Tiamin és szívelégtelenség

Jonathan Helali

Orvostudományi Osztály, Hospitalist Division, VA Greater Los Angeles Healthcare System, Los Angeles, Kalifornia

b David Geffen Orvostudományi Kar Orvostudományi Osztály, Kaliforniai Egyetem, Los Angeles, Kalifornia

Sandy Park

c Kardiológiai osztály, David Geffen Orvostudományi Kar, Kalifornia Egyetem, Los Angeles, Kalifornia

Boback Ziaeian

c Kardiológiai osztály, David Geffen Orvostudományi Kar, Kalifornia Egyetem, Los Angeles, Kalifornia

d Kardiológiai osztály, VA Greater Los Angeles Healthcare System, Los Angeles, Kalifornia

Janet K. Han

c Kardiológiai osztály, David Geffen Orvostudományi Kar, Kalifornia Egyetem, Los Angeles, Kalifornia

d Kardiológiai osztály, VA Greater Los Angeles Healthcare System, Los Angeles, Kalifornia

Azadeh Lankarani-Fard

Orvostudományi Osztály, Hospitalist Division, VA Greater Los Angeles Healthcare System, Los Angeles, Kalifornia

b David Geffen Orvostudományi Kar Orvostudományi Osztály, Kaliforniai Egyetem, Los Angeles, Kalifornia

Absztrakt

A szív beriberi-t vagy a tiaminhiány miatti szívelégtelenséget ritkának tekintik a fejlett világban. A diagnózist gyakran csak korlátozott populációkban veszik figyelembe, például krónikus alkoholizmusban szenvedőknél. Alternatív megoldásként a betegség helytelenül jelölhető „alkoholos kardiomiopátiának” vagy „noniszkémiás kardiomiopátiának”. A következő 2 eset szemlélteti az éberségünk kiterjesztésének szükségességét más veszélyeztetett populációkra.

1. eset

Egy 68 éves hajléktalan férfi 5 hét progresszív dyspnoával jelentkezett a sürgősségi osztályon. Fokozott duzzanatot észlelt a lábain, de tagadta a köhögést, a lázat vagy a borjú fájdalmát. Tagadta a közelmúltbeli drogfogyasztást. Az alkoholizmus távoli története volt, de 10 évvel ezelőtt abbahagyta, és nem volt újabb orvosi ellátása.

1. eset: Kezdeti mellkasröntgen kardiomegáliával, tüdővénás torlódással és akut szívelégtelenségre utaló Kerley B vonalakkal.

1. eset: Echokardiogram a bal kamrai üreg méretét mutatja a diasztolában és a szisztolában (A és B panel, illetőleg) tiaminkezelés előtt és kezelés után (diasztol és szisztol, C és D panel, illetőleg). Megállapították, hogy a páciens jelentősen javítja a kontraktilitását az ejekciós frakciójának 25% -ról 55% -ra való javulásával.

Az elkövetkező 3 hónapban a beteg akut szívelégtelenség súlyosbodásával többször is jelentkezett a sürgősségi osztályon, amelyről azt gyanították, hogy másodlagos a gyógyszer be nem tartása miatt. A harmadik ED-látogatáson további munkára vették fel, mivel zavartnak tűnt. A neurológiai tesztek szignifikáns neurokognitív hiányokat, valamint kétoldali koponyaideg 6 sápadást mutattak ki. Feltehetően Wernicke encephalopathiája volt, amelyet az alkoholfogyasztás története okozott, bár tagadta a közelmúltbeli alkalmazását. Megkezdték az orális tiamin napi 100 mg-os adagját. 16 nap elteltével fokozatosan vérnyomáscsökkentővé vált, ezért meg kellett szüntetnie az összes szívgyógyszerét. Az ismételt TTE drámai javulást mutatott a bal kamra szisztolés funkciójában 55% -os ejekciós frakcióval (2. ábra, D). Sőt, a páciens kognitív állapota jelentősen javult a Montreal Cognitive Assessment (MOCA) pontszámainak 6/30-ról 18/30-ra emelkedésével. Nyilvántartásainak áttekintése azt mutatta, hogy a beteg véletlenszerű, nem gyors tiaminszintje 12 nmol/L (normál: 8-30 nmol/L) volt néhány nappal az első felvétele után.

2. eset

Egy 63 éves, cukorbetegségben, magas vérnyomásban szenvedő, távoli kórelőzményben szenvedő poliszubsztancia és alkoholfogyasztás nehézlégzéssel és tisztázatlan időtartamú megváltozott mentális állapottal járt. A páciens terhelési nehézlégzésről, lábduzzadásról és ortopnoáról számolt be. A fogyás ösztönzése érdekében szigorúan korlátozta a kalóriabevitelt. Gyakran kevesebb mint 1 ételt evett naponta, és kényelmi ételekre támaszkodott, mivel korlátozott hozzáféréssel rendelkezett az élelmiszerboltba történő szállításhoz. Házi gyógyszerei között volt 81 mg aszpirin, 40 mg atorvasztatin, 10 mg lizinopril, napi kétszer 1000 mg metformin és 2 mg repaglinid étkezés közben.

