testtartás miatt 38 és 65 ° között mozog, míg négylábúaknál majdnem derékszög [10]. Az SMA szindróma fő anatómiai jellemzője az aorta-SMA szög szűkülete