Sárgaság és kolesztázis

Összegzés

A sárgaság vagy icterus a szövet sárgás elszíneződése, amelyet a bilirubin lerakódások felhalmozódása okoz. A bilirubin lerakódása leggyakrabban a bőrben és a sclerákban fordul elő, és fizikai vizsgálat során válik nyilvánvalóvá, amikor a bilirubinszint eléri a> 2 mg/dL-t. A hiperbilirubinémia lehet prehepatikus, intrahepatikus vagy posthepatikus eredetű. A prehepatikus sárgaságot a konjugálatlan bilirubin felhalmozódása okozza a megnövekedett hemoglobin lebontás vagy a bilirubin májfelvételének/konjugációjának károsodása miatt. Az intrahepatikus és posthepatikus sárgaság oka lehet a csökkent kiválasztódás/a bilirubin májban történő visszavételének zavara vagy kolesztázis, ami vagy az epe csökkent képződésének/szekréciójának (nonobstruktív cholestasis), vagy az epeelzáródás (obstruktív cholestasis) következménye lehet. A sárgaságra a bőr és a sclerae elszíneződése mellett a viszketés, a vizelet sötétedése és a sápadt széklet is jellemző (intrahepatikus vagy posthepatikus kolesztázis esetén). A diagnózis a kolesztázis, a májműködés és a hemolízis laboratóriumi markerein, valamint az epeutak ultrahangján alapul. A sárgaság kezelése magában foglalja az alapbetegség kezelését. Mérsékelt vagy súlyos viszketés esetén gyógyszerek, például kolesztiramin, rifampin, opioid antagonisták vagy ursodeoxicholsav alkalmazhatók.

Meghatározás

Etiológia

Konjugálatlan hyperbilirubinemia [1]

Fokozott hemoglobin lebontás

Hemolízis
- Élettani újszülötteknél: újszülöttkori sárgaság (a magzati hemoglobin hemolízise és a bilirubin éretlen májkonjugációja miatt)
- Patológiás, például:
  - G6PD hiány
  - Sarlósejtes vérszegénység
  - Spherocytosis
  - A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége
  - Vértranszfúzió [2]
Dyserythropoiesis
- Thalassemia
- Átfogó vérszegénység
- Szideroblasztos vérszegénység
Haematoma vagy belső vérzés megoldása (pl. Traumás betegeknél vagy posztoperatív módon)

A bilirubin májfelvételének zavara

A bilirubin hibás konjugálása

Örökletes hiperbilirubinémia
- Gilbert-szindróma
- Crigler-Najjar szindróma
Májbetegség
- Hepatitis (pl. Vírusos, autoimmun, mérgező/alkoholos)
- Cirrózis
- Wilson-kór
Pajzsmirigy betegség
- Pajzsmirigy alulműködés [3]
- Pajzsmirigy túlműködés

Konjugált hiperbilirubinémia [1]

Csökkent kiválasztódás/csökkent bilirubin visszavétel

Örökölt rendellenességek
- Dubin-Johnson szindróma
- Rotor szindróma
- Progresszív családi intrahepatikus kolesztázis
Epeúti atresia

Intrahepatikus kolesztázis

Májbetegség
- Májgyulladás
- Cirrózis
- Pangásos hepatopathia
Epeúti traktus rendellenességei
- Elsődleges biliaris cholangitis
- Műtét utáni kolesztázis
- Alagille-szindróma
Infiltratív rendellenességek
- Tuberkulózis
- Szarkoidózis
- Amyloidosis
- Limfóma
Egyéb okok
- Gyógyszerek (pl. Ösztrogének, makrolidok, arzén) [4] [5]
- Terhesség
- Parenterális táplálás
- Vérmérgezés

Extrahepatikus kolesztázis (epeelzáródás)

Epeúti traktus rendellenességei
- Choledocholithiasis
- Cholangitis
- A műtét utáni epe szivárgás vagy az epeutak szűkületei
- Az epeutak rendellenességei (pl. Posztoperatív/gyulladásos szűkületek és epeúti ciszták)
- Mirizzi-szindróma
Daganatok
- Hasnyálmirigyrák
- Kolangiocelluláris karcinóma
- Májdaganatok
- Intrahepatikus áttétek
- Epehólyagrák
Gyulladásos folyamatok
- Elsődleges szklerotizáló cholangitis
- Elsődleges biliaris cholangitis
- Akut és krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
Fertőző betegségek
- Liverflukes
- Weil-betegség
- Sárgaláz

A sárgaság nem mindig a kolesztázis megerősítő jele; jelezhet prehepatikus okokat is. Ezzel szemben a kolesztázis sárgaság hiányában jelen lehet, különösen a kolesztázis korai szakaszában.

A hepatitis és a cirrhosis mind konjugált, mind konjugálatlan hyperbilirubinémiát okozhat .

A hiperbilirubinémia leggyakoribb okai a „HOT máj”: H emolízis, O bstrukció, T umor és májbetegség.