Vizsgálatakor tachycardis volt, pulzusa 117 ütés/perc; BP 160/120 Hgmm; és tachypneus, 96% telítődik a szoba levegőjén. Súlya 286 font (BMI 39 kg/m 2), ismert alapsúlya 243 font volt. Aluszékony volt, apnoe-periódusai összhangban voltak Cheyne-Stokes légzésével. JVP-je megemelkedett; kétoldalú raljai voltak. A szív auskultálásakor normális S1 és S2 került kimutatásra, extra szívhangok nélkül. Végtagjai hidegek voltak, jelentős ödéma. A laboratóriumi értékelés során kiderült: nátrium 123 mmol/l, BNP 1892 pg/ml, troponin 0,18 ng/ml és negatív vizelet toxikológia. Elektroencefalogram, vérkultúrák, ammónia, B12 vitamin, folát és tiamin szintet rendeltek el zavartságának értékelésére.

Az elektrokardiogram a sinus tachycardiát mutatta bal tengely eltéréssel és ritka korai kamrai összehúzódásokkal. A mellkasröntgen jobboldali pleurális effúziót és kardiomegáliát mutatott. A TTE súlyos, globálisan csökkent bal kamrai ejekciós frakciót kevesebb mint 20% -kal, a jobb kamrai szisztolés funkció csökkenését és mérsékelt mitrális regurgitációt mutatott.

A betegnél dekompenzált súlyos szívelégtelenséget diagnosztizáltak. Intravénás (IV) diuretikumokkal és nitropruszid csepegtetéssel kezdték. IV tiamin terápiát is megkezdtek, mivel Wernicke encephalopathiája magas klinikai gyanúval járt. 4 napos jelentős diurézis után a beteg bal szív-katéterezésen esett át, amely nem obstruktív koszorúér-megbetegedést mutatott. A beteg tiaminszintje később kimutathatatlanná vált. Szívelégtelensége jelentősen javult 14 napos kezelés után, amely IV tiamint is tartalmazott. Egy napi 40 mg furoszemid, naponta kétszer 160 mg valzartán, naponta kétszer 100 mg hidralazin, naponta háromszor 100 mg hidralazin, naponta kétszer 12,5 mg karvedilol, naponta kétszer 120 mg izoszorbid-mononitrát, napi egyszeri 25 mg spironolakton adagolás alapján bocsátották ki., atorvasztatin és orális tiamin.

A beteg szállítási problémák miatt nem követte rendszeresen a nyomát. Ez idő alatt csak szakaszosan engedelmeskedett szívgyógyszereinek, mivel azok „remegő érzéssel töltötték el”. Ennek ellenére az ismételt TTE kimutatási frakciójának 45-50% -ra javulását mutatta. A BNP 286 pg/ml-re csökkent. Súlya 246 fontra javult. A beteg beszámolt a légszomj javulásáról, de szédüléses epizódokat jegyzett fel, amelyeket szívgyógyszereinek tulajdonított. A kardiológiára utalták a szívgyógyszereinek esetleges csökkentése érdekében.

Vita

A tiamin, a vízben oldódó B-vitamin, a szénhidrát-anyagcseréhez és az energiatermeléshez szükséges kofaktor. A tiamin elengedhetetlen a neurotranszmitter szintézisében is.1 Mivel a tiamin korlátozott szövetraktározással rendelkezik, felezési ideje 10-20 nap, a hiány néhány héten belül kialakulhat, de már 3–14 nap alatt leírják. a vitamin elsősorban olyan ételekben található meg, mint a hüvelyesek, sertés, barna rizs és a teljes kiőrlésű gabonákból készült gabonafélék, de nagyon kevés benne a fehér rizs, őrölt gabonafélék, tejtermékek, gyümölcsök és zöldségek. Ezen túlmenően, bár a gabonafélék nagy része tiaminnal dúsított az Egyesült Államokban, a feldolgozott húsokban és a szulfitokban tartósított élelmiszerekben kevés a vitamin. 4 Ezért az olyan lakosság - például idősek vagy hajléktalanok -, akiket az élelmiszer-bizonytalanság fenyeget, vagy erősen a kényelmi ételeken, fokozottan veszélyeztetheti a tiaminhiányt. Ezenkívül akut tiaminhiányt írtak le olyan súlyos katabolikus állapotokban, mint a szepszis, a tirotoxikózis, a rák és a végstádiumú vesebetegségek. 3, 5, 6, 7

