Superior mesenterialis artéria szindróma egészséges aktív serdülő BMJ esetjelentésekben

Úgy gondolják, hogy a felső mesenterialis artéria (SMA) szindróma ritka entitás, amelyben a duodenum harmadik részét az SMA és az aorta közötti keskeny szög szorítja össze. Az SMA és az aorta közötti akut anguláció szokásos tényezői az alábbiakba sorolhatók: (1) jelentős súlyvesztés, amely a retroperitoneális zsírszövetek kimerüléséhez vagy elvesztéséhez vezet; (2) külső tömörítés övekkel vagy spicagépekkel; és (3) anatómiai hibák és veleszületett rendellenességek, ideértve a gerincvelő korrekciós gerincműtétjét a gerincferdülésben, a duodenum magas beillesztését a Treitz szalagjába és a bél rendellenességét. Jellemzően a SMA-szindrómás betegek gyors fogyás vagy gerincműtét után jelentkeznek.2 3 Ezért az SMA-szindróma általában váratlan azokban a fiatal populációkban, akiknél nincsenek olyan klasszikus kockázati tényezők, mint a súlyos fogyás, pszichés rendellenességek vagy gerincműtét.

Eset bemutatása

Egy 15 éves fiú akut epehányással és epigasztrális fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon. Úgy tűnt, hogy a páciens jelentős fájdalmaktól szenved, amelyek kosárlabda-meccsen való részvétel közben jelentkeztek, és étkezés és több mint 2 liter víz elfogyasztása után a sportjáték során fokozatosan súlyosbodott. A beteg arról számolt be, hogy több erőteljes ütést kapott a hasába más játékosoktól. Ezenkívül az elmúlt másfél évben a beteg korai jóllakottságot és étkezés utáni epigasztrikus fájdalmat érzett, amely enyhült, amikor térd-mellkas helyzetben volt. Egy évvel a felvétel előtt a beteget egy másik kórházba szállították hasonló hasi tünetek miatt, amelyek kezelés nélkül elmúltak több órán belül.

Kezdeti életjelei normálisak voltak. A beteg erős, izmos és sportos testalkatú volt, magassága 185 cm, súlya 66,0 kg. 9 cm magas növekedésről számolt be, és az elmúlt évben nem történt súlyváltozás. A hasának tapintása általános gyengédséget mutatott, de nem őrződött, és hasi tömegeket nem észleltek. Vérvizsgálatok, beleértve a vérképet (hemoglobin 154 g/l, fehérvérsejtszám 7,60 × 10 9/L és a vérlemezkeszám 22,9 × 10 9/L), kémia (nátrium 142 mmol/l, kálium 4,6 mmol/l, klorid 105 mmol)/L, vér karbamid-nitrogén 6,57 mmol/L és szérum kreatinin 59,3 μmol/L), májfunkciós tesztek (albumin 56 g/L, bilirubin 21,2 μmol/L, aszpartát-aminotranszferáz 28 NE/L és alanin-aminotranszferáz 18 NE/L) és gyulladásos marker (C reaktív fehérje 0,1 mg/l) normális volt, kivéve az amiláz enyhe emelkedését (163 U/L). A vizeletvizsgálat a normális határokon belül volt. A hasi ultrahang (USA) a gyomor kitágult állapotán kívül más rendellenességet nem mutatott.

A beteg hasi leletei ellenére súlyos hasi fájdalmai és a hasi erőteljes ütések története a hasi sérülések lehetőségét sugallta, beleértve a bélperforációt és a hasi vérzést. Ennek eredményeként a has és a medence kontrasztos CT-jét végezték el. Ezt a CT-t kezdetben egy éjszakai ügyeletes orvos normálisan értelmezte, kivéve a masszívan kitágult gyomrot (1. ábra). A CT-vizsgálat után a beteg hajlamos és térd-mellkas helyzetben feküdt körülbelül egy órán át, majd tünetei spontán megszűntek. Ezért a gyomor dekompresszióját nasogastricus csővel nem hajtották végre. A beteget csak intravénás hidratációval vetették alá. A megfigyelési időszak alatt nem találtak hányást. Másnap reggel a beteg gyorsan felépült. Nem voltak hasi tünetei, beleértve az étkezés utáni fájdalmat is. Az utánkövetett hasi USA azt mutatta, hogy a gyomor térfogata a szokásos módon szignifikánsan csökkent, és egyéb rendellenességet nem találtak. Ezek arra utalnak, hogy egy átmeneti bélelzáródás van, amelyről úgy gondolják, hogy nem igényel sürgősségi beavatkozást. A beteget elengedték, és utólátogatást szerveztek.

