A cystinuria folyamatos kezelést igényel

A magas folyadékbevitel, az alkáli és az étrend módosítása önmagában nem biztos, hogy elegendő a cisztin szabályozásához.

cisztin

Paul, cystinuriával él

A cystinuria ritka, egész életen át tartó és súlyos genetikai rendellenesség, amely napi éberséget igényel a cisztin, a fehérjék nélkülözhetetlen alkotórészének vizeletben történő folyamatos felépülése miatt.

Még akkor is, ha nem érez semmilyen tünetet, fennáll a veszélye a kőképződésnek. Kritikus az orvosával való együttműködés, hogy kialakítson egy optimális kezelési tervet, amely a kőmegelőzésre összpontosít.

Útmutató a céljaidhoz: segít megelőzni a következő cisztinkő képződését

A tények - és a cisztinszint ismeretében aktív szerepet vállalhat a cisztin kő megelőzésében.

Értsd meg a szinteidet

A cisztin vesekövek akkor képződhetnek, amikor a cisztin szintje meghaladja az oldhatósági határértékét (általában 2

Akadályozza meg a következő követ

Ha a cisztin szintjét ezen oldhatósági határ alatt tartja, akkor megelőzhető a következő cisztin kő kialakulása.

Maradj a pályán

A 24 órás vizeletvizsgálat fontos módja annak, hogy megtudja, a cisztinszintje a határérték alatt van-e, és ez az optimális kezelési terv alapján.

Vegye át a cystinuria irányítását a cisztinszint monitorozásával a Cystinuria Management Program segítségével. A Cystinuria Management Program ingyenes azok számára, akiknél diagnosztizálták a cystinuria-t.

A kőmegelőzés a cisztin felhalmozódásának korai felismerésével kezdődik

A rendszeres monitorozás lehetővé teszi a korai felismerést, így a cisztin felhalmozódásának első jeleinél intézkedhet. Keresse meg a cisztin felhalmozódásának ezeket az első jeleit.

Homok/kavics a vizeletben

24 órás vizeletvizsgálati eredmények, amelyek magas cisztinszintet mutatnak

Képalkotás a kövek jelenlétéről

A vesekővel kapcsolatos fájdalom

Ha még mindig cisztin kövek képződnek vagy elhaladnak, szükség lehet a kezelés kiigazítására

A THIOLA EC a megnövekedett folyadék-, lúg- és étrendmódosítással segíthet a cisztinkövek megelőzésében

A fokozott folyadék- és lúgmódosítás önmagában nem elegendő a kövek képződésének megakadályozásához; A betegek 55% -a csak ezen módszerekkel folytatta a kövek képződését.

27 cisztinuriában szenvedő, magas folyadékbevitellel és lúgmódosítással kezelt klinikai vizsgálatban 15 beteg egyedül ezen módszerekkel nem tudta kezelni az állapotát.

Maximalizálja a cisztin vesekő megelőzését egy sokoldalú megközelítéssel

AKCIÓ: Fogyasszon sok folyadékot, hogy naponta legalább 2,5 liter vizeletet termeljen. Ehhez a célhoz legalább napi 4 liter ivás szükséges.

MIÉRT?: A növekvő folyadékbevitel elősegíti a cisztin hígítását a vizeletben, megnehezítve a kövek képződését.

AKCIÓ: Csökkentse étrendjében a só és az állati fehérje mennyiségét. A nátrium-bevitel ésszerű célja ≤2300 mg/nap .

MIÉRT?: A nátrium és az állati fehérje csökkentése az étrendben csökkenti a cisztin mennyiségét a vizeletben.

AKCIÓ: Növelje a vizelet pH-értékét 7,0-ra, hogy a vizelete kevésbé savas legyen.

MIÉRT?: A kevésbé savas vizelet segít megelőzni a cisztin összekapcsolódását.

A THIOLA EC megfelelő adagja segít eltávolítani a cisztint a vizeletben.

AKCIÓ: Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy megtalálja-e a megfelelő THIOLA EC adagot, hogy segítsen csökkenteni a cisztin oldhatósági határértékét, általában töltse le a beiratkozási űrlapot, és beszéljen orvosával arról, hogy a THIOLA EC megfelelő adagja, megnövekedett folyadék-, lúg- és étrendmódosítással együtt, segíthet a cisztin kövek megelőzésében.

A cystinuria kezelésének személyre szabott terve segíthet megelőzni a következő követ

Partnerezzen orvosával, hogy megtalálja az Ön számára megfelelő személyre szabott kezelési tervet. Ha látja a cisztin felhalmozódásának indikátorát, ne várja meg, hogy beszéljen orvosával az azonnali módosításokról.

