Superior mesentericus artériás szindróma egy 6 éves kislányban, akinek a lisztérzékenysége diagnosztizálható

1 Gyermekreumatológia, Bou-Ali Gyermekkórház, Ardabil Orvostudományi Egyetem (ARUMS), Ardabil, Irán

artériás

2 Bou-Ali Gyermekkórház, Ardabil Orvostudományi Egyetem (ARUMS), Ardabil, Irán

Absztrakt

Háttér. A felső mesenterialis artéria szindróma (SMAS) akkor fordul elő, amikor a duodenum összenyomódik a két artéria, a superior mesentericus artéria és az aorta között. Ennek a ritkán előforduló rendellenességnek a szövődményei a gyermekeknél a nyombél funkcionális zavarától a bélelzáródásig terjedhetnek, amely potenciálisan életveszélyes. Esetismertetés. Itt egy SMAS esetről számolunk be egy 6 éves lánynál, akinek krónikus hasi fájdalmai voltak panaszai 3 éve. Növekedési kudarcban szenvedett, míg a különböző edzések negatívak voltak. Végül a képalkotó vizsgálatok a mesentericus artéria szindrómáját etiológiai háttérként fedezték fel. A további vizsgálatok során kiderül, hogy celiakia betegségben szenvedett. Következtetés. Arra a következtetésre jutottunk, hogy a cöliákia gyulladásos jellege befolyásolhatja a nyombél anatómiáját a nyálkahártya felületén túl a mesenterialis zsírszövetben, és SMAS-t eredményez.

1. Bemutatkozás

A superior mesentericus artéria (SMA) szindróma a bél obstruktív jellege miatt súlyos betegségnek számít. Noha a kiváló mesenterialis artéria szindróma ritka, a terheléssel összefüggő szövődmények a bélelzáródás szempontjából döntő differenciáldiagnózissá teszik, különösen a közelmúltbeli súlycsökkenés esetén [1]. A duodenum összenyomódásából származik a hasi aorta hátsó része és a felső mesentericus artéria között elölről, amelyről azt gondolják, hogy a nyombél zsírpárnájának elvesztésével függ össze [2]. A tünetek általában nem specifikus gyomor-bélrendszeri panaszok, beleértve az émelygést, hányást, krónikus időszakos hasi fájdalmakat, korai jóllakottságot és étvágytalanságot [3]. Főleg serdülőket, fiatal felnőtteket és ritkán gyermekeket érint. Beszámolunk egy olyan óvodás korú lányról, akinek sikertelensége van (FTT) és krónikus hasi fájdalommal járó SMA szindróma, valamint a lisztérzékenység végső diagnózisáról.

2. Esetismertetés

A 6 éves kislányt homályos periodikus hasi fájdalmak panaszával főleg az epigastriumban és a periumbilicalis régióban utalják a gyermekkórházba. Nem volt összefüggés az etetéssel és az éjszakai órákban szinte kellemetlen érzés volt. Székrekedés, hasmenés és lábfájdalom tünetei voltak. Korán reggeli fejfájás esetén Propranololt is szokott szedni, főleg a frontális régióban 2 évig. A családi mediterrán láz (FMF) valószínű diagnózisával rendelkező beteget további felmérések céljából a gyermekreumatológiai klinikára irányították, amikor napi 0,5 milligramm kolchicint vettek be jelentős klinikai válasz nélkül. 2 éves kora óta volt intussuscepciós kísérlete és negatív vakbélműtétje is, valamint hasi fájdalom megindítása azóta. Soha nem volt lázas hasi fájdalmak alatt. Az általános vizsgálat egy vékony, hemodinamikailag stabil lányt tárt fel, akut hasi jelei nélkül; a súly és a hossz 15 kg és 105 cm volt [testtömeg-index (BMI): 14,5 kg/m 2].

Az előző 15 napon belül második panaszt kapott hasonló panaszokkal. A szürke skála és a szín Doppler hasi ultrahangvizsgálat normál portál- és lépvénákat mutatott, és a trombózis nem volt bizonyíték. Széklet kalprotektin tesztet is kértek a gyomor-bél traktus valószínű gyulladásos állapotáról. A tartós tünetek miatt azonban hasi CT angiográfiát nyertek, amely az aorta és a felső mesenterialis artéria és az aortomesentericus szög csökkenését mutatta, ennek következtében 5 mm-re és 14 fokra, ami a superior mesenterialis szindrómára utal, valamint a gyomor és a duodenum dilatációját [1. ábra].