Masszívan kitágult gyomor.

Kibocsátása után egy tapasztalt radiológus CT-vizsgálata azonban kitágult proximális duodenumot és hirtelen kaliberű változást mutatott a duodenum harmadik részében (2. ábra). Az aortomesentericus szög 14 ° (normál tartomány: 38 ° –65 ° 4) és 4 mm (normál tartomány: 10–28 mm5) volt (2. és 3. ábra). Ezenkívül a hasi zsír jelentősen alacsony volt (4. ábra). Továbbá a duodenum harmadik része az aortával szemben haladt el a retroperitoneális térben. Az SMA és a felső mesenterialis véna helyzete normális volt (2. ábra). Ezek arra utalnak, hogy ebben a betegben nem volt bél rendellenesség vagy volvulus. Ezen radiológiai leletek és klinikai előzményei alapján a betegnél SMA-szindrómát diagnosztizáltak.

(A) A hasi CT, amely hirtelen kaliberű változást mutat a nyombél harmadik részében (fehér nyíl) és kitágult gyomorban (sárga nyíl). (B) Az aorta (piros nyíl), az alsó vena cava (kék nyíl), az SMA (piros nyílhegy) és az SMV (kék nyílhegy) megnagyított képe, valamint a duodenum harmadik részében hirtelen kaliberű változás ( fehér nyíl). Az aortomesentericus távolság 4 mm volt (normál tartomány: 10–28 mm). Ezenkívül a CT kimutatta, hogy a duodenum lefolyása, az SMA és az SMV helyzete (az SMV az SMA-tól jobbra található) és a vakbél helye (itt nem látható) normális. SMA, superior mesenterialis artéria; SMV, superior mesenterialis véna.

(A) CT szagittális szakasz, amely az SMA-t (piros nyíl) és az aortát (piros nyílhegyek) és egy kitágult gyomrot (sárga nyíl) mutatja. (B) Az SMA megnagyobbodott képe, amely a hasi aortából származik közvetlenül a cöliákia törzse alatt. (C) Az SMA és az aorta közötti szög 14 ° volt (normál tartomány: 38 ° –65 °). SMA, superior mesenterialis artéria.

A páciens zsírszövetének jelentős csökkenése.

Eredmény és nyomon követés

A mentés után egy héttel járó járóbeteg-ellátás során a beteget és a gondviselőket tájékoztatták a diagnózisról, és azt tanácsolták, hogy kerüljék a túlzott folyadék- és ételfogyasztást, növeljék a testtömeget egész nap több kis étkezés közben, és térd-mellkasot vegyenek fel. helyzet étkezés után. A 6 hónapos követéskor a beteg tünetmentes volt, és 3,9 kg-ot hízott. Így a klinikai lefolyás megerősítette az SMA szindróma diagnózisát.

Vita

A pubertás korai szakaszában a fiúknál a testtömeg jelentős növekedése és a zsírszövetek egyidejű csökkenése tapasztalható.6 A testösszetétel ezen pubertás változásai a mesenterialis zsírpárna kimerülése miatt gyakran az aortomesentericus tér szűküléséhez vezetnek. Ezért, amint azt korábbi tanulmányok jelzik, a növekedési roham az SMA szindróma kockázati tényezője, 3 7–9, és minden olyan esemény, amely tovább súlyosbítja az aortomesentericus tér szűkülését, valószínűleg az SMA szindróma megnyilvánulását eredményezi. Az ilyen súlyosbodás eddig azonosított lehetséges kiváltó okai közé tartozik a fertőzés miatti extra súlyvesztés10 és a fogyókúra utáni túlfogyasztás.11 Jelen esetben, figyelembe véve súlygyarapodás nélküli lineáris növekedését, a beteg mesenterialis zsírszövete már kimerült. A hasi CT szintén feltárja zsírszövetének jelentős csökkenését (4. ábra). Ezért a bevitt étel késleltetett átjutása a duodenumban és a nagy mennyiségű víz akut fogyasztása átmeneti elzáródást okozott, amely spontán módon testtartási változásokkal oldódott meg.