A cystinuria kezelése gyakran szükséges a cisztin felhalmozódásának csökkentésére és a felesleges cisztin eltávolítására szolgáló intézkedések kombinációjáról. Ne feledje, hogy a kezelési terv kiigazításait egyedileg kell meghatározni, a cisztin általában az oldhatósági határérték alá történő csökkentése alapján

THIOLA EC ® (tiopronin)

Fontos biztonsági információk

Mi a THIOLA EC ® (tiopronin, késleltetett felszabadulású tabletták)?

A THIOLA EC egy késleltetett felszabadulású tablettában kapható, vényköteles gyógyszer. Magas folyadékbevitel, alkáli (alacsony savtartalmú) és étrendi változásokkal kombinálva alkalmazzák, hogy megakadályozzák bizonyos típusú (cisztin) vesekövek képződését bizonyos felnőtt és gyermek betegeknél, akik legalább 20 kg súlyúak és akik egyedül nem reagálnak ezekre az intézkedésekre.

Ki ne szedje a THIOLA EC-t?

A THIOLA EC nem szedhető, ha:

  • allergiás a THIOLA EC-re vagy a THIOLA EC bármely összetevőjére.

Mit kell mondanom az orvosomnak a THIOLA EC szedése előtt?

Lehet, hogy a THIOLA EC nem felel meg neked. A THIOLA EC szedése előtt tájékoztassa kezelőorvosát a következőkről:

  • minden lehetséges egészségi állapota és az esetlegesen szedett gyógyszerek.
  • ha terhes vagy terhességet tervez.
  • ha szoptat vagy szoptatást tervez.

Mit szabad kerülni a THIOLA EC szedése közben?

Kerülje az alkoholfogyasztást 2 órával a THIOLA EC bevétele előtt és 3 órával azután.

Milyen mellékhatásai lehetnek a THIOLA EC-nek?

Súlyos mellékhatások: A THIOLA EC proteinuriát (nagy mennyiségű fehérje a vizeletben) okozhat, beleértve súlyos veseproblémákat és túlérzékenységi reakciókat (beleértve a lázat, kiütést, ízületi fájdalmat és a megnagyobbodott vagy duzzadt nyirokcsomókat).

A leggyakoribb mellékhatások: Hányinger, hasmenés vagy puha széklet, szájüregi sebek, kiütés, fáradtság, láz, izom- vagy ízületi fájdalom, nagy mennyiségű fehérje a vizeletben, hányás.

Ezek nem mind a THIOLA EC lehetséges mellékhatásai. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokról.

Jelentheti a negatív mellékhatásokat a Travere Therapeutics Medical Information telefonszámon az 1-877-659-5518 telefonszámon, vagy az FDA-nál az 1-800-FDA-1088 telefonszámon vagy a www.fda.gov/medwatch címen.

THIOLA ® (tiopronin)

Fontos biztonsági információk

Mi a THIOLA ® (tiopronin tabletta)?

A THIOLA vényköteles gyógyszer. Magas folyadékbevitel, alkáli (alacsony savtartalmú) és étrendi változásokkal kombinálva alkalmazzák, hogy megakadályozzák bizonyos típusú (cisztin) vesekő képződését bizonyos felnőtt és gyermek betegeknél, akik legalább 44 kg (20 kg) és akik egyedül nem reagálnak ezekre az intézkedésekre.

Ki ne vegye be a THIOLA-t?

A THIOLA-t nem szabad szedni, ha:

  • Allergiás a THIOLA-ra vagy a THIOLA bármely összetevőjére.

Mit kell mondanom az orvosomnak a THIOLA szedése előtt?

A THIOLA nem biztos, hogy neked való. A THIOLA szedése előtt tájékoztassa kezelőorvosát a következőkről:

  • minden lehetséges egészségi állapota és az esetlegesen szedett gyógyszerek
  • ha terhes vagy terhességet tervez
  • ha szoptat vagy szoptatást tervez

Milyen mellékhatásai lehetnek a THIOLA-nak?

Súlyos mellékhatások: A THIOLA proteinuriát (nagy mennyiségű fehérje a vizeletben) okozhat, beleértve súlyos veseproblémákat és túlérzékenységi reakciókat (beleértve a lázat, kiütést, ízületi fájdalmat és a megnagyobbodott vagy duzzadt nyirokcsomókat).

A leggyakoribb mellékhatások: Hányinger, hasmenés vagy puha széklet, szájüregi sebek, kiütés, fáradtság, láz, izom- vagy ízületi fájdalom, nagy mennyiségű fehérje a vizeletben, hányás.

Ezek nem mind a THIOLA lehetséges mellékhatásai. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokról.

Jelentheti a negatív mellékhatásokat a Travere Therapeutics Medical Information telefonszámon az 1-877-659-5518 telefonszámon, vagy az FDA-nál az 1-800-FDA-1088 telefonszámon vagy a www.fda.gov/medwatch címen.

Kérjük, olvassa el a mellékelt teljes vényköteles információt a további fontos biztonsági információkért.