Kontraszt-fokozott sagittalis rekonstrukció A felső mesentericus artéria (SMA) és a szomszédos anatómia CT-vizsgálata azt mutatja, hogy az aortomesentericus szög kevesebb, mint 15 ° szűkült, és a gyomor kitágult (

) és tele van a vékonybél folyadékhurcsaival.

Az abdominopelvicus régió másik megerősítő spirális CT-vizsgálata szintén kitágult gyomrot és a duodenum proximális részét jelölte meg, amely a SM anaográfiával összefüggésben SMA-szindrómát javasol. Ráadásul alultáplált állapotban volt, anélkül, hogy megfelelő bizonyítékok támasztanák alá az autoimmun állapotot. Így a perzisztáló tünetek és az FTT alapján ellenőriztük a lisztérzékenység, az antigliadin és az anti-t-transzglutamináz antitestek szerológiáját, amelyek pozitív szerológiai eredményeket mutattak és patológiás vizsgálatok igazolták. A gluténérzékeny enteropathia végleges diagnózisát követően fokozatosan hízott és növekedési indexei javultak, az obstruktív tünetek pedig megszűntek a gluténmentes diéta 6 hónapos rendszeres nyomon követési időszakában a gyermekorvos által.

3. Megbeszélés

A felső mesenterialis artéria szindróma (SMAS) a felső gasztrointesztinális obstrukciós betegségek ritka formája, amelyet a duodenum harmadik részének vaszkuláris kompressziójaként definiálnak a felső mesentericus artéria (SMA) és az aorta között [4]. Krónikus, szakaszos vagy akut teljes vagy részleges nyombélelzáródást eredményez [5]. Ennek a szindrómának a valódi előfordulása nem ismert, de a becslések szerint körülbelül 0,013–0,3% az általános népesség körében [6], bár gyermekeknél sokkal ritkább.

A SMAS diagnózist különösen akkor kell megjegyezni, ha a tünetek továbbra is fennállnak, és kizárták a gyermekkori hasi fájdalmak és hányás - például akut vírusos gasztroenteritis, ételmérgezés és gyomorhurut - általános okait.

A felsőbb mesentericus artéria szindróma diagnosztizálásának késedelme alultápláltságot, dehidrációt, elektrolit rendellenességeket, gyomor pneumatosist, portális vénás gázképződést, masszív GI vérzést követően másodlagos hipovolémiát, sőt a gyomor perforációja következtében halált is eredményezhet [7].

Ez a gyermekeknél nem gyakori állapot a magas katabolikus állapotokból és az alultápláltságból adódik, mivel csökkenti a retroperitoneális zsírpárnákat és ennek következtében a felső mesenterialis artéria és a duodenum közötti másodlagos szögváltozásokat [8]. A betegeknél általában hasi fájdalom, feszülés, érzékenység és hányás jelentkezik. Egyéb tünetek: hasi túlérzékenység, fogyás, hasmenés, gyomor reflux, táplálkozási nehézségek és korai jóllakottság [9].

Súlyos égési sérülések, rosszindulatú daganatok, anorexia nervosa, felszívódási zavar és hipermetabolikus állapotok az SMAS-ban említett hajlamosító körülmények [1, 9].

Az SMA szindróma diagnózisa elsősorban klinikai gyanún alapul. Képalkotás szükséges azonban a megerősítéshez [10] az SMA és a hasi aorta közötti szög 20 fok alatti elvesztésével. A két ér közötti távolság szintén kevesebb, mint 6 mm (a normál távolság 8–12 mm) [11].

A konzervatív kezelés és az obstrukció műtéti megkerülése terápiás lehetőség az SMA-szindrómában. A végső orvosi terápia célja a súlygyarapodás kiváltása, amely feltehetően a zsírbetét növekedését eredményezné a mesenterialis gyökérnél [9].

A lisztérzékenység és az SMAS valószínű összefüggéséről már beszámoltak egy 7 éves kisfiúnál, akinek kórelőzményében szerepel a Delothers-eljárás a vastagbél Hirschsprung részösszegében. Három évvel a sebészi beavatkozás után a progresszív fogyás és a növekedési indexek esése miatt egy átfogó vizsgálat során celiaciát mutattak ki [4].