Ez az eset alátámasztja azokat a korábbi megállapításokat, amelyek szerint a súlycsökkenés nem szükséges az SMA-szindróma kialakulásához a gyermekpopulációban.7 8 Például Biank és Werlin3 beszámolt arról, hogy a SMA-szindróma 22 gyermekesetének 50% -ában nem figyeltek meg súlycsökkenést. A súlyvesztés nélküli gyermekek SMA-szindrómájának kialakulásának oka jelenleg nem ismert. A jelen eset azonban azt feltételezi, hogy az elégtelen súlygyarapodás a magasság növekedéséhez képest a zsigeri zsír csökkenését okozza, és hajlamosítja a gyermekeket az SMA szindrómára.

Az SMA-szindróma kezdetben konzervatív terápiával kezelhető, például gyomor dekompresszióval, elektrolit-korrekcióval és táplálkozási támogatással, amely a konzervatív kezelés fontos eleme. Az evészavarral küzdőknek pszichiátriai értékelés szükséges. Ha az orális táplálást nem tolerálják, az enterális táplálást az obstrukciótól disztálisan elhelyezett nasojejunális csövön keresztül lehet végrehajtani.1 3 12 Teljes parenterális táplálkozásra lehet szükség a megfelelő táplálék biztosítása érdekében. Az akut megjelenést mutató gyermekgyógyászati betegek valószínűleg csak a konzervatív kezelés előnyeit élvezhetik. 3 Ha azonban a konzervatív kezelés sikertelen, műtéti lehetőségek, köztük Strong eljárása, gastrojejunostomy és duodenojejunostomy jelennek meg.

Az epehányással jelentkező gyermekbetegségről vélelmezni kell, hogy bélelzáródása műtéti vészhelyzet. A bél rendellenességének gyanúja esetén egy felső emésztőrendszert kell végezni. Jelen esetben a beteget kórházban kellett volna tartani, amíg a malrotációt kizárták és a mögöttes okokat azonosították.

A visszatérő hasi fájdalommal, amely több órán belül spontán megszűnik, ahogy ezt a beteget megfigyelték, gyakran találkoznak a gyermek sürgősségi ellátásában. Esetünk betekintést nyújt a klinikai megfigyelésbe. Amint fentebb említettük, a növekedési roham az SMA-szindróma hajlamosító állapota, és a serdülők körében gyakran megfigyelt akut étel- és vízfogyasztást a szindróma megnyilvánulásának kiváltó okaként azonosítják. Ezek arra utalnak, hogy az SMA-szindróma gyakrabban fordulhat elő ilyen populációban, mint azt korábban gondolták. Ezenkívül a jelen eset leírja az SMA-szindróma esetét, amelynek kórtörténetében visszatérő hasi fájdalom és a tünetek spontán megszűnnek, és felhívja a figyelmet arra, hogy az ilyen megjelenéssel járó SMA-szindróma elmaradhat vagy téves diagnosztizálható funkcionális rendellenességként. Ezek arra utalnak, hogy az SMA szindróma felelős lehet a pubertás csoport megmagyarázhatatlan hasi tüneteiért. Ezért SMA szindrómát fontolóra kell venni olyan serdülőknél, akiknek visszatérő hasi tünetei vannak.

Tanulási pontok

A pubertás növekedési roham kockázati tényező a felső mesenterialis artéria (SMA) szindróma szempontjából, és a fogyás nem szükséges a szindróma kialakulásához a gyermekpopulációban.

A víz és az élelmiszer heveny és túlzott mértékű fogyasztása kiválthatja az SMA-szindróma megnyilvánulását olyan serdülőknél, akiknek a zsigeri zsírszövetje már kimerült.

Az epehányást okozó gyermekbetegségről feltételezhető, hogy bélelzáródása van.

A betegeket nem szabad haza küldeni anélkül, hogy kizárnák a műtéti vészhelyzeteket.

Fontos figyelembe venni az SMA-szindrómát a visszatérő hasi tünetekkel rendelkező serdülők differenciáldiagnózisában.