A súlyos tiaminhiány kognitív károsodást (Wernicke encephalopathia), perifériás neuropathiát („száraz beriberi”) vagy szívelégtelenséget (szív- vagy „nedves beriberi”) okozhat. A szív beriberi a károsodott sejtanyagcsere miatt bekövetkező csökkent szívműködés következtében következik be. A tiaminhiány károsítja az adenozin-trifoszfát (ATP) termelését, ami az adenozin felhalmozódásához vezet. Ez a növekedés a közvetlen vazomotoros depresszió révén csökkenti a szisztémás vaszkuláris rezisztenciát, ami kompenzációs, nagy kimeneti állapothoz vezet, megnövekedett vérmennyiséggel.8 Végül szívizomgyengeség alakul ki, ami szisztolés diszfunkcióhoz és alacsony kimeneti állapothoz vezet. Végül a betegeknél hipotenzió és teljes kardiovaszkuláris összeomlás alakul ki, kivéve, ha tiamint biztosítanak.9 A szívbél-beriberi akut formája - Shoshin beriberi - hirtelenebb kardiogén sokkkal és közvetlen halálsal is járhat.

Klasszikusan a szívbetegségben szenvedő betegeknél szívelégtelenségről van szó, jelentős alsó végtagi ödémával, de felsőtest-cachexiával. Azonban a kalóriadús, de táplálkozási szempontból nem megfelelő étrenddel rendelkező betegek, illetve azok, akiknek étrendjükben nemrégiben változtak, nem tűnhetnek lesoványodottnak. Az echokardiográfia csökkent ejekciós frakciót mutathat ki, amely nem különbözik más dilatált kardiomiopátiáktól. Egyes tanulmányok szívmágneses rezonancia képalkotás használatát javasolják a szívizom ödéma miatti megnövekedett T2 jelintenzitáson alapuló diagnózis felállításához, de más tanulmányok szerint a szívizom ödémája nem mindig fordulhat elő.

A tiaminhiány vérvizsgálatokkal történő diagnosztizálása korlátozott. A plazma tiamin gyakran a választott kezdeti teszt, de a szintet erősen befolyásolja a közelmúltbeli kalóriabevitel. Az 1. esetben a beteg tiaminszintje alacsony volt a normál tartományban, de valószínűleg hiányos volt, mivel az érték nem volt gyors. Sőt, mivel az össztiamin kevesebb, mint 1% -a található a teljes vérben, az alacsony szint nem mindig lehet érzékeny mutatója a valódi hiánynak. A tiaminhiány diagnosztizálásának alternatív módszere az eritrocita transzketoláz aktivitás (ETKA) mérésével végzett funkcionális vizsgálat, amelynek során az alacsony ETKA szint tiaminhiányra utal. 9 Ezt a tesztet befolyásolja a hemoglobin szint, és nem széles körben elérhető.

Mivel a szívbetegségnek nincs patognomonikus megnyilvánulása, könnyen figyelmen kívül hagyható. A diagnózis egy megmagyarázhatatlan kardiomiopátia, a rossz táplálkozás, a tiaminra adott terápiás válasz és a szívbetegségek egyéb etiológiájának kizárásával jár együtt. 12 Az ideális kezelési rendet nem vizsgálták jól, és a prezentáció súlyosságától függően változhat. . Az első esetben a beteg orális kiegészítés után javult, de általában IV-es kiegészítést javasolnak 100–500 mg parenterális tiamin telítő dózissal, amelyet napi 25–100 mg orális adagolás követ.

Két szívbetegségben szenvedő beteget mutatunk be, akiknek diagnózisát figyelmen kívül lehetett volna hagyni, ha nem a tiamin kezdete lenne a betegek egyidejű zavara és az alkohol-visszaélés téves feltételezése miatt. Az esetek hangsúlyozzák, hogy ki kell terjeszteni a tiaminhiányra vonatkozó éberségünket más olyan populációkra is, amelyek nem tisztázott etiológiájú szívelégtelenséggel járnak. Az 1. esetben szenvedő beteg közepes szívelégtelenségben szenvedett, ejekciós frakciója normalizálódott, és rövid orális tiaminnal végzett kezelés után képes volt abbahagyni az összes szívgyógyszert. A 2. esetben a páciens hirtelen, súlyos szívelégtelenséget mutatott. A kezelés után echokardiogramja normalizálódott, annak ellenére, hogy a szívgyógyszereinek nem volt megfelelő.

Következtetések

Megmagyarázhatatlan kardiomiopátiában szenvedő betegeket meg kell vizsgálni a tiaminhiány szempontjából. A leginkább veszélyeztetettek közé tartoznak azok, akiknek magas a krónikus betegségterhe, az alkoholizmusuk, és az élelmiszerhiányban szenvedők, például hajléktalanok és idősek. Nagyobb vizsgálatokra van szükség a táplálkozási hiányosságok értékeléséhez és diagnosztizálásához, még a modern nyugati étrenddel rendelkezőknél is.

Lábjegyzetek

Potenciális versenyző érdekek: A szerzők nem számolnak versengő érdeklődésről.