A konzervatív kezelés sikertelensége esetén meg kell tervezni a műtéti beavatkozást; a duodenojejunostomia továbbra is a választott művelet az obstrukció enyhítésére, akár 90% -os sikeraránnyal [6]. Ugyanakkor klinikai javulást tapasztaltunk gluténmentes étrenddel a követés során, és súlygyarapodása és a sugárzásnak való túlzott expozíció megelőzése miatt nem értékeltük a második CT-angioscan.

4. Következtetés

Bár az SMA-szindróma nem gyakori betegség a gyermekgyógyászatban, úgy kell tekinteni, mint a hasi fájdalom ritka okát a lisztérzékenységben szenvedő gyermekeknél.

Adatok elérhetősége

A szerzővel lehet kapcsolatba lépni adatigényléssel kapcsolatban.

Beleegyezés

Az esettanulmány közzétételéhez a betegetől írásos tájékoztatáson alapuló beleegyezést kaptak.

Összeférhetetlenség

A szerzők nem jelentettek potenciális összeférhetetlenséget a cikk kutatásával, szerzőségével és/vagy publikációjával kapcsolatban.

A szerzők közreműködése

F. Salehzadeh és M. Mirzarahimi irányította a beteg diagnózisát és kezelését; Ali Samadi megírta a kéziratot és a beteg nyomon követését. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot.

Hivatkozások

  1. V. Zaraket és L. Deeb: „Wilkie-szindróma vagy felsőbb mesentericus artéria szindróma: tény vagy fantázia” Esettanulmányok a gasztroenterológiában, köt. 9, 194–199, 2015. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  2. M. A. Crowther, P. J. Webb és I. A. Eyre-Brook, „A gerincvelő felső artériájának szindróma a scoliosis műtétjét követően” A gerinc folyóirat, köt. 27. sz. 24., E528 – E533, 2002. oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  3. U. Baltazar, J. Dunn, C. Floresguerra, L. Schmidt és W. Browder, „Superior mesenterialis artéria szindróma: a bélelzáródás nem gyakori oka”. Southern Medical Journal, köt. 93. sz. 6, 606–608., 2000. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  4. P. De Angelis, B. D. Iacobelli, F. Torroni, L. Dall'Oglio, P. Bagolan és F. Fusaro: „Mi rejlik még a felső mesenterialis artéria szindróma mögött?” Journal of Surgical Case Reports, köt. 2015, sz. 5., 2015. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  5. T. Gerasimidis és F. George, „Superior mesentericus artéria szindróma” Emésztőrendszer, köt. 26. sz. 3, 2009. 213-214. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  6. P. Ylinen, J. Kinnunen és K. Hockerstedt, „Superior mesenterialis artéria szindróma. 16 műtött beteget követő vizsgálat ” Journal of Clinical Gastroenterology, köt. 11. sz. 4, 386–391, 1989. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  7. P. Ylinen, J. Kinnunen és K. Höckerstedt, „Superior mesenterialis artéria szindróma. 16 műtött beteget követő vizsgálat ” Journal of Clinical Gastroenterology, köt. 11. sz. 4, 386–391, 1989. Megtekintés: Google Scholar
  8. K.-H. Ko, S.-H. Tsai, C.-Y. Yu, G.-S. Huang, C.-H. Liu és W.-C. Chang: „A felsőbb mesentericus artéria szindróma szokatlan szövődménye: spontán felső gasztrointesztinális vérzés hypovolemiás sokkkal” A Kínai Orvosi Szövetség folyóirata, köt. 72. sz. 1, 2009. 45–47. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  9. Z. Aljarad, N. Mahli, M. Nasser et al., „Alultáplált szíriai férfi súlyvesztése okozta felső mesenterialis artéria szindróma” Gasztroenterológiai jelentés, 2018. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  10. J. M. Forsyth, K. Muhammad és K. Mahmood: „A felső mesenterialis artéria szindróma mint visszatérő hasi fájdalom és hányás oka egy 9 éves lánynál” BMJ Esettanulmányok, köt. 2015, 2015. Megtekintés: Google Scholar
  11. R. Jain, „A felső mesenterialis artéria szindróma” A gasztroenterológia jelenlegi kezelési lehetőségei, köt. 10. szám 1, 2007. 24–27. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas